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1 病例介绍
例1，患者，女，17岁，因右上腹疼痛反复发作5年来我院就诊。查体:生命体征正常，皮肤黏膜无黄染，右上腹深压痛，未见明显包块。应用SIEMENS中狮王彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5MHz;取仰卧位，在肝胆部位做各方位扫查。超声所见:肝门部门静脉前方见梭状囊性无回声，囊壁薄，边界清晰，与胆管相连，近端胆总管无扩张。囊内见3～4枚强回声，大小约4～5mm，后方伴声影，可随体位改变在囊内移动。远端胆总管无扩张。肝脏未见异常，肝内胆管无扩张。见图1。超声诊断:先天性胆总管囊状扩张症并结石。经ERCP证实为先天性胆总管囊状扩张症（中段）并结石，与超声所见一致。
例2，患者，男，2岁，因黄疸反复发作半年来我院就诊。查体:皮肤黏膜轻度黄染，右上腹可触及一不规则包块，质软。应用SIEMENS中狮王彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5MHz;取仰卧位，在肝胆部位做各方位扫查。超声所见:肝脏内见多个囊状无回声，大小不等，互相交通，囊腔长轴与胆管走行一致，一直延伸至肝外至胰腺后方。见图2。超声诊断:先天性肝内外胆管囊状扩张症。
图1 先天性胆总管囊状扩张并结石（略）
图2 先天性肝内外胆管扩张（略）
2 讨论
先天性胆管囊状扩症一般认为是一种常染色体隐性遗传性疾病，可能与胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如有关。病变可累及整个胆道系统，也可局限于局部胆管。依据其发生的部位不同可分为3种类型:发生在肝外胆管者。为先天性胆总管囊状扩张症状;发生在肝内胆管者，为先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）;肝内外胆管同时合并囊状扩张者，为复合型。临床上，本病多见于儿童或年轻人，以肿块、腹痛、黄疸为主要症状，常为间歇性反复发作。先天性胆总管囊状扩张症需注意与双胆囊、肝囊肿、胰腺囊肿等相鉴别，仔细扫查发现囊肿与近端肝管相连为重要佐证。先天性肝内胆管囊状扩张症需与多囊肝、肝门部胆管癌、硬化性胆管炎、多发性肝脓肿等相鉴别，囊腔互相连通，囊腔与肝管相通是重要佐证。先天性肝内外胆管囊状扩张症由于囊状物同时出现在肝内外，诊断相对容易。由于本病与其他疾病预后有很大差别，因而鉴别尤为重要。本病胆管反复感染，病情可以恶化，合并癌的发生率高，因而一定要及时治疗。检查时应注意胆管壁厚度的变化，对于胆管壁局部增厚者提示胆管癌的可能。
（编辑吴 莹）
作者单位:445000湖北恩施湖北民族学院附属医院超声科