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【关键词】 主动脉瓣畸形；主动脉瘤；治疗
1 病历摘要
患者男，47岁，因“主动脉瓣置换术后9年，发现升主动脉扩张3年，胸部闷痛不适4个月”入院。患者于2000年曾因活动后胸闷不适，行心脏彩超检查提示：主动脉瓣二叶畸形（横裂式），主动脉瓣重度狭窄（跨瓣压差67 mm Hg）伴中度关闭不全（瞬时返流量4.17 ml），二尖瓣、三尖瓣轻度关闭不全，主动脉根部内径2.76 cm，升主动脉内径3.7 cm。于我院行“主动脉瓣置换术（选用20 mm的进口Medtronic单叶机械瓣）”。术后恢复良好。2006年复查心脏彩超发现：升主动脉扩张（内径4.0 cm），主动脉机械瓣膜性能良好。患者一直无特殊不适症状。近4个月来，感活动后胸部闷痛不适，再来我院就诊，心脏彩超检查提示：主动脉瓣机械瓣功能良好，主动脉窦部内径3.1 cm，升主动脉扩张（最宽处内径5.4 cm）；胸部CT检查提示：升主动脉瘤样扩张（最宽处内径达5.9 cm），弓降部正常，且未见明显主动脉夹层（图1）。既往无自身免疫性疾病病史。入院后再次手术治疗。术中见升主动脉窦部扩张不明显，主要是在窦管交界以上升主动脉呈广泛性扩张，管壁较薄，且可见粥样硬化斑块。遂行升主动脉置换术。术后病检提示：升主动脉管壁可见粥样硬化斑块，中层弹力纤维、平滑肌细胞变性、肿胀、断裂及黏液变性。术后恢复良好，复查心脏彩超及全主动脉CTA检查满意（图2）。
2 讨论
主动脉瓣二叶畸形（bicuspid aortic valve，BAV）是先天性主动脉瓣畸形中最为常见的一种，其发病率在1%左右，可导致主动脉瓣狭窄（aortic stenosis，AS）或关闭不全（aortic insufficiency，AI），或两者同时存在［1］，其中AS占51%，AI占43％，AI+AS占6％［2］。对于BAV引起AI和（或）AS一般进展较缓慢，有些患者可以在相当长的时间内无任何不适症状。目前认为对于BAV所致的AS和（或）AI患者，当AS患者主动脉瓣口面积（AVA）<0.8 cm2和（或）跨瓣压差>50 mm Hg；AI患者EF<0.55，LVEDD>75 mm，LVESD>55 mm，就应积极行手术［3］。本例患者在9年前的BAV导致AI+AS病变有绝对的手术指征。
有研究发现，BAV患者有10%～12%的患者会合并升主动脉瘤样扩张，主要为升主动脉中段不对称性向右侧缘扩张，或升主动脉广泛性扩张，严重者累及主动脉弓部，甚至可形成主动脉夹层［4］。目前认为，BAV作为一种先天性心脏瓣膜病，与遗传染色体异常有一定的联系，其异常同时也会影响主动脉壁平滑肌细胞的形态功能及弹力纤维结缔组织的完整性，导致动脉壁弹力纤维的缺乏与断裂，其后出现动脉粥样硬化，再通过弹力蛋白酶和胶原酶的增加与降解，影响着动脉瘤的发生、形成及预后［5～7］。为此BAV患者的升主动脉瘤样扩张也属于一种先天性病变。对于BAV患者，即使在第一次手术（行AVR）时无升主动脉扩张病变存在，其后升主动脉仍然可能在持续扩张，最终导致主动脉瘤，甚至主动脉夹层。Prenger等［8］也曾报道对于BAV伴有升主动脉瘤样扩张的患者，如仅施行AVR，术后约有27%的患者需再次手术置换升主动脉。所以对于BAV伴有升主动脉瘤样扩张的患者，需积极行手术处理瘤样扩张的升主动脉。升主动脉扩张到何种程度时需手术处理，意见尚未一致。但对于升主动脉直径≥4.5 cm，因主动脉瓣病变需行手术置换时，必须同时处理扩张的升主动脉，这一点目前已得到公认。本例患者第一次手术时是升主动脉轻度扩张（内径为3.7 cm），当时未手术处理，6年后升主动脉扩张达4.0 cm，近期复查扩张达5.9 cm，若再不手术处理，其后升主动脉可能继续扩张，甚至导致主动脉夹层形成，引起主动脉破裂，直接危及患者生命。对于手术方式目前有两种选择：（1）应用人工血管行升主动脉置换术。（2）切除部分升主动脉瘤壁行升主动脉成形术。本例患者是BAV合并升主动脉瘤样扩张，其动脉壁本身存在一定的先天性缺陷，且术中见动脉壁有粥样硬化斑块存在，若行升主动脉成形术，则围术期出血风险较大，且不能确保其术后远期不再形成动脉瘤可能，故直接行升主动脉置换术。通过对本例患者诊治，笔者认为对于BAV合并升主动脉扩张的患者，尤其是中青年、且升动脉内径≥4.0 cm者，建议同期手术处理扩张的升主动脉，其对避免术后远期升主动脉继续扩张，甚至形成主动脉夹层而再次手术有重要意义；对于BAV合并升主动脉扩张的老年患者手术处理扩张的升主动脉的指征是否应该适当放宽尚需进一步探讨。
【参考文献】
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8 Prenger K,Pieters I,Cheriex E.Aortic dissection after aortic valve replacement:incidence and consequences for strategy.J Card Surg,1994,9:495-498.
（本文编辑：丁 平）
作者单位：200433 上海,第二军医大学附属长海医院胸心外科