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Budd-Chiari综合征（BCS）是各种原因引起的较大肝静脉（major hepatic veins,MHVs）或肝段下腔静脉（hepatic inferior vena cava,HIVC）部分或完全梗阻性肝静脉—下腔静脉（HV-IVC）血液回流障碍，导致淤血性门静脉高压症（portal hepertension,PHT）和下腔静脉高压症（inferior vena caval hypertension,IVCHT）两大综合征。主要表现为肝区疼痛、肝脾肿大、进行性顽固性腹水、食管静脉曲张（EV）或食管静脉曲张出血（EVB）、下肢水肿、下肢静脉曲张、会阴部静脉曲张和躯干浅静脉上行性曲张等。
1 BCS的诊治发展概况
BCS首例为Lambron（1842年）报道的HV血栓形成。Budd(1845年)在其《肝脏疾病》一书中，首次简单描述了这一综合征。德国病理学家Chiari据其所收集的10例尸检资料及其本人所做的3例，详细阐述了本综合征的临床和病理改变，故谓Budd-Chiari综合征（BCS）。
在西方国家，BCS多指Chiari病，即HV主干阻塞（主要是血栓形成）。1878年Osler首次报道IVC闭塞和HV狭窄病例。1912例Thompson和Tumbull报道首例HIVC膜性梗阻（MOVC）病例，其表现类似BCS。此后在亚洲、非洲等地有大量类似报道。至此，人们将HIVC梗阻、MHVs或HV流出道梗阻性病变称为广义的BCS，即目前统称的BCS。
1953年Hill报道150例牙买加儿童的浆液性肝病，表现类似BCS。它是由野百合碱中毒，导致肝小静脉（直径<3μm的静脉）狭窄或闭塞，但不累及MHVs是其特点。临床表现为突然发病，急剧肝区疼痛、肝肿大、触痛和迅速出现腹水。半数患者可康复，20%急性患者死于肝衰竭，少数发展为肝硬化和PHT。1954年Jellife和Bras报道称此病为肝小静脉闭塞病（veno-occlusive disease of the lives,VOD），并为大家所认同。因此，VOD是一种有别于BCS的独立性疾病，不再列入BCS。
由此可见，广义BCS系指肝小静脉以上至右心房入口以下的MHVs和HIVC间的各种阻塞性病变（膜性梗阻、肿瘤、血栓、癌栓、狭窄、缺损或闭塞、瘢痕索带嵌压、肿瘤外压或尾状叶肥大压迫等）。由于肝静脉阻塞（hepatic vein obstruction,HVO）使肝组织淤血肿胀、肝窦出血、肝细胞坏死、肝纤维化或肝硬化而致PHT。由于IVC梗阻（inferior vena caval obstruction,IVCO）使IVC流域的组织器官淤血肿胀，IVC属枝充血扩张和压力升高而发生IVCHT。这两组高压综合征可单一存在，更多为同时并存。
随着医学诊疗技术不断提高和影像学检查（BUS、四维彩超、CT、CTA、MRA或血管造影）的广泛开展，BCS的发病率逐年增高，我国BCS发病率远高于国外统计数字，大多集中在我国北方各省，尤以河南、山东、安徽、河北、山西和东北地区多见，我国是BCS高发国家。就全球发病情况来看，BCS发病似有地域性，以中国、日本、印度和南非等国家较多见，且多伴有HIVC梗阻。
2 BCS的特征
2.1 病因 BCS的病因复杂，可随地域、民族、年龄、性别和病理类型不同而异。在西方国家，BCS大多发生血液凝固异常性疾病，如骨髓组织增殖症（MPD）、真性红细胞增多症（PRV）、阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）等，血栓发生率高。在东方民族（中国、日本）以炎症感染和口服避孕药等所致的为主，以IVC病变和膜性梗阻（MOVC）占大多数。南非的BCS 47.5%合并肝癌，MOVC占绝大多数。目前研究证明，血液凝固异常、口服避孕药、感染、外伤、肿瘤等均可引起BCS，但尚有15%~20%病因尚未阐明。全面系统阐明我国BCS的病因和发病原理亟待研究解决。这对BCS的预防和治疗有重要意义。
