椎管硬膜外海绵状血管瘤的诊断与治疗

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    ［摘要］  目的  探讨椎管硬膜外海绵状血管瘤的诊断和治疗。方法  回顾性分析经外科手术和病理证实的11例资料。结果  除2例先在外院手术的病例，3例获术前诊断，11例肿瘤都获得全切。术后随访6个月～8年（平均41年），术后恢复满意。结论  CT、MRI是本病术前诊断的主要手段，手术完整切除是治疗本病的主要方法。

    ［关键词］  海绵状血管瘤；椎管；硬膜外；神经外科

       Diagnosis and treatment of the spinal epidural cavernous angiomas

    ZHONG Ping，ZHOU Liang-fu，GAO Xiang，et al.Department of Neurosurgery，Huashan Hospital，Shanghai Medical University，Shanghai 200040，China

    ［Abstract］  Objective  To discuss the diagnosis and treatment of the spinal epidural cavernous angiomas(SECAs).Methods  The data of 11 patients with SECAs verified by surgery and pathology were analyzed retrospectively.Results  Except 2 recurrent cases of 11 cases，only 3 case got preoperative definitive diagnosis.All the patients achieved total tumor removal.A follow-up study ranging from 6 months to 8 years (average 41 years) was performed in all patients.The result is satisfactory.Conclusion  MRI and CT are major preoperatively diagnostic modalities for SECAs.Total surgical removal is the first choice for SECAs.

    ［Key words］  cavernous angioma;spinal;epidural;neurosurgery

    中枢神经系统海绵状血管瘤多见于大脑半球，由于现代神经影像技术和显微外科技术的应用，它们的诊断和治疗已较少困难。但是椎管硬膜外海绵状血管瘤发生率较低，人们对其认识还不足，常造成延误诊断和治疗。本文回顾性分析我科1996年6月～2005年10月收治的11例椎管硬膜外海绵状血管瘤，结合文献着重讨论其诊断和治疗。

    1  临床资料

    11  一般资料  本组11例，男5例，女6例；年龄21～56岁，平均336岁；病程3个月～4年，平均16年。2例为他院手术后复发，其余9例为首次就诊。

    12  临床表现  常见表现有根痛，肢体麻木、无力，括约肌功能障碍（见表1）。病程多呈进行性发展，6例病例有症状突然加重史。其中1例突发上肢痛，后出现四肢瘫痪而入院行急诊手术。

    13  影像学检查  术前患者均接受MRI检查，4例同时行CT检查。根据影像学测量，肿瘤位于胸段7例、颈段3例、腰段1例。肿瘤累及3个节段者2例，累及2个节段者6例，累及1个节段者3例。MRI表现为肿瘤呈圆形或椭圆形，T1W等信号，表1  11例椎管硬膜外海绵状血管瘤患者的临床表现（略）T2W高信号，增强后明显均匀强化（见图1）。CT表现为等低密度，增强后有明显强化。本组除2例外院已通过手术获得病理证实外，9例病例中仅3例术前获得诊断，其余诊断为神经鞘瘤、转移瘤、硬膜外血肿等。

    14  手术治疗  所有病例均在全麻插管下手术，采用后正中入路，行椎板切除和肿瘤切除，术中见肿瘤呈暗红色，边界清楚，均位于硬膜外，分离和电凝肿瘤周边的供血血管后，瘤体皱缩，显微镜下完整切除肿瘤。

    2  结果

    11例病例均获得肿瘤全切除。术后神经功能明显好转者9例，不变者2例。术后全部病例得到随访，时间6个月～8年，平均41年。随访结果满意，其中所有病例根痛、肢体麻木和括约肌功能障碍

    均消失，9例肢体运动恢复，仅2例仍有部分肢体活动障碍。

    3  讨论

    海绵状血管瘤是一种血管畸形，主要由缺乏肌层和弹性纤维层的大小不等海绵状血管窦组成，无粗大动脉供血和静脉引流，病灶内不含神经组织且分界清晰而有别于其他血管畸形。多发生于颅内幕上，椎管硬膜外海绵状血管瘤约占中枢神经系统海绵状血管瘤的4％～15％，一般无性别差异，多发于40～50岁年龄组［1］。椎管内海绵状血管瘤多继发于锥体血管瘤，原发的硬膜外海绵状血管瘤较为少见。复习文献，自1929年Globus和Doshay首次报道以来，共有56例此类病例报道［1，2，5］，其年均发病率约为022人/百万［3，6］。本组11例病例占我科同期收治132例中枢神经系统海绵状血管瘤的83％，无性别差异，平均年龄约42岁，同文献报道。

