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1 病历摘要
患者，女，79岁，因“反复右上腹痛15天”拟“胆囊炎、胆道结石”入院。患者平时无反酸、嗳气、胃胀、胃痛、呕血、黑便等症状；入院后查腹部CT偶然发现“胃窦部壁增厚”（见图1）；胃镜示：胃窦大弯侧局部黏膜隆起灶，表面黏膜光滑，中央凹陷（考虑异位胰腺）（见图2）；入院后查血、尿淀粉酶及各项生化指标均正常。术前诊断：胆囊结石、胆囊炎、胃窦占位。行剖腹探查、胆囊切除、胆总管切开取石术，术中探查发现：胃窦大弯侧前壁4.0 cm×4.0 cm×3.5 cm的圆形肿块，白色，质中等，有韧性，边界清，行胃大部切除术，术中冰冻切片病理检查示：“胃窦大弯侧异位腺结节（胰腺异位可能）”。确诊依据：术后石蜡报告示“胃窦大弯侧黏膜下异位腺结节（异位胰腺）”。
2 讨论
异位胰腺（heterotopic pancreas）亦称迷走胰腺（aberrant pancreas）或副胰（accessory pancreas），凡在胰腺本身以外生长的，与正常胰腺组织既无解剖上的联系，又无血管联系的孤立的胰腺组织，均称为异位胰腺。它是胚胎发育过程中形成的一种先天性异常疾病。本病由Klob于1859年从病理证实本病的存在［1］，由吉恩-舒尔茨（Jean-Schultz）于1727年首次报道［2］。由于本病多无症状，临床不易发现，仅在尸体解剖、腹部探查及其他腹部手术中无意发现，其真实发病率国内外少有文献报道，在尸体解剖中发现率为0.11%～0.21％，男女之比约为3∶1。丁士海等综合国内文献报道，本病的发病年龄最小5岁，最大61岁，平均（34.9±1.7）岁，男女之比为4.3∶1［3］。
异位胰腺病因学众说不一:（1）广泛接受的是由Horgan提出的愈着移位学说:认为胚胎时背、腹胰原基的分支末端小芽在未联合前与周围的不同器官的不同部位相接触愈着从而被该器官带走移位而发育［4］；（2）返祖学说：低级动物的胰腺分布于腹腔、肝、肠壁等组织，人类的胚胎发育过程中重演种系发生时，形成类似情况；（3）胚胎期胃、肠组织变形成为胰腺组织。
异位胰腺主要位于腹腔器官，据Barbosa等［5］统计，十二指肠占27.7%，胃占25.5%，空肠占15%，Meckle憩室占5.3%，回肠占2.8%，少数见于大网膜、肠系膜、肝、胆、脾、胆总管或肾周围组织，较少见者可在腹腔外器官，如脐、肺和纵隔；国内报道则以空肠多见。发生在胃部的异位胰腺，50%以上位于远侧半胃，主要在胃前、后壁和大弯侧，幽门前区比胃窦部稍多。据报道异位胰腺多位于黏膜下层（50%～60%），其次为肌层（25%），浆膜下（4%），少数可侵及全层；多为单发，偶见多发［5］。
异位胰腺的临床表现可因其解剖位置、大小不同而各异，有的临床上可无症状，易被误诊和漏诊。如病变在胃或十二指肠，可有上腹部反复闷痛，不适感，多与饮食无明显关系；位于胆总管或十二指肠乳头部可引起黄疸［6］；位于小肠时可引起不全梗阻或肠套叠［7］。（1）胃肠道异位胰腺最为常见的并发症是异位胰腺炎，表现为腹痛、腹胀、恶心、腹部不适、消化不良等类似上消化道溃疡的症状［8，9］，有时表现为严重的持续性疼痛，没有明显的规律和周期性，内科治疗效果欠佳，有学者认为这是由于位于黏膜下的异位胰腺压迫浅层黏膜致消化道壁异常及其自身分泌的胰液中消化酶的作用，引起慢性炎症、消化性溃疡所致；（2）出血是异位胰腺的另一较为常见的并发症，可发生于任何部位的胃肠道异位胰腺患者，但空肠、回肠异位胰腺患者更易出血，原因不明；出血的原因是胃肠道异位胰腺本身炎症、外伤以及异位胰腺所致溃疡或胰液直接破坏组织和血管引起［10］；根据出血量的多少可表现为黑便、呕血、腹痛甚至休克等；（3）异位胰腺还可以发生恶变［11］。
术中发现的异位胰腺除部位不同外，尚有一些共同特点：异位胰腺外观形态与正常胰腺相似，但无被膜，不能剥离。其中央稍凹陷，常有胰管开口。腺体直径常在0.5～3.0 cm，但多数为1.0～2.0 cm［12］，6 cm以上者极为少见，国内报道最大直径达11.0 cm［13］；色泽由淡黄色至蜡白色，随异位胰腺腺泡与导管组成比例的不同而有所不同；形态多为不规则椭圆形，表面有小的分叶状结节如突出于消化道内，则多为半球形或乳头状；质地中等有韧性，亦有质地软如脂肪组织。
