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【摘要】 目的 探讨胃肠道间质瘤的临床诊断、治疗及预后。方法 回顾性分析上海交通大学附属第六人民医院奉贤分院外科1995年7月～2004年12月间收治的12例胃肠道间质瘤的临床、病理资料。结果 12例均行手术治疗。病变部位为胃6例，小肠5例，直肠1例。行根治性全胃切除1例，行胃大部切除4例，小肠部分切除5例，Miles手术1例，1例胃部肿瘤因广泛侵犯无法切除行剖腹探查+病灶活检。病理CD117+10例（83.3%），CD34+9例（75%）。术后随访6个月～7年，随访率91%。平均生存时间为42个月。结论 胃肠道间质瘤以中老年人多见。以便血、腹痛和腹部不适、腹部肿块为主要表现。病理学检查是确诊胃肠道间质瘤的唯一方法。手术切除是治愈的唯一方法。
【关键词】 胃肠道间质瘤 非上皮性肿瘤 手术切除
Clinical study of gastrointestinal stromal tumor:report of 12 cases
LI Xian-wei.Department of Surgery，Fengxian Branch The Sixth People’s Hospital Affiliated to Shanghai Jiaotong University，Shanghai 201400，China
［Abstract］ Objective To study the clinical diagnosis，treatment，and prognosis of gastrointestinal stromal tumor （GIST）.Methods Clinical and pathological data of 12 cases of GIST were analyzed retrospectively.Results All patients underwent operation.The neoplasmsites:6 in stomach，5 in intestine，1 in rectum.One cases were treated with radical surgery，four cases with subtotal gastrectomy，five cases with partial intestine resection，one case with Miles and an other one case received pallitative resection because of locally invasive disease.Immunohistochemical results CD 117+ in 10 cases （83.3%），CD34+ in 9 cases （75%）.91% of the patients were followed up for 6 to 84 monthsafter operation.After operation mean survival time of those patients was 42 months.Conclusion GIST occurred in aged patients frequently with clinical manifestation of gastrointestinal bleeding，abdominal pain or discomfort and abdominal mass.Pathological examination is aunique method for diagnosis of GIST，and resection is only curative method.
［Key words］ gastrointestinal stromal tumor;non-epithelial tumor;resection
胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）发病率较低。为提高对该疾病的认识，现将上海市交通大学附属第六人民医院奉贤分院外科1995年7月～2004年12月间收治的12例胃肠道间质瘤的临床资料分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 12例均为1995年7月～2004年12月外科收治的病例，男9例，女3例；年龄35～73岁，平均52岁。
1.2 临床表现 主要临床症状：便血9例（黑便7例，血便2例），腹痛和腹部不适6例，腹部肿块4例，大便习惯改变2例。体征：腹部轻度压痛3例，腹部扪及肿块6例，直肠扪及肿块1例。
