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【关键词】 布加综合征;超声检查
布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是肝静脉或下腔静脉肝段部分或完全性梗阻，导致静脉血液回流障碍引起门静脉高压、肝细胞充血坏死为病理基础的一种临床症候群。BCS病因复杂，病理改变多变，发病机制目前不很明了，是血管外科疾病中的疑难重症，一直为内科、外科、介入放射学影像学等学科的热点、重点和难点。
1 临床表现及分型
BCS主要表现为下腔静脉梗阻和门脉高压，发病年龄以20～40岁为多见，男性略高于女性，造成肝后性门脉高压和下腔静脉回流障碍，主要表现为肝肿大、消化道出血、腹壁静脉曲张、顽固性腹水、下肢水肿和色素沉着，同时伴有不同程度的肝功能损害。如诊断不及时可以导致肝实质纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭而死亡。由于BCS综合征没有特异性临床表现，所以延误诊断或漏诊、误诊的较多。
本病征分型众多，Okuda根据病因将BCS分为原发性和继发性两种。李麟荪[1]将原发性BCS分为3型，Ⅰ型：肝静脉血栓型(即经典型的BCS);Ⅱ型：肝静脉阻塞型(包括肝静脉狭窄及肝静脉闭塞两种);Ⅲ型：下腔静脉肝段阻塞型。继发性BCS则可分为外压型、肿瘤侵犯和其他。目前在我国的BCS病人中，Ⅰ型约占57%，Ⅱ型约占38%，Ⅲ型仅占5%[2];汪忠镐等[3]根据治疗的需要按病变部位不同分为3型：A型为局限性下腔静脉阻塞，分为AⅠ型(下腔静脉膜性阻塞)、AⅡ型(下腔静脉局限性狭窄伴肝静脉入口处闭塞)及AⅢ型(下腔静脉局限性阻塞伴肝静脉主干闭塞);B型为下腔静脉肝段狭窄或阻塞，分为BⅠ型(下腔静脉肝段狭窄)和BⅡ型(下腔静脉肝段闭塞);C型为肝静脉阻塞，分为CⅠ型(肝静脉入口处闭塞)，CⅡ型(肝静脉肝段闭塞)。
2 彩色多普勒超声检查对BCS的诊断价值及进展
近年来由于彩色多普勒超声检查技术的不断发展和提高，其对BCS综合征的诊断率有了很大提高。
2.1 BCS的声像图表现 彩色多普勒超声可直观显示肝静脉、下腔静脉管腔结构及血流情况。在超声切面上肝静脉表现为走行较直的无回声管道结构，在第二肝门处3支肝静脉汇合入下腔静脉，彩超显示其内血流为背离探头的蓝色信号，心室收缩末期见少许红色反流信号，频谱多普勒示“二负一正”的双向三相波形。正常下腔静脉呈两条平行光带回声，管壁有波动，血流向心流动，频谱形态呈波动性变化。肝静脉狭窄者远端血流淤滞扩张，彩色血流束细窄;闭塞者管腔内无彩色血流，远段血流呈反向流动或者流入迂曲扩张的交通支。BCS时3支肝静脉中的1～2支近心段狭窄或闭塞，中肝左和肝中静脉受累多见，肝静脉之间可见扩张的侧支静脉交通，受累静脉远段扩张、扭曲，呈“C”形或“S”形，此种改变是BCS的特征性肝静脉改变[4-7]，肝内血流经第三肝门进入下腔静脉，有学者称其为副肝静脉[8]。BCS时肝后段下腔静脉细窄或闭塞，超声检查可见下腔静脉肝后段内膜状强回声光带或团块状强回声，管腔变细，彩色血流呈多彩色，流速增快，闭塞者则腔内无血流通过。下腔静脉远段血流反向，可见侧支循环建立后的相应改变。对于下腔静脉狭窄型BCS应特别注意其远段属支内血流动力学改变，以防漏诊。
另外，由于大量腹水和肠气回声的干扰，声束与血流夹角过大，下腔静脉较难显示，此时可采取左侧卧位将探头置于右肋间观察，往往能够比较清楚显示肝后段下腔静脉改变。
2.2 鉴别诊断
2.2.1 肝硬化 患者可有肝炎病史，肝脏多缩小，门脉高压所致的腹壁静脉曲张以脐静脉为中心呈放射状分布，而BCS可无肝炎病史，常伴顽固性腹水和肝肿大，躯干浅静脉上行性曲张，超声检查可见肝静脉和下腔静脉有梗阻征象。BCS的声像图表现与肝硬化门脉高压类似;其肝内回声强弱不一，但无结节样改变，肝静脉虽然变细变窄，但其走行及血流方向正常[9]。
2.2.2 右心功能衰竭 可出现肝脾大、腹水等类似BCS的表现特点为心源性，肝脏可缩小，腹水减轻或消失，该病与BCS不同的是肝静脉和下腔静脉增宽，肝静脉回流血流速度减慢。
