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1 病历摘要
患者，女，31岁，因发作性胸闷、心慌加重20min来院。急症室心电图示室上性心动过速，经吸氧、扩冠治疗后好转。入院后查体:T36℃，P60次/min，R20次/min，BP120/85mmHg，HR80次/min，发育正常，心界稍向左下扩大，胸骨左缘闻及3/6级吹风样收缩期杂音。室上速转复后心电图示窦性心律，左心房负荷重，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V 1 ～V 3 呈QS型，轻度ST-T改变。X线胸片示两肺纹理增多，两下心缘稍饱满膨隆，心胸比例正常。主动脉结稍大。肺血改变不明显。心脏超声示:心尖四腔观见肺静脉开口于左心房，但左侧房室瓣距心尖部较近，为三尖瓣。右侧房室瓣室间隔附着点高于左侧0.85cm，即二尖瓣，并见左侧心室内肌束粗糙，调节束扫查中清晰可见。即解剖右室为功能左室。右侧心室内膜光滑，未见调节束。可见二尖瓣腱索回声增强，即解剖左室为功能右室，见图1。右室侧壁厚约1.4cm，右室横径舒张末宽6.2cm，Doppler三尖瓣上左房侧示收缩期返流曲线，CDFI示蓝色短束。心尖五腔观示肺动脉由解剖左室即功能右室发出，见图2。大动脉短轴观示正常右心室流出道包绕主动脉根部形态消失，而呈两个动脉短轴观，主动脉位于肺动脉的左前方，见图3。诊断:先天性心脏病。矫正型大动脉转位:（1）右室大，（2）右室壁肥厚，（3）三尖瓣轻度返流，（4）二尖瓣腱索纤维化。后经食管超声及心脏造影证实该症。
2 讨论
矫正型大动脉转位是一种特殊的复合畸形。在原始心管发育过程中，如果心管弯曲向右侧（右袢），则右心室位于右前，左心室位于左后，即正常位;如心管弯曲突向左侧（左袢），则右心室位于左后，成为动脉系统的心室，左心室位于右前，成为静脉系统的心室。此症中既存在着大动脉转位，主动脉、肺动脉分别起自对侧的右室和左室，又存在着房室连接异常，即两侧心室反位。右室和左室分别连接在对侧左房和右房。这种双重扭转使左房血通过右室进入主动脉，而右房血通过左室进入肺动脉，因而肺静脉回心血入正常左心房，通过三尖瓣注入左位右心室即功能左室，再经主动脉至体循环。下腔静脉入正常右心房，通过二尖瓣注入右位左心室即功能右室，再送至肺动脉入肺氧合。在功能上，右室承担动脉泵的作用，左室承担着静脉泵的作用。因此，体、肺循环在血流动力学上不存在障碍，可正常进行。
这种畸形的大多数患者心房处正常位置。如不伴有其他畸形，患者可像正常人一样生活，而不引起临床症状。若合并其他先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，可出现相应的症状和体征。本病应与法洛四联症、右室双出口、永存动脉干相鉴别。超声检查在大动脉短轴观发现主动脉与肺动脉呈左前、右后位两个动脉短轴观结构时应该考虑该病。
（编辑小 南）
作者单位:252000山东省聊城市国际和平医院