1.3 辅助检查 B超12例，阳性发现7/12（58.3%）；消化道钡餐造影11例，其中全消化道造影2例，阳性发现9/11（81.8%）；内镜9例（胃镜8例，小肠镜1例），阳性发现77.8%（7/9）；CT 6例，阳性发现83.3%（5/6）。
1.4 病变部位 胃6例（胃体部4例，胃窦部1例，贲门部1例），小肠5例（空肠4例，回肠1例），直肠1例。
1.5 病理结果 肿瘤直径<5 cm者5例，5～10 cm者2例，>10 cm者5例。全部病例均行病理学检查。按照Emory等［1］提出的标准，恶性6例，交界性1例，良性5例。免疫组织化学结果：CD117阳性率83.3%（10/12），CD34阳性率75%（9/12）。
1.6 手术方式 本组12例均行手术治疗。术中根据肿瘤的部位、大小及与周围组织脏器的受累情况决定手术方式。所行手术方式包括根治性全胃切除1例，胃大部切除4例，小肠部分切除5例，Miles术1例，1例胃部肿瘤因广泛侵犯无法切除。
1.7 随访结果 本组随访11例（随访方式为电话、门诊定期复诊），失访1例。术后随访6个月～7年，随访率91%。1例未切除肿瘤患者术后14个月死于肺转移。4例恶性患者术后6～53个月复发死亡，原因多为肝、肺及腹腔等转移致全身衰竭。1例恶性患者随访5年无复发。良性及交界性者无复发。
2 讨论
GIST是消化道最常见的间叶源性肿瘤。目前认为：GIST起源于胃肠的间质细胞——Cajal细胞，其不属于神经细胞却与神经功能密切相关，是胃肠慢波活动（基本电节律）的起搏点。该细胞是胃肠道中唯一表达原癌基因c-KIT（CD117）和CD34的细胞，胃肠道间质瘤也同时具有上述特征［2］。与消化道上皮源性肿瘤相比，其所占的比例是很少的，但是在消化道间叶源性肿瘤中，GIST占有重要的位置［3］。长期以来一直被诊断为消化道平滑肌（肉）瘤或（恶性）神经鞘膜瘤。近年来，随着免疫组织化学检测方法的广泛开展，临床报道病例数有所增加。国内外文献报道GIST的发病率占消化道肿瘤的1～2.2%。发病年龄在60～80岁，无性别差异。
GIST在消化道的任何部位都可发生，其中胃最为常见，约占60%～70%，其次为小肠，约占25%～35%，再次为结直肠，约占5%～10%，发生于食管者不足2%，少数可见于肠系膜、网膜和后腹膜［4］。GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关。早期可无任何症状和体征。常见的症状是腹部隐痛和不适、胃肠道出血、腹部肿块和衰弱，可伴有发热、食欲不振、体重减轻和贫血［5］。GIST的远处转移多见于肝脏、骨和肺。本组病例临床表现与上述报道相符。近年来较多文献报道超声检查和X线（尤其是消化道钡餐）对发现胃肠道间质瘤有一定的临床意义。内镜结合病理免疫学检测的术前检出率较高［6～8］。虽然这些检查无特异性，但对临床医生在选择治疗方案时有一定的指导意义。
肿瘤的分类很少像GIST这样分为良性、交界性、恶性的。况且有文献报道直径<2 cm、核分裂数仅1～2个/50HP的GIST也有发生转移的。但为了便于临床诊断的分类和治疗，许多学者都愿意推荐Emory等［1］提出的区分良性、交界性及恶性诊断标准。恶性指标有：（1）肿瘤具有浸润性；（2）肿瘤出现远处脏器的转移。潜在恶性指标有：（1）胃间质瘤直径>5.5 cm，肠间质瘤直径>4 cm；（2）胃间质瘤核分裂象>5个/50HP，肠间质瘤核分裂象≥1个/50HP；（3）肿瘤出现坏死；（4）肿瘤细胞有明显异型性；（5）肿瘤细胞生长活跃，排列密集。当肿瘤具备一项恶性指标或两项以上潜在恶性指标时，则为恶性GIST，仅有一项潜在恶性指标时，则为交界性，否则即为良性。
手术切除肿瘤是公认的治疗GIST的主要手段。较多学者认为由于GIST很少有淋巴结转移，因此可以不做淋巴结清扫，做完整的局部切除即可。有报道即使做胃大部切除或全胃切除及进行淋巴结清扫也并不能延长患者生存的时间［9］。对复发和转移的GIST应争取再次手术切除病灶［10］。许多研究表明GIST对放疗和化疗均不敏感。近年国内外有文献报道一种商名为格列卫（Gleevic）的甲磺酸伊马替尼（ST1571）的药品，是治疗进展期GIST的靶向性药物，是目前为止第一个有效且耐受性良好的全身性治疗药物。该药物可以抑制酪氨酸激酶活性，使其底物的酪氨酸残基不被磷酸化，不能与效应分子进一步作用，从而导致细胞增殖受抑制，诱导细胞凋亡。目前该药已成为治疗GIST的主要药物，可用于肿瘤广泛浸润、转移无法根治切除或对有肿瘤残余者以及术后有复发的患者［10～12］。
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（编辑：陆 华）
作者单位：201400 上海，上海交通大学附属第六人民医院奉贤分院外科