2.2 BCS的病理改变 BCS的病理改变多样，随着医疗技术的提高和国内外直视根治术的广泛开展所见，已由单纯HV血栓形成直至IVC-HV多种多样复杂的病理改变渐渐明朗，主要表现为HV主干和IVC的膜狭窄或膜闭锁、血栓形成、癌栓栓塞、狭窄或闭塞（长段或节段性）、外压阻塞（索带、肥厚胸膜嵌压，肿瘤或肥大的尾状叶压迫）等。诸多不同类型的病理改变，直接影响其临床表现、治疗和预后。这些病理改变通过影像学检查，术前多可明确，但尚有些病理类型，如外压型、闭塞型、多部位不同类型的复合型病理改变等，术前诊断仍有困难，个别甚至直视根治术仍难确诊者，须进一步深入研究其病理改变。广泛开展直视根治术和尸体解剖病理学研究，促进和提高BCS的诊疗工作。
2.3 BCS的临床表现和类型 BCS临床表现和类型众多，虽然中后期BCS的主要表现为PHT和IV-CHT两大综合征的典型表现，但BCS的早期（尤其是无症状期）常无异常或特征性表现。一旦出现典型病征，则病情较重或出现严重肝肾功能损害。因此，如何早期发现、早期诊断BCS是提高治愈率和改善预后的关键。BCS的临床分型至今国内外尚不统一，有按起病快慢（暴发型、急性、亚急性或慢性型）、症状（无或有）、发病部位（HV、IVC）或复杂性（单纯型和复合型）分型，亦有按病理改变分为膜性、血栓或癌栓、狭窄、闭塞或缺损、外压等分型。笔者认为：以解剖部位结合病理性质，且以病理改变为基础的分类方法较为简便实用，便于术前诊断、鉴别诊断和指导治疗，尤其是便于制定治疗原则和正确选择治疗方法，具有重要意义，值得推广应用。
2.4 BCS的诊断 BCS诊断较为困难，误诊率高达50%~88.5%。误诊主要原因是对BCS缺乏认识，尤其是早期或无症状的病例；病人临床表现不典型；缺乏必要的影像学检查手段（设备、技术条件或临床经验等）。进一步深入研究和探求早期简易有效的诊断方法仍是亟待解决的问题。早期诊断的关键在于：凡不明原因下肢水肿或下肢静脉曲张、肝肿大或顽固性腹水，均应考虑到BCS，通过B超（尤其是四维彩超）检查IVC-HV或动态观察，常可获得早期定位、定量和定量诊断。BCS的诊断是动态诊断，包括术前、术中和术后的定位、定性、定性和定型诊断。这种可通过影像学检查（BUS、尤其是四维彩超，IVCG、SHVG、CTA、MRA等）、术中直视根治的探查和术后矫正诊断，可获得完善、正确的诊断。
3 BCS的治疗
目前BCS的治疗是以外科为主导、多学科参与的综合性治疗。20世纪60年代后，由于各种外科手术的兴起，使BCS的疗效发生了巨大变化，预后显著改善。
3.1 外科手术疗法 外科手术治疗有3类：（1）间接（姑息、减压或转流）手术疗法：该疗法于20世纪70~80年代在国内外广泛开展，其采用人造血管旁路转流手术或促进侧支循环建立的手术方式，达到IVC-HV减压目的，取得了一定疗效和缓解了部分症状。但未根除IVC-HV梗阻性病变，未纠正潜在的病理、生理紊乱，不能终止其恶性病理循环，不能防止和逆转肝硬化和肝、肾功能损害，仅能暂时缓解症状，且转流人造血管需长期抗凝治疗和监测，疗效差，不可避免发生近期或远期血栓形成和栓塞。（2）直视根治术：切开IVC，直视下根治性切除IVC-HV梗阻病灶（如切膜、取栓、肿瘤或嵌压索带切除），矫正狭窄或闭塞（IVC扩大成形、自体心包管代血管IVC移植），恢复或重建IVC-HV正常血流通道，终止恶性病理循环，恢复正常解剖生理状态。尤其是早期手术，不仅操作简单、根治术易于进行，且可防止肝硬化和肝、肾功能损害，手术疗效及预后更好，是目前令人瞩目和符合解剖生理的理想术式。直视根治术在国外均是在低温体外循环、肝脏冷灌注或深低温停止循环下施术，操作复杂、难度大，术后可发生难以制止的广泛性渗血。笔者自1986年以来，在常温IVC阻断或置管转流术中，切开IVC，明视下根治性切除IVC-HV梗阻性病灶、自体心色片腔静脉成形（APPC）和自体心包管代血管IVC移植术，以纠正IVC狭窄或缺损，极大地简化了术式，疗效好。笔者曾在河南、山东、安徽、陕西、广东等地推广应用此技术，普遍认为此法简便、经济、并发症少、易管理、恢复快和疗效好，属一次性治愈性手术，术后病人可高质量生活与工作。（3）原位肝移植（OLT）：据不完全统计，国外1990~2003年采用OLT治疗BCS 216例，5年生存率达60%~87%，并发症少，很少有复发。原发性血液病能够控制所有骨髓组织增殖症、活检证实有肝硬化、合并暴发性肝衰竭或分流术后病情迅速恶化的BCS，都是OCT的适应证。
