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【摘要】 目的 探索手术根治颅咽管瘤的方法。方法 5例颅咽管瘤病人，年龄17～23岁，平均20岁；以视力障碍起病1例，月经紊乱或闭经3例，头痛1例。CT及MRI：肿瘤位于鞍上者4例，凸入三脑室内者1例，肿瘤钙化者4例，囊性3例，完全实性2例，均为初次手术。全部病人均在全麻下经改良翼点入路采用显微外科技术手术，根据肿瘤位置，从交叉间隙及颈内动脉和视神经间隙均切除肿瘤。结果 5例手术病人肿瘤均全部切除，术后观察1～2年均参加日常工作。结论 经改良翼点入路，采用显微外科技术对鞍上和三脑室内各种类型的肿瘤绝大多数能够全部切除，并发症少，愈后良好。
【关键词】 显微外科；颅咽管瘤；手术全切
颅咽管瘤常置于下丘脑，视神经和视交叉等重要功能区，同时因手术视野狭小，术后并发症重、多，使肿瘤全切除困难，2001年我们采用显微外科技术，经翼点入路对5例鞍上及凸入三室内的颅咽管瘤得到全切，效果良好，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般情况 本组5例病人，男2例，女3例；年龄17～23岁，平均20岁。
1.2 症状与特征 视力减退为首发症状者1例，月经紊乱3例，头痛1例。
1.3 影像学检查 CT平扫和增强，肿瘤显囊性3例，实性2例，有明显钙化者4例。MR检查肿瘤位于鞍上和脑室内4例，有梗阻性脑积水者2例。
1.4 手术过程 病人均在全麻下取仰卧头偏左转30°，以右侧过中线改良翼点入路切口，骨瓣尽量低，以减少对脑的牵拉，剪开侧裂池，经前床突内侧颈内动脉起始，探查视交叉前、视神经外侧、颈内动脉外侧间隙，从这些间隙肿瘤推移明显或突出处分离肿瘤，先行肿瘤囊液吸出或囊内取瘤。随着瘤体缩小，从肿瘤表面与周围组织结构分界面即蛛网膜下腔层仔细分开，电凝仅限用于供给肿瘤的细小动脉，应避免颈内动脉、后交通动脉、大脑前动脉、前交通动脉及其发出下丘脑穿动脉、垂体上动脉的损伤。碎块切除肿瘤，直至肿瘤全切，对与肿瘤粘连紧密的垂体柄、漏斗，内侧隆起和灰结节等结构应在高倍镜下辨认，仔细分离。凸入三脑室的肿瘤随着肿瘤的缩小，而逐渐下陷，略轻牵拉即可切除。
1.5 术后并发症 5例病人术后均多饮、多尿，其中24h出现2例，24h～3天出现3例；尿量400～600ml／h，均经垂体后叶素或尿崩停控制；1周恢复正常1例，1个月恢复正常4例。
1.6 结果 5例鞍上及凸入三脑室的颅咽管瘤均在显微外科技术下全切除，术中垂体柄解剖学保留，术后病人均经头颅MR检查证实肿瘤切除，随访3个月～2年，均能参加日常工作。
2 讨论
颅咽管瘤生长部位与下丘脑结构关系密切，部分肿瘤常与垂体柄、漏斗、内侧隆起粘连，虽然肿瘤呈良性生长，但常规手术全切肿瘤很困难，常出现严重并发症，如尿崩、水电解质紊乱等。以往采用内照射放疗、部分切除＋放射治疗等方法，但术后再生长率常高达55％，效果不理想。我们采用显微外科技术，经改良翼点入路及鞍区的4个解剖间隙充分显露和切除肿瘤，路径最短。对大肿瘤显露更充分，在手术显微镜、放大及照明下能够解剖出与视神经、视交叉及下丘脑或颈内动脉等粘连处，保证全切，本组5例鞍上脑室外颅咽管瘤病人，肿瘤全切后，解剖结构保留完整，术后并发症轻，愈后良好。
