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【关键词】 腹膜后肿瘤；神经内分泌癌；小细胞癌
1 病历摘要
患者，女，72岁。10天前发现左上腹包块，无不适症状。查体：左上腹可触及一约8 cm×7 cm包块，质硬，边界不清，活动差，无压痛，余体检阴性。腹部CT示：左肾中下极平面、腹主动脉前方见一软组织样密度影，略分叶，大小约8.4 cm×6.5 cm，其内密度均匀，肿块部分包绕腹主动脉，与其分界尚清，未见肿大淋巴结影，考虑为腹膜后神经纤维瘤。术中见腹膜后肿瘤约8 cm×6 cm×5 cm大小，略分3叶，表面光滑，基底宽，固定，包绕一段腹主动脉，与其粘连。行肿瘤切除术，与腹主动脉粘连处不完全切除。术后病理诊断：（左上腹膜后）神经内分泌小细胞癌。术后给予氟尿嘧啶、顺铂化疗。
2 讨论
神经内分泌小细胞癌属于神经内分泌肿瘤的一种，是高度恶性的未分化癌，多见于胃肠道、肝、胆囊［1］、胰腺、肺、胸腺、皮肤等部位，发生于腹膜后者极其少见。神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞，恶性者统称为神经内分泌癌，按其瘤细胞分化程度的不同，可分为3种类型：类癌（高分化）、不典型类癌（中分化）及小细胞癌（低分化）［2］。神经内分泌肿瘤具有以下特点：（1）具有内分泌功能者血中可出现肿瘤分泌产物，如胃泌素、嗜铬粒蛋白等，临床上也可表现相关症状。（2）肿瘤组织可提取相应的激素类物质，免疫细胞化学染色呈特异性阳性反应，常用标记物有嗜铬黏多肽A、胰多肽、人绒毛膜促性腺激素α、突触蛋白等。（3）电镜观察可发现神经内分泌颗粒。以上这些特点可作为诊断神经内分泌肿瘤的依据。神经内分泌小细胞癌的诊断主要依靠临床表现、实验室检查肿瘤标志物及超声、CT、MRI等影像学检查，但确诊依赖于神经内分泌免疫组织化学染色检查和电镜观察胞浆神经内分泌颗粒。
神经内分泌小细胞癌为高度恶性肿瘤，分化差，易转移。手术治疗是首选，其目的在于去除病灶，明确诊断，为术后综合治疗提供依据，提高生活质量。即使无法行根治性手术，也应考虑行减体积手术，以利于发挥后续药物治疗效果，改善生活质量。其他治疗还有化学治疗、放射治疗、生物治疗及中医药治疗等［3］。神经内分泌小细胞癌对化疗、放疗敏感，化疗常用的药物主要有阿霉素、氟尿嘧啶、链脲霉素、达卡巴嗪、顺铂、紫杉醇等，但目前尚无公认疗效确切的化疗方案。生物治疗主要包括干扰素治疗和生长抑素类似物治疗，疗效尚有待进一步观察。
总之，腹膜后神经内分泌小细胞癌早期发现、早期诊断比较困难，多数是影像学检查首先发现，发现时肿瘤体积已经较大，多伴有局部或远处转移，治疗上以手术为主，联合化疗、放疗及生物治疗，可取得一定的疗效。
【参考文献】
1 何保玉，凌晓锋，徐智.胆囊小细胞癌1例.中国实用外科杂志，2007，27（12）:965.
2 张菊，代晓波，陈晓品.神经内分泌癌的诊断和治疗.重庆医学，2004，33 （10）:1490-1491.
3 蒋建霞，施瑞华，林琳.消化系统神经内分泌癌及文献分析209例.世界华人消化杂志，2007，15（4）:421-426.
作者单位：523710 广东东莞，东莞市塘厦医院