周围型神经纤维瘤病的整形外科治疗

　　［摘要］  目的  探讨周围型神经纤维瘤病患者的整形外科治疗原则及方法。方法  回顾性分析1981~2005年我科收治的46例周围型神经纤维瘤病的临床资料。结果  肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。其中10例原位缝合，14例皮片移植，7例瘤体表面皮片回植，11例邻近皮瓣转移，4例扩张皮瓣转移。获随访30例（1～3年），5例术后复发，3例行第二次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。结论  周围型神经纤维瘤病采用整形外科方法切除及修复创面具有切除较彻底、修复塑形好的优点。

    ［关键词］  周围型神经纤维瘤病；整形外科；切除；修复

    Plastic surgery treatment of peripheral neurofibromatosis

    WANG Wen-juan，WANG Yu-rong.Department of Plastic Surgery，Union Hospital，Tongji Medical College，Huazhong University of Science and Technology，Wuhan 430022，China

    ［Abstract］  Objective  To investigate the plastic surgery treating principle and methods of peripheral neurofibromatosis.Methods  Retrospective analysis of the clinical date was carried out in 46 cases of peripheral neurofibromatosis admitted in our department from 1981 to 2005.Results  31 cases were excised totally，12 cases were excised partially，and 3 cases were excised radically.The wounds were repaired by suture in situ(10 cases)，skin graft(14 cases)，superficial skin graft of tumors(7 cases)，adjacent skin flap(11 cases)，and expanded skin flap(4 cases).Followed up for 1 year to 3 years，5 cases recurred in 30 cases.3 cases were excised again，and 2 cases were excised for three times，and the results were satisfactory.Conclusion  Plastic surgical treatment of peripheral neurofibromatosis can yield good results with complete excision and better reconstruction.

    ［Key words］  peripheral neurofibromatosis；plastic surgery；excision；reconstruction

    周围型神经纤维瘤病也称Von Recklinghausen病，属Ⅰ型神经纤维瘤病。神经纤维瘤是一种生长在皮肤和皮下的良性肿瘤，起源于神经主干或神经末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞或神经束膜细胞。可发生在神经束膜或神经干的任何部位，当累及其他系统，如皮肤、骨关节、内分泌，并发全身症状时则称神经纤维瘤病［1］。神经纤维瘤病的临床表现比较复杂，可以分为中枢型、周围型、内脏型、不完全型。周围型最常见(占90%)，表现为多发性皮肤神经纤维瘤和丛状神经瘤，也可伴有皮肤色素改变及肢体畸形［2］。我科自1981～2005年收治周围型神经纤维瘤病患者46例，取得较好治疗效果，现将资料报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组共46例，其中男25例，女21例。年龄8～55岁，中位年龄26岁，其中8～12岁

    少年儿童6例。病程范围6个月～20年，3年以上16例。肿瘤位于头面部24例，四肢15例，躯干7例。肿瘤面积18～1600 cm2。伴有牛奶咖啡色斑36例，巨指、多指4例，智力低下3例，脊柱侧弯1例，肘膝外翻1例，瘤体内继发血肿2例，肿瘤恶变3例，有家族史19例。

    1.2  治疗方法

    1.2.1  麻醉方法  本组采用全身麻醉20例，控制性降压麻醉4例，硬膜外麻醉7例，臂丛阻滞4例，其余均采用局部浸润麻醉。肿瘤位于胸腹、头颈、背部者，可选用全身麻醉或控制性降压麻醉；位于下肢者，选用硬膜外麻醉；位于上肢者，选用臂丛阻滞麻醉；如瘤体不大可采用局部浸润麻醉，但应注意利多卡因的安全剂量，以免局麻药物中毒。

    1.2.2  手术切除  完整彻底地切除瘤体是治疗的关键，但病变常系多发、散在分布，波及身体许多部位，并常侵犯深部组织，无明显清晰界限，或由于体积巨大，通常难以一一切除或完整切除。应根据具体情况拟定手术方案：（1）如瘤体较小、局限，在皮下和深筋膜之间生长者可沿肿瘤囊外分离边缘整块切除肿瘤，切口按整形外科原则，采用梭形切口，长度等于肿瘤长度，术中可根据需要适当延长。（2）对于部位深、侵犯重要组织部位的肿瘤可大部切除；如瘤体巨大，位于躯干、四肢、眼睑等部位，呈软疣状下垂，无法完全切除，证实无恶变者，则可做姑息性减症切除，以改善外形，减少瘤体体积。（3）对于丛状生长的神经纤维瘤，因其往往浸润至周围正常组织，边界不清楚，仅做边缘切除不能彻底切除肿瘤，应扩大切除；发现有恶变倾向者也应扩大切除。我们主张切除周围紧邻的正常组织1～2 cm。本组中肿瘤全部切除31例，大部切除12例，扩大切除3例。