上消化道钡餐造影及内镜检查有助于诊断：钡餐造影表现为表面光滑、边缘清楚的圆形充盈缺损，有时见所谓“中央导管征”或“脐样凹陷”［14］；内镜下如发现“脐样凹陷”，可经此处插管抽取液体做淀粉酶测定，如淀粉酶值高于正常胃淀粉酶值，即可确诊［1］。另内镜下取材活检是术前确诊本病的重要方法之一，但取材要求深达黏膜下或肌层，否则常出现假阴性。B超和CT检查对较大的异位胰腺可发现其肿块，但不能定性。该病例虽未行钡餐造影，但其CT影像可见胃窦大弯侧壁增厚，中央可见导管样影像（见图1）；胃镜也可见典型“脐样凹陷”（见图2）。
外科手术是治疗有症状的胃肠道异位胰腺最有效的方法，手术方式视胰腺异位位置和病变程度而定［15］。无症状的胃肠道异位胰腺组织常在其他手术过程中偶然发现，在不影响原定手术及切除异位胰腺不困难的情况下尽可能予以同时切除。异位胰腺出现症状时，应根据其所在的部位选择适当术式进行外科治疗，一般以局部切除术为宜，切忌试图从胃、肠壁上单纯剥离异位胰腺组织。因异位胰腺容易引起症状，且比正常胰腺更易癌变，为了提高确诊率，我们建议术中应常规行快速冰冻切片病理检查，如为恶性则行根治性切除术［16］。本病例为无症状的胃窦部异位胰腺，在胆石症检查中意外发现并经术中冰冻病理报告初步确诊，但因其位置距离幽门环较近，若行局部切除可能引起术后幽门狭窄、梗阻，故行胃远端大部切除术。随着微创外科的发展和其理念的深入人心，对于直径不超过2 cm的胃壁异位胰腺，内镜下局部切除可能会成为首选的治疗方式。
［参考文献］
1 徐达，何应新.异位胰腺的诊断和治疗.国际医药卫生导报，2006，12（14）:56-57.
2 王成林，林贵.罕见病少见病的诊断与治疗.北京：人民卫生出版社，1999，542.
3 丁士海.异位胰腺附3例报告及国内42例资料分析.沂水医专学报，1980，2：179.
4 Dolan RV ReMine.WH,Dockerthy MB.The fate of heterotopic pancreatic tissue.A study of 212 cases.Arch Surg，1974，109：762-765.
5 Barbosa F.Pancreatic heterotopia.Surg Gynec Obstet，1946，82（3）:527-542.
6 徐定芳，胡以则.胆总管下端异位胰腺致阻塞性黄疸2例报告.中国实用外科杂志，1994，14（3）：185-186.
7 方道连.回肠异位胰腺引起肠套叠1例.临床内科杂志，1996，13（1）：4.
8 王心存，张启林.12例异位胰腺的手术治疗体会.普外临床，1999，9（4）：242.
9 Jeong HY，Yang HW，Seo SW，et al.Adenoearcinoma arising from an ectopic pancreas in the stomach.Endoscopy，2002，34（12）：1014.
10 刘志民，郭允希，齐北生.腹部外科诊疗参考.北京：中国医药科技出版社，1996，630.
11 张庆余，张立军，李洁，等.异位胰腺的诊断与治疗（附21例报告）.中华肝胆外科杂志，2000，6（6）:421.
12 Kilman WJ.The spectrum of radiographic features of aberrant pancreatic rests involving the stomach.Radiology，1977，123（2）:291-298.
13 郭礼镒，姚育修.异位胰腺.临床医学，1990，10（2）：57-59.
14 尚克中，陈九如.胃肠道造影原理与诊断.上海:上海科学技术文献出版社，1995，234-235.
15 张玉胜，李益民，刘广成，等.胃肠道异位胰腺的诊断与治疗（附16例报告）.中国综合临床，2001，19（1）：71.
16 Furukawa T，Watanabe M，Ozawa S，et al.Development of endoscopic surgery for the minimally invasive treatment of digestive and other diseases.Keio J Med，2001，50（3）：167.
作者单位： 1 200020 上海，上海交通大学附属瑞金医院卢湾分院外科
2 上海，上海交通大学附属瑞金医院普外科
（编辑：乔 雨）