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肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomatosis，PLAM）是一种罕见病，是以肺淋巴管、小气道、小血管及周围平滑肌细胞异常增生为特征，引起肺淋巴管、细支气管、小支气管狭窄或阻塞，导致肺功能障碍的弥漫性肺间质疾病。我院于2005年收治1例PLAM患者，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，40岁，公务员，因突发胸闷气短6 h，加重1 h于2005年11月3日入院。急查胸正位CR片示：左肺中外带无肺纹理，透光度增强，双肺可见广泛分布网格状、点状、结节状阴影。提示：双肺间质性改变，左侧自发性气胸。入院查体：T 37.3 ℃，P 82次／min，R 26次／min，BP 125／80 mm Hg，痛苦表情，端坐位推入病房，口唇轻度发绀，气管居中，左侧语颤减弱，叩诊呈鼓音，左肺呼吸音弱。急行胸腔闭式引流术后给予对证抗感染治疗症状缓解。查动脉血气分析示：pH 7.319，PCO2 83.6 mm Hg，PO2 139 mm Hg，SO2 99％。复查胸CT示：双肺呈弥漫网格状，内呈囊泡状，囊泡多圆形或椭圆形，边界清楚，囊壁规则厚度<2 mm，囊腔直径约2 cm，最大囊腔直径约5 cm。左侧胸腔内见气体灶，肺组织近环行受压，右下肺内见大泡状透光区，部分边界清楚。肺门及纵隔未见肿大的淋巴结。CT诊断：左侧自发性气胸，右下肺多发肺大疱，双肺下叶纤维化。术后追问病史，患者于2004年6月开始出现类似症状，每次发作均行胸腔闭式引流术后好转，此次属第六次发作，开始发作间隔时间约半年左右，随着发作次数的增多，间隔越来越短，次此发作距上次约50天。曾于北京协和医院行穿刺活检病理证实为“肺淋巴管平滑肌瘤病”。当时肺功能检查示：轻度阻塞性通气功能障碍，弥散功能轻度障碍。同时用孕三烯酮2.5 mg，每周2次治疗，连用3个月后停药。
2 讨论
PLAM是一种罕见的弥漫性肺间质疾病，其主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌细胞异常增生［1］。虽然此病为一种以肺泡壁增厚及结构异常为特征的肺间质性疾病但临床很少有炎症存在。临床表现多为活动后呼吸困难，反复发作的自发性气胸、咳嗽、胸痛、痰血、乳糜胸等。其临床有如下特点：（1）几乎所有的病例均为育龄期妇女，妊娠和口服避孕药可加重病情。说明本病于雌激素有一定的相关性。（2）50％的病例以自发性气胸为首发症状，整个病程中约有80％的病人可出现自发性气胸。（3）与黑色素瘤相关黑瘤杂交的单克隆抗体（HMB-45）为PLAM的标记性抗体，平滑肌组织中雌激素受体表达异常增高［2］。PLAM 缺乏特异性，因此容易被误诊，临床对气急，胸闷，咯血及反复发作的自发性气胸的女性患者尤其胸部X线片及胸部CT显示双肺弥漫性间质性病变者，应高度怀疑本病。CT和HRCT可以显示本病的特征性表现是本病的重要诊断手段之一，早期胸片可表现为正常，晚期双肺纹理增多、紊乱，出现两肺广泛网格状或网状-结节状阴影。HRCT可以在胸片及肺功能正常的情况下早期发现本病，并可以显示气囊大小的演变，对病情程度和预后判断有着较强的知道作用。PLAM 的确诊有赖于病理诊断，可以通过纤维支气管镜活检，胸腔镜活检及开胸肺活检取病理组织标本。
目前PLAM尚无成熟的治疗方法，介于此病与雌激素的相关性，故多主张：（1）卵巢切除术，卵巢放射治疗。（2）孕激素治疗，有报道指出，单纯孕激素治疗效果可能不理想，卵巢切除联合孕激素是相对比较有效的方法。（3）病情严重的可以肺移植，国际心肺移植中心资料表明肺移植1年的存活率保持在74％［3］，但术后复发仍是肺移植的最大问题。以上方法可使部分病人病情稳定，发展速度放慢，但对有些患者无效。PLAM的自然病程中位数为8～10年，自诊断之日起8.5年存活率为38％，大部分患者死于呼吸功能衰竭。
【参考文献】
1 Kitaichi M，Nishimura K，Itoh H，et al.pulmonary lymphangioleiomyomatosis：A report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognostic Factors.Am J Respir cntmed，1995，151：527-533.
2 金美玲，蔡映云，张志凤，等.肺淋巴管平滑肌瘤病.中华结核和呼吸杂志，2000，23（6）：355-357.
3 陈静瑜，郑明锋.肺移植治疗终末期肺病18例报告.中华器官移植杂志，2005，10（6）：603-604.
作者单位：1 121000 辽宁锦州，辽宁医学院附属第一医院胸外科 2 750000 宁夏银川，宁夏医学院附属医院