3.2 介入放射学疗法（interventional radiology procedure,IRP） 自Shimizu(1997年)经皮Fogarty导管膜切开，Equchi（1986年）采用经皮腔内血管成形（PTA）和同年金属血管内支架（MIS）治疗BCS以来，目前PTA和MIS已广泛应用于全身各种血管狭窄或闭塞。20世纪90年代IRP迅速发展并在我国普遍开展，目前已达到国际先进水平。其优点是创伤小、安全、简便，适应证掌握好时疗效显著，住院时间短、恢复快、痛苦小，适用于IVC-HV节段性狭窄、腔房压力梯度（CAPG）>10mmHg时，IRP为首选疗法，但PTA及MIS治疗必须确保HV通畅引流。当IRP适应证掌握不当，尤其是MIS放置不当可引起HV阻塞、第二肝门和肝短静脉（第三肝门）阻塞而加重肝淤血和PHT，此点必须引起高度重视。应用IRP使IVC再通的同时，要复通HV或保持HV通畅引流极为重要，必要时应行第二肝门MIS重建。其他疗法如激光血管成形、经导管局部溶栓术、闭塞血管穿通术、经皮血管腔内旋切术和血管镜技术等，尚待进一步研究、开发和应用。
由上述各种疗法可以看出，根治病灶、解除梗阻、通畅引流和恢复正常解剖生理状态，是治疗BCS的原则，尤以HV的通畅引流是治疗BCS的核心。
4 讨论
BCS是不能自行缓解的，绝大多数病情呈进行性加重，如不能及时进行有效治疗则预后恶劣。急性期BCS病人主要死于肝衰竭，亚急性或慢性BCS大多发展为不可逆转性肝硬化和PHT，而死于食管静脉曲张破裂出血（EVB）、肝肾综合征、肝衰竭、继发性肝癌和感染，其中EVB是重要的致死原因。故早期诊断和及时直视根治术治疗，是获得根治性疗效和改善预后的关键。
我国地域广阔，人口众多，是BCS高发国家。尽管近些年来对BCS的诊疗取得一定可喜成绩，但不可否认还存在许多不足之处，影响着BCS的预防、诊断和治疗效果的提高。表现：（1）我国BCS的流行病学和病因学的研究滞后，不利于本病的防治。（2）缺乏BCS组织病理学研究和统一分型的研究，不利于BCS治疗原则的确定、治疗方法的选择依据和手术治疗的规范化处理。（3）BCS早期诊断难，误诊、误治率高、确诊晚，严重影响疗效和预后。（4）治疗不规范：BCS治疗方法有50多种，术式有40余种，各持一端，这与适应证的掌握、治疗方法的选择等无统一标准有关，更重要的是系统观察或随访和总结评估不及时，缺乏前瞻性研究和对比性研究，难以总结出令人信服的经验和结果。制定相对统一标准和治疗指南，使BCS的治疗更加规范，这对治疗方法的选择和提高疗效有重要意义。
BCS的病因复杂，病理改变多样，临床类型繁多，定位、定性和定量诊断有相当难度，治疗方法众多，确属血管外科疾病中疑难重症，一直为内科、外科、介入放射学（IR）和影像学等学科的研究热点、重点和难点。当前亟待解决的问题是：（1）快速普及BCS的早期诊断知识和方法，培养临床、影像和介入放射学医师等专业人才。（2）严格掌握各种疗法的适应证，规范治疗方法，有计划地推广和普及直视根治术，确保BCS的疗效。（3）加强前瞻性研究和已治疗患者的随访总结工作，尽快找出适合我国BCS的简易而有效的疗法，以缩短疗程和降低医疗费用。（4）对晚期BCS，尤其是对伴严重肝硬化、PHT和肝癌患者的处理，尚无成熟治疗经验，应加强研究。（5）改善疗效和预后的措施：早期普查、定期体检是早期发现和早期诊断的有效方法，早期诊断是早期治疗的基本前提，早期治疗是提高疗效和改善预后的关键。根据病变梗阻的性质、部位、程度、范围、PHT、IV-CHT和患者全身情况而正确选择治疗方法或术式，尤其是解除PHT和确保HV通畅引流是治疗BCS的中心环节，是提高手术疗效和改善预后的重要途径；加强围手术期处理（POM）、术中自体血液回收利用，直视根治术的IVC血流完善阻断或IVC置管转流，是提高手术安全性和降低术后并发症的有效措施。（6）在BCS高发区：集中力量进行流行病学调查和病因学研究，有计划地开展前瞻性、多学科、联合性、高水准探索实验研究和临床的防治研究，必将促进在BCS的诊、治、防等方面取得突破性进展。血管外科疾病中的疑难重症——BCS必将在21世纪获得彻底解决。
(编辑：杨 熠)
作者单位： 518026 广东深圳，深圳市福田医院外科