2.3 彩色多普勒超声检查对BCS的诊断价值及局限性 以往确诊主要依据血管造影检查(DSA)、CT及MRI。下腔静脉造影及血管造影一直是评价BCS的金标准。随着彩色多普勒超声的广泛应用，BCS的诊断变得更加简单、可靠及方便。彩超首先能清晰地显示下腔静脉、肝静脉及交通支的管腔情况，有无血流、血流方向，有无血流充盈缺损、中断等，尤其对显示肝静脉交通支情况非常有效。其次，肝静脉和下腔静脉近心端出现高速血流时，通过血流颜色的变化，帮助判断狭窄的发生及部位;通过频谱多普勒血流流速曲线测定流速以判断病变的性质[10]。许多临床研究表明，DSA和彩超对肝静脉及下腔静脉阻塞病变显示符合较高。多普勒彩超对BCS的诊断确诊率可达94%[11]，与血管造影的诊断率基本相同。彩超既能观察病变的形态结构，又能了解血流动力学情况;还可明确判断血管阻塞的部位、程度、范围及侧支循环情况，并可对病情分型、术后随访和疗效判断，很适合对可疑患者作筛选检查，可作为BCS诊断的首选检查方法。尤其对下腔静脉内的血栓超声优于DSA[12]，同时还可以发现肝内及邻近器官占位性病变，这是DSA所不能及的。彩超技术对BCS诊断具有无创性、诊断符合率高等优点，由此已成为临床医师不可缺少的诊断方法之一。但需要注意的是彩色多普勒超声虽能显示下腔静脉狭窄程度及范围外，并在显示肝静脉走行、血流方向及门静脉系统改变方面具有优越性，但它不能整体显示下腔静脉[11-13]。
3 BCS的治疗方法及进展
目前外科手术、介入治疗及内科抗凝治疗是治疗BCS的常规方法。对不同类型的BCS应采取不同的治疗方法[14]。对手术方式的了解，有助于术后超声对疗效的评价。
3.1 介入治疗 介入治疗创伤小，恢复快，住院时间短，复发后可再次介入或转手术治疗，因而成为BCS治疗的首选方法[15-20]。我国自20世纪末期开始采用介入方法治疗BCS，近几年则迅速普及，目前国内报道其技术成功率达92%以上，手术死亡率0.15%[21]。介入治疗在恢复生理血流通道的同时快速降低下腔静脉及肝静脉内的压力，使患者症状体征数小时内得到明显改善和恢复。
介入治疗包括[22]：(1)经皮球囊导管下腔静脉/肝静脉扩张成形术(PTA)和血管内支架置入术(PTA)，是指经股静脉或颈静脉途径，在CT/B超引导下，利用球囊扩张狭窄的下腔静脉或(和)肝静脉，必要时可植入金属支架。它适用于AⅠ、AⅡ、CⅠ型;对于C型，部分需经颈静脉或经皮肝穿刺操作;对于A型合并C型，肝静脉和下腔静脉应分别行球囊扩张术和血管内支架置入术。大多数学者[23-26]认为，PTA和血管内支架置入术是治疗布-加综合征安全有效的措施，并且具有很好的远期效果;但对于合并下腔静脉血栓形成的患者，PTA治疗要慎重，应防止血栓脱落引起肺栓塞。(2)导管引导下溶栓(CDT)和经皮机械性血栓切除术(PMT);CDT是指经股静脉或颈静脉途径，将溶栓导管头端置入血栓内，然后注入溶栓药物进行溶栓。PMT指经股静脉或颈静脉途径，利用导管尖端喷射的高速盐水所产生的负压效应或诱发真空粉碎或抽吸血栓;或利用快速旋转的网篮或塑料刷机械性粉碎血栓。CDT已广泛应用于深静脉血栓的治疗，现已开始应用于治疗布-加综合征伴下腔静脉血栓形成者。CDT和PMT针对性强，创伤小，可以降低抗凝溶栓药物的用量，减少出血等并发症的发生，并可为进一步治愈性治疗提供条件。(3)经颈静脉肝内门体分流术(TIPS);TIPS的传统方法是利用介入放射方法，经颈静脉途径在肝内肝静脉与门静脉主要分支间建立通道，置入支架以实现门体分流，可以明显降低门静脉压力，缓解症状。适用于肝功能进行性恶化且非手术和其他介入治疗不可行或无效以及等待肝移植的患者的过渡性治疗。TIPS降低门静脉压力效果好。其并发症如肝性脑病，支架脱落、移位，通道阻塞和术后出血等。介入治疗后患者较长时间后可有再次狭窄、闭塞等，复发率10.83%，可能与应用抗凝药物时间有关[27]。
3.2 外科治疗 BCS外科治疗可分为减压性手术、根治性手术及肝移植手术等[22]。间接减压手术疗法主要采用下腔静脉-上腔静脉间或下腔静脉-右心房转流术或促进侧支循环建立的手术方法达到下腔静脉、门静脉系统减压的目的。根治性手术是指在无血状态下直接暴露下腔静脉和肝静脉内病变，尽量彻底切除(破膜、取栓或切除病变等)，恢复下腔静脉和肝静脉通畅。适用于能耐受手术的各种BCS，尤其是临床症状进行性恶化且非手术和介入治疗不可行或无效的BCS。此外，对于肝衰竭、肝性脑病发作或继发严重肝硬化病例，肝移植可能是唯一有效的治疗途径。
3.3 内科治疗 目前以手术和介入治疗为主要手段，由于绝大多数患者不能早期诊断，抗凝和溶栓治疗[28]难以尽快消除已形成的血栓，临床实践认为此病非手术治疗临床使用价值甚微，相关文献鲜见报道。
随着现代科学技术水平的不断提高，BCS的诊断及治疗技术虽然日趋成熟和完善，但在此领域还有太多难题有待大家不断探索和研究。
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