BuddChiari综合征的MRI诊断（附7例报告）

【摘要】  目的 探讨BuddChiari综合征（BuddChiari syndrome，BCS）的MRI表现，评价MRI对BCS诊断价值。方法 回顾性分析7例BCS病例的MRI影像资料，MRI表现为下腔静脉和（或）肝静脉狭窄，脾门血管增粗迂曲，门静脉、奇静脉、半奇静脉扩张，肝外侧支循环形成，下腔静脉内血栓，肝脾肿大，腹水。结果 本组7例BCS病例，MRI均能良好显示病变部位、范围及形态，还可以显示BCS的间接征象。结论 MRI能有效诊断BCS，MRI检查具有无创性、多平面、多参数成像等优点，可作为BCS的常规检查方法。

【关键词】  BuddChiari综合征 下腔静脉 栓塞 磁共振成像

    BuddChiari综合征（BuddChiari syndrome，BCS）是因肝静脉和（或）下腔静脉肝后段阻塞或狭窄导致窦后性门脉高压的一组临床综合征。以往认为本病发病率低，诊断与治疗均很困难，但随着影像技术的发展，对本病的认识日渐提高。本文回顾性分析7例BCS病例的MRI影像资料，并进行总结，以评价MRI对BCS的诊断价值。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组7例BCS患者，男5例，女2例。年龄26～65岁，平均42.7岁。主要临床表现为腹痛、腹胀、肝脾肿大、腹水征、双下肢水肿、溃疡及色素沉着。

    1.2  检查方法  MRI机为Siemens公司MAGNETOM Symphony超导型1.5 T机型。常规使用横断位、冠状位、矢状位或斜矢状位扫描，扫描序列采用自旋回波（SE）T1WI、快速自旋回波（TSE）T2WI、扰相GRE序列（FLASH）、时间飞跃法（TOF）磁共振血管成像（MRA）。使用体线圈采集信号，部分使用呼吸门控或心电门控，层厚6～8 mm，层距0.6～0.8 mm，FOV 360 mm，矩阵512×512或256×256。4例行GdDTPA动态增强扫描。

    2  结果

    本组7例（100%）均有不同程度下腔静脉和（或）肝静脉狭窄，按祖茂衡等［1］分型，下腔静脉阻塞型3例（43%），混合性阻塞型4例（57%），本组无单纯肝静脉阻塞型病例（0%）；7例（100%）均伴有脾门血管增粗迂曲，门静脉、奇静脉、半奇静脉扩张、肝外侧支循环形成；1例（14%）肝静脉隔膜形成；2例（29%）显示下腔静脉内血栓形成；7例（100%）肝脏增大，信号不均，内有逗点状血管增粗；5例（71%）脾脏增大；6例（86%）伴腹水。见图1～4。

    3  讨论

    BCS系因肝静脉和（或）下腔静脉上端狭窄或阻塞所导致的临床症候群。BCS依其成因不同，分为原发性和继发性两个类型。原发性者为先天性因素所致，如先天性肝静脉—下腔静脉狭窄，肝静脉—下腔静脉隔膜型阻塞；继发性者可查到引起肝静脉—下腔静脉狭窄和阻塞的原因，如肝静脉内膜炎、肝静脉—下腔静脉血栓和占位病变压迫等［2］。主要病理是下腔静脉和（或）肝静脉内有血栓形成或下腔静脉狭窄，以致发生门静脉高压，因病程较长，最终导致肝硬化、腹水及临床上一系列相关症状［3］。临床以腹胀、腹痛、肝大、腹水、下肢水肿为主要表现。关于BCS的病因病理及分型等尚有许多争论，国内外有多种分类方法［4］，不同分型其治疗效果也不尽相同。祖茂衡等［1］将其分为三型：下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型和混合性阻塞型。在我国，下腔静脉阻塞合并肝静脉阻塞型较多，单纯性肝静脉阻塞型少见。有效的治疗方法包括抗凝溶栓治疗，适用于肝静脉尚未完全闭塞的患者，介入放射方法穿破隔膜，以球囊扩张和放置内支架管，外科治疗包括门体分流，病灶消除术，肝移植。以往认为本病发病率低，诊断与治疗均很困难，易诊断为一般性肝硬化而延误治疗，且一直被认为预后较差，但随着影像技术的发展，对本病的认识日渐提高，由于介入放射学技术的迅速发展取得了较好的治疗效果。汪忠镐［5］认为本病在我国并不罕见，山东和河南为明显高发区。本组7例BCS，下腔静脉阻塞型3例，混合性阻塞型4例。MRI均能直接而良好地显示下腔静脉和（或）肝静脉狭窄部位、范围及形态，同时可显示BCS的一系列间接征象：脾门血管增粗迂曲，门静脉、奇静脉、半奇静脉扩张、肝外侧支循环形成，肝脾肿大，肝脏信号不均伴有逗点状血管增粗，腹腔积液等。MRI对BCS的诊断、分型有重要的作用，对指导治疗、评价治疗效果有着重要意义。超声、CT是BCS的常用检查方法，但往往特异性不高，静脉造影是诊断BCS的金标准，但作为侵入性检查具有一定风险，且不能很好地显示肝静脉情况。MRI作为一种安全的无创性检查，具有多平面、多参数成像等特点，在各级医院的普及率逐步提高，检查费用逐年下降，诊断效果满意，可作为BCS的常规检查方法。

【参考文献】
  1 祖茂衡，徐浩，顾玉明，等.不同类型BuddChiari综合征的介入治疗：附200例分析.中华放射学杂志，1998，32（2）:118-121.

2 杨利霞，葛英辉.临床体部三大影像诊断指南.天津:天津科学技术出版社，1996，144-146.

3 陈炽贤.实用放射学，第2版.北京:人民卫生出版社，2005，599.

4 Ono J，Sakod A，Kowada T，et al.Membranous obstruction of the infelior vena cava.Ann Surg，1983，187（2）:454-458.

5 汪忠镐.布-加综合征的诊断与治疗.山东医药，2001，41（21）:51.

作者单位：411100 湖南湘潭，湘潭市中心医院放射科