    同椎管内其他占位性病变，椎管硬膜外海绵状血管瘤的临床表现取决于肿瘤对脊髓压迫程度，大多表现有根痛、双侧性肢体感觉和肌力减退，部分病例出现括约肌功能障碍，病程为进行性发展。其中约半数病例的症状在短期内呈突然加重现象，表现为强烈的根痛、大小便障碍等。在本组11例病例中，有6例有上述表现，可能与肿瘤内出血或回流静脉血管内栓塞导致肿瘤体积迅速增大有关［2，5，6］。个别病例因肿瘤出血较多而引起椎管硬膜外血肿，如本组1例导致四肢瘫痪而急诊入院手术。

    CT、MRI是诊断本病不可缺少的辅助检查手段，特别是MRI。但由于本病缺乏特征表现，加之发生率低，人们缺乏对它们的认识，术前常难作出正确判断。本组11例中，除2例在外院手术获得病理诊断外，其余9例中只有3例术前获得明确诊断，其他6例（67％）病例分别被误诊为神经鞘瘤、脑膜瘤、转移瘤、硬膜外血肿等。在Talacchi和Hillman两组10例病例中，术前也均未能获得明确诊断［1，6］。回顾性分析本组病例，我们认为下列影像学特征有助本病诊断：（1）肿瘤呈圆形或椭圆形，边界清楚；（2）与脑内海绵状血管瘤不同，本病在MR和CT上多数肿瘤信号或密度均匀，增强后信号或密度明显均匀增高；（3）肿瘤可向两侧生长；（4）肿瘤多位于胸段脊髓。DSA对本病诊断无帮助［3，4］。

    本病主要与神经鞘瘤鉴别：神经鞘瘤多为单侧生长，病程缓慢发展，较少有突然加重史，CT、MR上可见肿瘤多偏于一侧，增强后可有均匀强化，但不及本病强化更为明显；其次CT、MRI增强后所出现的均匀强化和“尾征”样表现，使本病被误诊为脑膜瘤，但脑膜瘤一般不伴有椎间孔扩大；而转移瘤多见于椎管硬膜外，多伴有椎体侵犯，可有压痛，病情进展快，常伴有椎体破坏；硬膜外血肿CT为高密度的圆形或椭圆形病灶，无明显强化，仔细阅片鉴别并不困难［4］。

    由于本病生长缓慢，以往治疗本病时因顾虑其手术时出血多，止血困难，主张先采用放射治疗，尤其是临床症状轻微者，同时观察病情变化，如症状有加重再行手术治疗［2，5，6］。目前将手术完整摘除肿瘤列为本病的首选治疗，本组11例病例皆获得全切。手术中注意以下几点有助于对肿瘤的处理：（1）在术前手术医师要考虑到本病可能；由于肿瘤的影响，在行椎板切除术时即可遇到出血较多，提示本病可能；在切除椎板后发现肿瘤位于椎管内，血供丰富而又无完整包膜时，更应考虑到本病可能。（2）在切除肿瘤时，应沿肿瘤表面操作，本病多数无粗大的供血动脉，故应分离肿瘤周边切断肿瘤的细小供血血管，再完整切除肿瘤；不可先行分块切除，这样只会招致严重的出血，我科收治的2例复发病例，皆是因外院手术时遇到严重出血而中止手术。肿瘤出血，可用双极电凝止血，多能控制，并可皱缩肿瘤，利于分离。（3）部分肿瘤会包绕神经根，在处理时保持术野干净，仔细分离一般可做到对神经根的完整保护。

    ［参考文献］

    1  Talacchi A，Spinnato S，Alessandrini F，et al.Radiologic and surgical aspects of pure spinal epidural cavernous angiomas.Surgical Neurol，1999，51(2):198-203.

    2  Santoro A，Piccirilli M，Bristot R，et al.Extradural spinal cavernous angiomas:report of seven cases.Neurosurg Rev，2005，28(4):313-319.

    3  Minh NH.Cervicothoracic spinal epidural cavernous hemangioma:case report and review of the literature.Surg Neurol，2005，64(1):83-85.

    4  Nagi S，Megdiche H，Bouzaidi K，et al.Imaging features of spinal epidural cavernous malformations.J Neuroradiol，2004，31(3):208-13.

    5  Graziani N，Bouillot P，Figarella-Branger D，et al.Cavernous angiomas and arteriovenous malformations of the spinal epidural space:report of 11 cases.Neurosurgery，1994，35(5):856-864.

    6  Hillman J，Bynke O.Solitary extradural cavernous hemangiomas in the spinal canal.Surg Neurol，1991，36(1):19-24.

     作者单位： 200040 上海，上海华山医院神经外科

　　(编辑：江  枫)