    1.2.3  修复方法  瘤体切除后遗留创面的修复覆盖是手术的另一个难题：（1）直接原位缝合：如遗留创面不大，皮肤条件好，一般可直接或将两侧创缘稍加游离后缝合。本组共10例。（2）全厚皮片移植：较大的瘤体切除后难以直接缝合，创面表浅，无神经、血管外露者，可采用全厚皮片移植修复缺损，供皮区多选在下腹部。本组共14例。（3）瘤体表面皮片回植：巨大的神经纤维瘤切除后，若瘤体表面皮肤正常或仅有轻度色素沉着，可将其表面皮肤反鼓取成中厚皮片或全厚皮片，覆盖创面。既克服了皮源不足，又避免另择供皮区。本组共7例。（4）邻近皮瓣转移：头面部的瘤体切除，或瘤体切除后创面位于关节活动部位，或伴有深部组织外露，为达到更好的外形及功能改善，可根据局部条件，设计皮瓣予以修复。本组共11例，其中滑行、旋转皮瓣7例，轴型皮瓣4例。（5）扩张皮瓣转移：主要应用于头皮巨大神经纤维瘤，手术分两期进行：Ⅰ期自瘤体与正常头皮交界处切开达帽状腱膜下，在正常头皮下潜行游离，将相应形状、大小适当的扩张器置入帽状腱膜下，根据需要可同时置入1～3个，术后1 周可开始注入无菌生理盐水，皮瓣扩张一般需1～3个月；Ⅱ期手术首先取出扩张器，继而行瘤体切除，用扩张的皮瓣修复缺损。本组共4例。

    1.2.4  激光治疗  对于其他部位散在较小的皮肤神经纤维瘤结节，可用CO2激光切除。典型的1例患者全身可见20余个豌豆至拇指头大小的柔软小结节。常规消毒、局麻后，左手持齿镊提起瘤体（直径1～2 cm），右手持探头将光束对准瘤体基底部完成切除；直径小于1 cm的直接用激光束气化组织，直到瘤体消失，再把表面烧灼一次形成锅底状。激光凝固封闭细小血管，术中无出血，手术时间短，切口无需缝合。但激光治疗只适合瘤体直径＜2 cm者，过大易致增生性瘢痕。

    2  结果

    本组46例，除有2例旋转皮瓣尖端部分坏死外，其余均存活良好。30例获随访，时间1～3年，外形均明显改善，无并发症，效果满意。5例术后复发，3例行第2次手术，2例先后行3次手术，最终效果良好。

    3  讨论

    3.1  临床特点  周围型神经纤维瘤病较为少见，但又是神经遗传病中相对常见的常染色体显性遗传病，发病率为1/3000，男女无差异［3］。常见症状为发生于皮肤及皮下的多发性皮肤神经纤维瘤或纤维性软瘤，分布于躯干、四肢和面部，呈孤立结节状或串珠状生长，大小不等，肿瘤较大时因重力作用而下垂呈“囊袋”状。丛状神经纤维瘤常伴有皮肤和皮下组织的过度增生，引起面颈部或一个肢体的弥漫性肥大，质软，有弹性，可移动，又称橡皮病样多发性神经纤维瘤。90%以上的病例表现为多发性，数个到数十个不等，多者可达数百个以上，病变累及范围广泛，且具有随年龄增加而增大的倾向，青春期和妊娠期可加速发展［4~7］。牛奶咖啡色斑为本病的另一个重要体征，约40%～50%的病人于出生时即存在，随年龄增长而逐渐变大，颜色变深且数目增多，以非暴露部位多见，其大小不一，边界清楚，多呈卵圆或其他形状，不突出皮肤，色斑间皮肤正常。正常人约有10%可有1个或多个色素斑，但如超过6个，其中有的直径＞1.5cm时则应考虑本病的可能性［8，9］。除了皮肤表现外，可伴有橡皮病、骨骼畸形、中枢神经系统的肿瘤及畸形，某些器官的巨大发育(如巨阑尾畸形、巨指等)。短期内如瘤体迅速增大，局部疼痛，排除瘤体血管破裂，血肿形成后，应考虑恶变可能，如肿块固定，需高度怀疑，本病恶变率为7%［10］。

    3.2  整形外科治疗原则  目前尚无一种有效的疗法能够预防或逆转此病的特征性病变，治疗以外科切除为主。手术是十分棘手的问题，巨大软组织肿块的安全切除和良好的体表轮廓和质地修复是关键。原则上应彻底或尽可能彻底切除肿瘤组织，应根据患者神经纤维瘤的不同部位、类型选择不同的术式切除肿瘤，如有神经纤维穿入，应尽可能将其从肿瘤内剥离出来，予以保留；切除后再进行皮肤缺损的修复或体表轮廓的整形和再造。如肿瘤过大，妨碍肢体功能或面部肿瘤影响容貌，或有压迫症状时，应尽早手术切除。若要等肿瘤长得很大，严重累及神经主干时手术则必将引起神经功能障碍，或因肿瘤太大而难以做到彻底切除。若肿瘤生长迅速并有剧痛时，应及时切除，以防恶变。

