髓质海绵肾———体外冲击波碎石治疗的误区

　　【摘要】 目的  探讨误把髓质海绵肾（MSK）作为一般的肾结石，进行体外冲击波（ESWL）治疗的情况。方法  全部病例均进行超声检查及X线腹部平片与静脉尿路造影检查。 结果  静脉尿路造影所见:病变肾功能良好，肾影正常或可稍增大。病变肾盂、肾盏显影，肾小盏顶部稍变浅平变宽，于肾小盏顶部见许多线样密影，由小盏向外放射呈喷雾样，有时使小盏变得模糊不清，结石就环绕在小盏周围，构成很奇特的图像。 结论 MSK的病理组织学改变为肾锥体部多孔性使患肾呈海绵样，病变仅局限于髓质锥体部，由于肾乳头先天性发育异常，其进入肾小盏部位类似括约肌的结构肥厚、收缩，导致乳头管和集合管梗阻而出现囊状扩张、迂曲，产生囊性空腔。一般近侧与集合小管连接，远侧经乳头管直接通至相应肾盏，囊性肾小管内尿液滞留常为结石形成的原因，若结石穿透囊壁或经扩大的乳头管进入肾盂，则成为游离结石。误把髓质海绵肾中肾小管的小结石当作一般的肾结石而进行ESWL治疗，当然达不到预期的治疗效果，尤其单纯依靠超声定位而进行ESWL治疗时，则更容易造成这样的错误治疗。
    
　　关键词  髓质海绵肾 体外冲击波 静脉尿路造影
     
　　MSK-the mistaken treatment of ESWL
     
　　Xian Jianxing，Zhao Jihong
    
　　Department of Radiology，The Second People's Hospital of Guanzhou，Guangzhou510150.
   
　　【Abstract】 Objective To inquire into the wrong activity of treating the MSK by ESWL as the normal kidney stone.Methods All the patients were performed the check of the ultrasonic wave，the abdomen X-ray，the IVP.Re-sults Seeing from this vein urethra portrait was that the pathology of the kidney was keeping well and the portrait of the kidney was normal or can be extended renal pelvis and the renal calices.The top of the minor renal calices become a little light and wide.In the top of the minor renal calices，there were many lines spread portrait which can be seen and radiated outward as the spray from the renal calices.Sometimes，it makes the renal calices become vague.So the stone goes around the renal calices and form the peculiar picture.Conclusion The change of the pathology and his-tology result that the part of the renal pyramid make the kidney show as the sponge.The pathology just happen in the pyramid of the marrow.Because the renal papillae grow is unusual innate，when it get into the minor renal calices structure which is similar to the sphincter become plump and shrink.It makes the papillary tubule and the assemble line infarction，so the cyst extend and distort which engender the cyst empty cavity.Normally，the near side join the as-semble tubule，and the further side connect the referent renal calices directly through the papillary tubule.The urine stay the renal tubule.This is always the reason of the stone be formed.If we use the ESWL treatment or the small stone by mistake，it is evident that we can not reach the pected result.Especially when using the ESWL treatment by just re-lying on the ultrasonic ware fixed position，it will cause this mistaken treatment more ease.
   
　　Key words MSK ESWL IVP
      
　　在使用体外冲击波（ESWL）治疗泌尿系结石中，肾结石通常是治疗效果最为理想的。在开展体外冲击波治疗肾结石的工作过程中，笔者发现有些医疗机构仅依靠B超或只有X线腹部平片诊断，见到肾区内有沙粒状或黄豆大结石样密影，且患者有肾绞痛、血尿等症状，甚至有排小结石的病史，误把髓质海绵肾（medullary sponge kidney，MSK）作为一般的肾结石，进行ESWL治疗，其治疗效果差，没有排石。为此笔者做了进一步的研究。

　　1 资料与方法
    
　　1.1 一般资料 本组16例，女10例，男6例，年龄28～66岁，平均32岁，病程10天～12年不等。主要临床症状:腰痛（12例）、血尿（7例）、排石（7例）。
   
　　1.2 方法 全部病例均进行超声检查及X线腹部平片与静脉尿路造影检查。
    
　　2 结果
    
　　所有病例的超声检查及X线腹部平片均发现肾结石，其中双侧肾结石12例，单侧肾结石4例。X线腹部平片见:肾结石如芝麻大小并呈小团状聚集，最大的如黄豆大;分布很有特征性 ［1］ ，其呈扇形分布于肾实质靠肾边缘约1.5cm处。见图1。静脉尿路造影所见:病变肾功能良好，肾影正常或可稍增大;病变肾盂、肾盏显影，肾小盏顶部稍变浅平变宽，于肾小盏顶部见许多线样密影，由小盏向外放射呈喷雾样，有时使小盏变得模糊不清，结石就环绕在小盏周围，构成很奇特的图像 ［2］ 。其中有3例可在个别肾小盏顶部见造影剂充盈的大小不等的囊腔（2～2.5mm），小结石 位于囊内，见图2;另4例合并有输尿管小结石。
 