颅咽管瘤的生长部位不同，决定其肿瘤的手术入路选择：将颅咽管瘤分为6型［1］，即鞍内、鞍内-鞍上、鞍上或视交叉脑室内、脑室内外、脑室旁和脑室内，分别采用了经翼点入路，经胼胝体入路、联合入路，经额皮质入路和经蝶入路。术前应仔细研究头颅MRI，明确肿瘤大小及周围毗邻，选择最佳手术入路，翼点入路适合于瘤体位于三脑室外的大多数颅咽管瘤，对长入三脑室内的颅咽管瘤单采用经胼胝体入路，不能显露鞍区，故限制了切除鞍区部的瘤体。我们采用的扩大改良翼点入路，可经胼胝体显露三脑室，又可经翼点显露鞍区，扩大了肿瘤切除范围。
由于颅咽管瘤生长部位特殊，其周围解剖结构复杂。全切肿瘤一定要严格遵守显微神经外科操作，在良好的显微镜下进行。一般情况下肿瘤与周围结构多形成边界即蛛网膜界面，分离肿瘤时，应循肿瘤表面进行，对与肿瘤粘连紧密的垂体柄、漏斗、内侧隆起和灰结节等结构应在高倍镜下辨认，仔细分离，对于因肿瘤生长，压迫变形的垂体柄，可从垂体柄表面的静脉髓纹来判断。即使术中分离肿瘤时垂体柄断裂，也要谨慎地把肿瘤与垂体柄分离，保留残存的垂体柄完整，有利于术后下丘脑功能的恢复。
颅咽管瘤的供血动脉来自Wills环各段的穿通动脉，术中除防止Wills环构成的动脉大血管损伤外，还应保持细小穿通动脉的供血，对减轻术后并发症非常重要。
切开终板入路时，应避免损伤前交通动脉及其穿通支，特别注意Heubmers动脉损伤，它分布在尾状核头，内囊1/3前穿质；从视交叉前间隙取瘤时，应注意颈动脉发出至垂体柄、漏斗、内侧隆起和灰结节结构的垂体上动脉损伤。从视神经外侧间隙取瘤时，除要防止垂体上动脉损伤外，尚有从后交通动脉至乳头体、灰结节、视交叉和旁穿支等结构的旁穿支穿动脉。从大脑后动脉和基底动脉发出丘脑穿通动脉供给后穿支，脚间窝部分，多不参与肿瘤供血，这些与中脑网状结构，锥体束和脊髓丘脑束功能密切相关的穿通动脉，在切除后上部肿瘤时应给予特别的注意。此外，术中这些动脉过度伸拉和暴露较长时可发生血管痉挛产生这些穿通动脉缺血，本组术后1例轻偏瘫，经查CT示基底节梗死，经给予扩张脑血管及改善脑循环药物，1周后好转。
颅咽管瘤全切除术的判定标准［2］：手术者术中将肉眼所见的肿瘤全部切除，手术后头颅CT扫描显示肿瘤的钙化消失，术后头颅MR检查未见肿瘤残存。
术后早期并发症主要有丘脑下部损伤产生的高热意识障碍和神经垂体轴损伤后产生的多饮、多尿和高钠血症。围手术期的治疗至关重要，如术中尿量观察和尿比重的测定。术后注意病人尿量及密切观察水、电解质情况，如尿崩应给垂体后叶素5～10u肌注或长效尿崩停9～18u，以防止电解质紊乱。一般来说，颅咽管瘤全切除后，肿瘤不应复发，病人得到治愈。但从多数资料来看［2］，肿瘤全切病例中都有病人术后复发报道，这可能是术者误认为全切，或切除肿瘤操作过程中与异位种植有关。因此术后头颅CT和MR增强扫描和影像学随访对克服误认肿瘤全切极有帮助。本组肿瘤全切除病例均经手术中所见和术后神经影像学证实，但尚需长期随访观察来证实手术结果。
【参考文献】
1 Rasargil MG,Cucic M,Kis M,et al.Total removal of craniopharymgiomar approaches and long term resrults in 144 patients.J Neurosurg,1990,73:3.
2 许百男，周定标，张纪，等.联合入路切除巨大颅咽管瘤.中华神经外科杂志，1993，9：327.
(编辑：乔 晓)
作者单位： 157000 黑龙江牡丹江，牡丹江市脑科医院