    3.3  术中止血措施  由于肿瘤组织脆嫩，肿瘤血管壁内缺少平滑肌，瘤体内常形成血管窦，且窦腔壁薄、弹性差，手术出血常难以控制。以下措施有利于止血：（1）降压麻醉有利于减少术中出血，一般控制收缩压不低于80 mmHg或维持平均动脉压在50～65 mmHg，或以降低基础血压的30%为标准，并根据术中出血情况进行适当调节，时间以30～45 min为宜［11］。(2)肿瘤位于四肢者可用止血带，头颈部者可先结扎颈外动脉或行颈外动脉栓塞术。(3)在距肿瘤外围5 mm处用7号丝线环扎瘤体蒂部，两针缝线之间相互交叉，可阻断肿瘤与周围组织的血液供给。（4）手术过程中边切边止血是有效的方法，采取长皮肤切口，短距离推进，切开皮肤后整片压迫切口缘，控制出血，再逐渐暴露切口缘进行止血，在肿瘤组织深层切除肿瘤，一边切除一边缝合止血，切除肿瘤后深层缝扎数针，以免伤口缝合后内出血。（5）组织脆难缝合、难结扎可采用电刀剥离，边切边凝，亦能减少出血。（6）如创面渗血较多，难以控制，可做创面加压包扎，2～4天后行Ⅱ期手术修复创面。（7）术前可做动脉造影，了解肿瘤的血供情况，慎重考虑是否行暂时性血管栓塞或局部凝血术。

    3.4  巨大头皮神经纤维瘤病的处理  对于巨大的头皮神经纤维瘤病，临床上处理起来较为棘手，切除瘤体后，头皮组织缺损面积较大，常伴有颅骨外露，植皮或皮瓣修复常难以取得满意效果，常常造成头皮毛发大片缺失，影响美容。我们采用预置扩张器，Ⅱ期手术切除病灶并修复缺损。本法无需供皮区，避免瘢痕生成。本组共4例，经验证明，头皮血运丰富、皮肤厚、韧性强，采用扩张器皮瓣，修复缺损后头发生长近于正常，容貌不受影响。头皮扩张过程中应注意：（1）置入前检查扩张器是否漏水，注水壶是否通畅，以防扩张器及注射壶漏液或阀门阻塞。（2）术中彻底止血，以防扩张器置入后形成血肿，必要时切口放置引流片，适当加压包扎，以减少腔内积血。（3）扩张器应放置在正常皮肤下，避免放置在切口瘢痕处，以防切口裂开至扩张器外露。（4）每次注水量不宜太多，以病人感到轻微胀痛，顶部略显苍白为度，以免扩张头皮瓣缺血坏死。（5）扩张头皮瓣仍有部分回缩，故总扩张量以超过缺损区20%～30%为准，以防皮瓣回缩，从而避免缺损切口张力大，引起感染、坏死或扩张器外露。

    3.5  皮肤色质和面部轮廓的整形  面部神经纤维瘤造成色素沉着，皮肤质感的改变，皮肤及皮下组织肿块，使面部轮廓失去正常形态。整形外科治疗包括皮肤色质和面部轮廓的整形。没有侵及整个面部的神经纤维瘤，造成的畸形主要原因是面部组织松弛，面部轮廓形态的臃肿下垂，类似象皮肿，皮肤色素改变较轻，可进行肿瘤全部或部分切除，同时进行面部松弛皮肤提紧。肿瘤表浅仅有皮肤色泽改变，可部分试用激光、化学剥脱或皮肤磨削术，可取得一定的疗效。面部巨大神经纤维瘤切除前应对肿瘤组织进行超声波或核磁共振的检查，对了解肿瘤内部结构有所帮助，特别是伴有搏动性的面部神经纤维瘤，手术风险类似于面部高流量血管畸形、动静脉瘘的切除手术，术前应有充分的准备。

    ［参考文献］

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    5  Mulvihill JJ，Parry DM，Sherman JL，et al.Neurofibromatosis 1 (Recklinghausen disease) and Neurofibromatosis 2( bilateral acoustic neurofibromatosis ).Ann Intern Med，1990，113(1)：39-52.

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    7  刘焯霖.神经遗传学.北京：人民卫生出版社，1988，157.

    8  Erdi H，Boyvat A，Calikoglu E.Giant cafe aulait spot in a patient with neurofibromatosis.Acta Derm Venereol，1999，79(6)：496.

    9  Colby RS，Saul RA.Is Jaffe-Campanacci syndrome just a manifestation of neurofibromatosis type 1.Am J Med Genet A，2003，123(1)：60.

    10  汪良能.整形外科学.北京：人民卫生出版社，1989，407-409.

    11  吴在德.外科学，第5版.北京：人民卫生出版社，2002，284-286.

   　作者单位： 430022 湖北武汉，华中科技大学同济医学院附属协和医院整形外科

　 (编辑：杨  熠)