　　3 讨论
    
　　MSK是1939年由Lenarduzzi首先报道，1948年由Cacchi等命名为髓质海绵肾。MSK发病机制尚不明，Cacchi等认为是个体发育上的缺陷引起肾小管扩张或发育异常可致本病。MSK的病理组织学改变为肾锥体部多孔性使患肾呈海绵样，这种改变可细微到仅见于镜下或大到肉眼可见 ［3］ 。病变仅局限于髓质锥体部，从不超越皮质与髓质连接处。患肾大小可正常或增大，肾增大是因锥体增大所致。由于肾乳头先天性发育异常，其进入肾小盏部位类似括约肌的结构肥厚、收缩，导致乳头管和集合管梗阻而出现囊状扩张、迂曲，产生囊性空腔，多数直径1～3mm，罕达7.5mm。一般近侧与集合小管连接，远侧经乳头管直接通至相应肾盏，囊性肾小管内尿液滞留，常为结石形成的原因，若结石穿透囊壁或经扩大的乳头管进入肾盂，则成为游离结石。这一解剖和病理生理特点，决定了其不能与普通肾结石采用ESWL治疗。
   
　　MSK的X线腹部平片显示结石分布很有特征性，其呈扇形分布于肾实质靠肾边缘约1.5cm处，只要仔细观察不难发现。静脉尿路造影所见，清楚显示本病的特征:因多数肾小管阻塞，故集合系统内压力增高，常可产生锥体早期显影，在造影中压迫输尿管时显影更为清楚。集合小管轻度扩张可形成许多线样密影，由小盏向外放射呈喷雾样，若集合小管极度扩张则呈囊形。不与肾小盏相通的囊腔突入肾小盏末端，可表现为充盈缺损样改变，也可使肾小盏顶部变平变宽，有时结石就在囊内，构成很特殊的图像，成为X线诊断的依据。
   
　　MSK主要应与下列疾病鉴别诊断，（1）肾小管回流:静脉尿路造影时因压迫输尿管的压力过高，可使造影回流入乳头内使锥体显影。（2）肾小盏憩室:常是孤立性腔体。（3）肾结核:结核所致空洞和钙化，少局限于乳头部，范围广且不规则。本病是一种少见病，其临床症状与泌尿系结石十分相似，因此临床上常被误诊为肾结石。本病依靠X线腹部平片和静脉尿路造影通常就能作出正确的诊断。
   
　　尽管MSK是一种少见病，但国内早已有很多相关的报道，MSK约40%可以发生结石，而肾结石的病因中MSK结石又占较高比例 ［1］ 。误把MSK中肾小管的小结石当作一般的肾结石而进行ESWL治疗，当然达不到预期的治疗效果，国内学者邹强曾有使用ESWL治疗MSK结石12例失败的报道 ［4］ 。尤其，当结石穿透囊壁或经扩大的乳头管进入肾盂，患者有排石病史，更易误诊为普通肾结石;单纯依靠超声定位而进行ESWL时，更容易造成这样的错误治疗。在工作中还常遇到个别基层的医疗单位不做静脉尿路造影，只凭普通X线腹部平片就进行ESWL治疗的情况。笔者认为这个问题应引起足够的重视，但只要我们认识该病并在治疗前进行静脉尿路造影，就可避免造成这样的错误治疗。
     
　　参考文献
    
　　1 季洪兵，董其龙，王绵良.髓质海绵肾影像学诊断.罕见疾病杂志，2002，5（3）:14-16.
   
　　2 Peace C，Colomblo B，Nicolini，et al.Medullary sponge kidneywith senal function impairment:a case report.Pediair Medchir，1995，17（4）:65-67.
   
　　3 Sage MR.Medullary sponge kidney and urolithiasis.Clin Radion，1982，33:435.
   
　　4 邹强.体外冲击波碎石治疗髓质海绵肾结石12例失误分析.浙江医学，1977，2:96-97.
    
　　（编辑明 石）

　　作者单位:510150广东省广州市第二人民医院放射科（△ 泌尿外科）