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自发性食管破裂是一种临床少见，误诊率及病死率高的急性胸部疾病。我科于2002年12月、2004年5月收治此患者2例，现报告如下。
1 病例介绍
例1，患者，男，47岁，因“饮酒呕吐后上腹剧痛3h”来院急诊，内科拟“急性胃炎”给予抗感染、补液治疗，10h后疼痛加剧且体温上升达40℃，胸部X线片、CT检查发现“左侧大量液气胸”，我科会诊查体：BP 125/70mmHg，P 134次/min，R 26次/min，痛苦面容，呼吸急促，气管右偏，左胸饱满、左肺呼吸音消失，立即行左胸闭式引流，引出淡褐色液体1500ml，其中可见食物残渣，诊断“自发性食管破裂”，给予禁食、抗感染、静脉营养支持治疗1个月，患者体温逐步平稳，胸液量逐渐减少（3000～500ml/d），行空肠造瘘，给予胃肠营养2周后行胸腔内坏死组织清除、贲门关闭、颈部食管外置术，术中发现破裂口位于食管下段，长约10cm，待患者全身情况改善，距发病5个月时行食管-胃颈部吻合术，术后恢复良好、痊愈出院。
例2，患者，男，53岁，因“暴饮暴食后呕吐致上腹部剧痛5h”来院急诊，查体：BP 130/80mmHg，P 83次/min，R 21次/min，T 37℃，痛苦面容，中上腹压痛，无肌卫反跳痛，胸部X线片、CT检查发现“左侧胸腔积液”，外科拟“腹痛待查”收住院。经禁食、抗感染治疗症状无改善，腹痛剧烈，肌注强痛定、度冷丁止痛无效，距发病10h本科会诊体检发现患者左胸饱满、叩诊浊音，左肺呼吸音低，立即行左胸腔闭式引流，引出大量棕褐色胸液，内含食物残渣，诊断“自发性食管破裂”，即刻在全麻下行左侧剖胸探查术，术中见食管下段纵行裂开长约6cm，局部水肿不重，清除污染物并充分冲洗后以1号丝线分层缝合食管破裂口，术后恢复顺利，痊愈出院。随访20个月，无不适。
2 讨论
2.1 病因及发病机制 自发性食管破裂又称Boerhaave综合征，1924年由Boerhaave首先报道，是指由于食管腔内压力骤然升高引起的食管壁全层破裂。通常发生于暴饮暴食及饮酒导致的剧烈呕吐者，呕吐时腹腔内压力的突然升高使大量胃内容物涌入食管，而此时环咽肌呈反应性挛缩，阻止食物吐出。食管腔内压力骤然增加与食管外胸腔内负压在瞬间造成很高的压力差，导致肌层菲薄段的食管破裂。文献报道［1］食管末端5～6cm处肌层薄弱，当食管内压力达到0.5～1.5kg/mm2时即可导致食管破裂。本组2例破裂部位与文献相符。
2.2 诊断 自发性食管破裂临床少见，发病率为1/6000。虽然Mackler提出呕吐、胸痛和皮下气肿为本病的三联征，但临床上相当多的患者缺乏此典型症状，加上首诊医师认识不足、思路局限，易与内科疾病引起的胸部疼痛，如急性心肌梗死、心绞痛、肺栓塞等混淆。如出现上腹部放射痛，又容易误诊为“急腹症”。导致本病误诊率目前仍高达74%～84%［2］。本组2例中1例误诊为“急性胃炎”，于急诊内科留观，另1例误诊为“急腹症”收入普外科。因此，当患者呕吐后突然出现剧烈胸（腹）疼痛、气促、口渴、大汗等症状时应高度警惕本病。及时行胸部X线片或胸部CT检查，若发现有液气胸或纵隔气肿，应行食管碘油造影，有造影剂外漏即可确诊，同时亦有助于判断食管裂口的部位及长度。有胸腔积液者口服美兰后，在胸腔引流液或胸穿液中发现美兰，亦可明确诊断，且不失为一简易可靠的诊断方法。本组病例经胸腔闭式引流后在引流液中发现食物残渣而确诊。
2.3 治疗 食管破裂后大量胃内容物外溢引发的纵隔气肿、胸腔积液，直接影响患者的呼吸循环，严重的污染甚至可发生中毒性休克。因此本病一旦发生，病程进展非常迅速，若不及时治疗，预后极差，病死率几乎为100%。自1947年Barrett成功完成第1例食管破裂修补术后至今，病死率由接近100%降至50%［3］。文献报道［4，5］，发病距有效治疗时间12h、12～24h、24～48h、72h、96h，病死率分别为22%、36%、65%、89%、100%。显示本病病死率与发病距有效治疗时间的长短密切相关。早期治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。对早期（＜12h）的自发性食管破裂直接进行外科修补已是共识。本组1例发病后10h对食管破裂直接修补成功，无并发症发生，痊愈出院。越过12h因感染已经形成，组织由于充血、水肿、淤血、坏死等病理改变而变脆，不能耐受缝线拉力，容易引起再度裂开，是否进行手术治疗近年来争议较大。有学者提出一期修补时间应放宽至24h内，还有学者提出只要患者全身情况能耐受开胸手术，不必将24h作为能否一期修补的界限［6］。笔者认为由于食管节段分支血液供应的特点，其愈合能力差，修补后再次穿孔的发生率仍可高达27.2%［7］。因此要严格掌握手术适应证，避免盲目手术增加死亡率。对发病时间长、情况差、污染重、食管组织已变脆不易缝合者，应尽快切断感染源，控制局部及全身感染；禁食的同时进行有效引流和胸腔冲洗：在食管破裂口附近、胸腔最低位分别放置引流管，患胸第2肋间锁骨中线处放置冲洗管持续冲洗；加强营养支持：置入胃肠管或空肠造瘘管提供肠道营养，但不宜做胃造瘘，以免贲门的反流加重胸腔污染；患者全身情况改善后行食管外置，在炎症控制、患者病情稳定的情况下二期行胃代食管术。本组另1例患者经上述治疗，历时6个月，痊愈出院。
3 体会
自发性食管破裂发病率低，其发病突然、病情危重、病程变化快、误诊率高、并发症多、预后凶险。早期诊断和手术修补是提高治愈率的关键。晚期患者采用充分有效的胸腔引流冲洗和积极的营养支持，有助于患者渡过急症期，为二期手术创造条件，或许能够挽救患者的生命，降低本病的死亡率。
【参考文献】
1 林涛，银瑞，何海生，等.自发性食管破裂的诊治体会（附12例报告）.医师进修杂志，2004，27（8）：51-52.
2 郑国强.自发性食管破裂的诊治与误诊18例分析.中国误诊学杂志，2002，2（1）：107.
3 刘锦霞.自发性食管破裂3例.实用医学杂志，2004，20（12）：1356.
4 宁志强，刑约恩，李泽海.自发性食管破裂的诊断与治疗（附6例报告）.山西医药杂志，1997，26（6）：186.
5 Aue AE.Glenns thoracic and cardiovascular surpery,5th ed.Chicagel:Appleton & Lang,1991,669.
6 王玉.自发性食管破裂治疗16例.第四军医大学报，2005，26（6）：575.
7 李建光.移植带血管肠片修补食管破裂.临床外科杂志，1995，3（3）：184.
作者单位： 200062 上海，上海市普陀区中心医院胸外科
(编辑：陈 沁)