点击显示 收起
先天性肠旋转不良是胚胎发育过程中，肠旋转异常所致。为常见的能引起消化道梗阻的原因之一，如果因误诊而延误治疗可导致肠坏死而危及生命。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组12例患儿中男8例，女4例。其中新生儿（2～20d）7例，婴幼儿（42d～18个月）5例。全部病例均因间歇性呕吐而就诊，其中5例呕吐物伴有胆汁，1例呕吐咖啡样物。
1.2 方法 仪器使用GE600高频X线诊断仪。12例患儿均常规行单纯立位腹部透视检查，而后行上消化道钡餐造影检查，3例兼行钡灌肠检查。
2 结果
X线表现:（1）腹部立位透视:6例显示上腹部可见胃及十二指肠胀气，其中2例可见“双泡征”;3例可见胃泡变小，小肠充气减少;3例可见上中腹部肠管扩张，内可见多个气—液平面。（2）造影检查:患儿中3例空肠起始部完全梗阻，9例十二指及空肠起始部不完全梗阻;梗阻未端呈“鼠尾状”6例，呈“螺旋状”3例。3例患儿钡灌肠显示盲肠位于上腹部或右上腹部，结肠大部在左腹部迂回，结肠无扩张或狭窄。12例患儿均经手术证实。
3 讨论
胚胎6～8周，中肠发育很快，自脐部外突。8～10周时中肠退回腹腔，十二指肠转至脊柱右侧，空肠先转至右侧后转至左侧腹腔内;回肠末端、盲肠及升结肠先退至左腹部，此后盲肠向上移至上腹部、右上腹，最后移至右下腹，共旋转270°，如果旋转方向异常或旋转过程中停止不前即形成旋转不良。当发生旋转不良时，盲肠本身或盲肠与后腹壁间形成一 索带压迫十二指肠造成不全性肠梗阻。盲肠、升结肠未固定于后腹膜，小肠系膜亦不固定，因而易发生肠扭转。轻者可自行复位，严重者可引起肠系膜血液循环障碍，导致肠梗阻甚至肠坏死。
有间歇性胆汁性呕吐的新生儿或自幼间断性呕吐伴腹痛但可自行缓解的年长儿，立位腹部平片或透视检查，上腹部显示“单泡征”或“双泡征”，小肠气体少或无气，及上腹部多个气—液平面者，均提示高位肠梗阻 ［1～3］ ，都应该考虑本病的可能。胃肠钡餐为主要检查方法，可为临床提供较为准确的依据。胃肠造影的X线表现为:（1）胃十二指肠梗阻，梗阻末端呈漏斗状或外压性，其近端胃十二指肠扩张。（2）胃十二指肠扩张，梗阻末端呈“鼠尾状”或“鸟嘴状”狭窄，对比剂进入上段空肠呈螺旋形。（3）空肠起始部位置下移或内移，位于十二指肠球部下方腹中线或其右侧，扩张的十二指肠空肠上段在上中腹部迂回折曲下行，余部分小肠位于右腹部。（4）结肠位于左腹部，盲肠不在右下腹。其中（2）、（3）点为肠旋转不良并肠扭转的典型X线表现。综上所述，先天性肠旋转不良X线检查为首选检查方法。
参考文献
1 Garg RC，Sharma J，Kumar N，et al.Symptomatic volvulus due to midgut malrotation in an adult.Trop Gastroenterol，2001，22:93.
2 Kawano S，Tanaka H，Daimon Y，et al.Gastric pneumatosis associated with duodenal stenosis and malrotation.Pediatr Radiol，2001，31:656.
3 Delaney CP，Lavery IC.Malrotation of the small intestine with volulus.J Am Coll Surg，2001，193:103.
作者单位:450053河南省郑州市妇幼保健院
（收稿日期:2004-08-03）
（编辑韩 江）