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【关键词】 痛觉缺失 先天性
1 病历摘要
例1，患儿，男，5岁，藏族，其家长代述自出生后行“疫苗”接种时发现无疼痛反应，但未引起家人的注意，后来在摔伤及割伤手指后没有任何反应，有时竟以自伤为乐，曾有一次（3岁半时）被石板压伤右腿致胫腓骨粉碎性骨折及软组织严重挫伤，在医院行清创缝合及用法复位时，在没有行任何麻醉的情况下，患儿没有任何疼痛反应，并不停的玩手中的玩具。此次来院因患儿于59天前因不明原因的高热，烦躁不安，精神食欲不振，在当地医院以“感冒”诊治（具体治疗不详）病情不见好转，后又经多家医院诊治历经59天，病情未见好转且加重，遂来我院，查体：T 39.8 ℃，P 136次/min，R 36次/min，BP 80/50 mm Hg,精神极差，眼窝下陷，口唇青紫、发绀，鼻翼煽动，呼吸困难，呻吟不止，呈嗜睡状态，皮肤弹性差，两侧胸廓不对称，右胸部明显膨隆，全腹胀满，腹肌紧张，但无压痛及反跳痛，超声提示肝脏被膜不光整，形态失常，肝区光点增粗增强，呈液性，强弱回声混合分布，于肝右叶可探及一大小约128 mm×125 mm的混合回声区。外形尚规则，界限清晰，肝内血管走形僵直，于右下腹部可探及前后径约75 mm的液性暗区，透声较差，诊断为肝右叶区大肝脓肿，腹腔内肠多发性脓肿。WBC 18.8×109/L，RBC 4.70×1012/L，Hb 85 g/L，HCT 0.18 g/L，PLT 10×109/L，血型“AB”型，即刻在超声引导下行肝脓肿穿刺引流术，（引）穿出稀薄脓液约1 900 ml后脓液流出不畅，即通过穿刺针芯放一硬膜外管于脓腔内，并注入甲硝唑100 ml+庆大32万u于脓腔内，引流后患儿呼吸困难等临床症状明显好转，经抗炎支持等治疗5天后，在氯胺酮麻醉下行剖腹探查术，术中见肝右叶有一巨大脓腔，切开脓腔，内有大量黏稠脓液，清除脓液后，用甲硝唑+庆大霉素反复冲洗脓腔，放一橡皮引流管于脓腔内冲洗，同时探及肠袢间有多发性脓肿，逐一分离引流，再行腹腔冲洗至冲洗液清亮后用无菌甘油涂抹于肠管上以防术后肠管粘连，放少量低分子右旋糖酐于腹腔内，再放一橡皮引流管于盆腔内，与肝脓腔内引流管同时出中腹部，术后经抗炎，对症处理，15天后病愈出院。
例2，患者，女，29岁，汉族，性格内向，少言寡语，平时抗击打及伤后对疼痛耐受力极好，于入院前半小时因精神受刺激，从五层楼顶（约15 m高处）跳下摔伤，急诊送往我院，经体格检查及辅助检查确诊为：右侧胫腓骨、右肱骨上端及盆骨粉碎性骨折，右侧科雷骨折，脾脏破裂，大量出血，但患者表情淡漠，无痛苦及疼痛表现，做体格检查时可闻及骨擦音，但患者仍无疼痛反应，面容痴呆，经充分的术前准备后在小剂量氯胺酮麻醉下行脾脏切除术、胫腓骨、肱骨切开复位钢板钢针内固定术，科雷骨折手法复位术，患者呈半清醒状态，但无疼痛反应，术后行骨盆悬吊，在麻醉清醒后以及术后换药过程中，患者无任何疼痛反应，从入院到出院未用任何止痛药物，其家人代述，患者从小到大从未说过“疼痛”二字，小时候被开水烫伤也未叫疼，婚后生育时也未见疼痛，家人朋友都觉奇怪，但不知原因何在？经抗炎、支持、对症等处理，住院25天，抽线，带钢板钢针出院，随访恢复良好。
2 讨论
疼痛是机体的一种感觉，每个人一生中会受到疼痛刺激的多次折磨，一个人从头到脚，从体表到内脏的各个部位都可能因外界刺激或自身病变而产生不同程度的疼痛，疼痛是一种伤害信号，其强度与身体受伤害的程度密切相关，通常机体在受到酸、碱、高温、低温、电流、机械、暴力等伤害性刺激或受压（肿瘤压迫）时都会产生疼痛，而神经是人体痛觉的感受器，人体的各个部位都密布着神经及其末梢，受到任何刺激都可产生神经冲动。由神经末梢将冲动经过脊髓传到大脑而产生痛觉，一般女性比男性怕疼，这是由于女性神经末梢纤细敏感，一个人的精神状态和情绪变化也会影响对疼痛的敏感度，如恐惧、焦虑、紧张、生气等会加重患者的疼痛感受。相反，在心情愉快、心理放松或受到家人的关心时，疼痛会不同程度的缓解。另外，因疼痛部位的不同，患者对疼痛的反应也不同，如头部受伤者因想到可能危及生命，于是感到疼痛难忍，如受伤部位在手臂或不重要的部位，痛觉的反射就小得多，环境因素也不同程度地影响机体对疼痛的反应，如在这次汶川大地震中有很多人受伤较重，但他们为了抢救其他受伤者，忘记了自身的疼痛加入到抗震救灾队伍中去，又如被压在废墟下的女学生，在无麻醉的条件下，将双腿截肢而获救，当时不感觉有疼痛，那是凭坚强的意志和对生命的珍惜而产生的对疼痛的抵抗力。
无痛人为什么不痛，对疾病有何影响？很早以前人们对无痛人的无痛原因不清楚，有多种看法，如其痛觉感觉器是否存在，或痛觉冲动传导通路是否畅通，对其进行研究，然而检查结果表明他们从游离神经末梢到大脑皮质上的整个组织结构都是正常的，无痛人的冷、热、触觉都完全正常，那么大脑为什么会对如此重要的痛觉冲动“无动于衷”呢？科学研究发现，人的大脑中存在一种叫“内啡呔”的物质，它与吗啡相似有强烈的镇痛作用，而无痛人大脑中内啡呔含量是正常人的3～5倍。所以传到大脑的痛觉冲动被超量的镇痛作用的“内啡肽”掩盖了，这样人就失去了痛觉，痛觉是机体的一种应激反应，也是一种保护性反应，但是疼痛会导致人体大量的能量消耗及食欲下降、失眠、精神萎靡，进而引起免疫功能的下降，所以剧烈的疼痛会使人较快的进入衰竭状态。但是疼痛会起到对疾病的早发现、早诊断、早治疗，而“无痛人”由于失去了疼痛，掩盖了疾病的临床症状，失去了有效的治疗时机，但“无痛人”由于无痛觉刺激，局部病变很少引起严重的全身反应，如牙痛者会出现心烦意乱，食欲及睡眠受到影响，影响生活和学习，而无痛人则不然，牙痛对身体没有任何影响，除非引起相应的并发症才有所反应，所以上述2例患者之所以有如此的耐受性和生命力，身患重病而存活并且恢复良好，是因为对疼痛不敏感的结果。因此可见，疼痛对机体有利有弊，有时利大于弊，有时则弊大于利，如果对外伤（除内脏破裂外）或癌性疼痛，其疼痛缺失或对疼痛不敏感有利于疾病的恢复或延长寿命，有些需要及时手术或药物治疗的患者，疼痛缺失会延误治疗时机，导致病情扩散，造成不良后果。
作者单位：747500 甘肃临潭，临潭县中医院