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【摘要】 目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病（pulmonary lymphangiomyomalosis,PLAM）的影像学认识，并引起对该病的重视。方法 经手术与病理证实为PLAM的4例女性患者均做了胸部X线及HRCT检查。结果 胸片示早期双肺弥漫网状阴影，晚期呈蜂窝样改变。HRCT表现为双肺广泛分布的薄壁小囊样病变。结论 PLAM是一种原因不明的慢性肺间质病变。育龄期妇女如反复出现自发性气胸、痰血、活动后呼吸困难，临床上应考虑PLAM可能。
【关键词】 肺淋巴管平滑肌瘤病变；胸部；X线；计算机
X-ray and CT imaging diagnosis of the pulmonary lymphangiomyomatosic:a report of 4 cases
ZHANG Ai-hui,ZHANG Jin-ting,CHI Hong-wei.
The People′s Hospital of Yuzhou,Yuzhou 461670,China
【Abstract】 Objective To improve the imaging recognition of the pulmonary lympha
ngiomgomatosis (PLAM) and to pay more atcention to it.Methods 4 cases of PLAM confirmed by operation and pathology were reported,chest X-ray and HRCT was perfomed in all 4 cases . Results
Diffused reticular shadows were seen in the early stage of X-ray.In the late stage,the X- ray showed honey-comb changes,HRCT showed use distributed thin-walled cysts within bilateral lungs.
Conclusion PLAM is a rare chronic interstitial pulmonary disease often seen in young women
with unknown etiology. Bilateral pulmonary diffuse distributed thin-walled cysts are characteristic manifestations in HRCT. The clinical manifestations were pneumothorax exertional dyspnea and hemoptysis.
【Key words】 pulmonary lymphangiomyomatosis；chest；tomography X-ray;computer
本文收集1988年8月～2003年8月我院收治的4例肺淋巴管平滑肌瘤病患者资料，现将其X线及CT影像学诊断报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 4例肺淋巴管平滑肌瘤病患者，均为女性，发病年龄18～56岁，平均37岁，其中30岁以下3例，其临床表现见表1。
1.2 方法 全部病例均做了胸部平片及HRCT检查，CT机为Siemens Somatom Plus 16型螺CT机，层厚2mm，层距2mm，采用B7of的Keme值重建，扫描方位从胸部入口处到横膈水平。
表1 4例肺淋巴管平滑肌瘤患者的临床表现 略
2 结果
4例肺淋巴管平滑肌瘤病X线、CT影像学及手术病理检出情况，见表2。
2.1 X线表现 3例早期X线表现，双肺弥漫的网络状阴影伴气胸（图1），晚期出现双肺弥漫分布的网状、结节状阴影常伴胸腔积液及胸膜肥厚。
2.2 HRCT所见 两肺广泛弥漫性分布的薄壁小囊状病变，囊状直径2～50mm左右，大多数＜10mm，囊壁＜1mm，无明显肺间质性纤维化或结节影，4例患者早期双肺弥漫薄壁囊腔（图2）。其中2例已死亡，后期双肺间质性纤维化合并乳糜胸。病情进展：囊腔增大，常并发气胸。
2.3 手术与病理证实 4例患者均行肺大疱切除术，术后肉眼观3例肺间质病变，切面灰红，海绵状质软，未触及结节。另1例为胸膜表面多个隆起，直径0.1～0.2cm，切面见肺多位囊状，囊内壁光滑，内容物消失，肺呈空泡状改变，病理证实肺淋巴管平滑肌瘤病。免疫组化4例，梭形细胞平滑肌肌动蛋白SMA（++）、HMB45（+）（图3）。
表2 4例肺淋巴管平滑肌瘤病X线、CT影像学及手术病理检出情况 略
图1 －图4 略
3 讨论
3.1 病理与临床 PLAM是一种罕见而持续发展的弥漫肺间质疾病。1937～1997年，全球累计报道300多例［1］，据计，全球每年发现该病例数超过100例［2］，其病因不明，病理特征是细支气管壁、淋巴管壁和血管壁平滑肌增生，引起管壁完全狭窄乃至闭塞，导致管壁气肿小囊的形成，从而导致气胸，而淋巴回流受阻，引起淋巴管扩张，严重者淋巴管破裂，产生乳糜胸［3］。在临床上，常见的症状为活动后呼吸困难，反复发作的自发性气胸、咳嗽、胸痛、咯血、乳糜胸腹液。本组报告的4例患者，有3例以自发性气胸为首发症状，最后引起乳糜胸，其中2例患者因反复咯血、乳糜胸及呼吸循环衰竭死亡。2例死亡患者中，起病史均在15年以上，且都累及肺外其他脏器，1例以腹部为主，肝内脂肪瘤，双肾错构瘤，腹膜后淋巴结界线不清（图4）。另1例患者甲状腺囊腺瘤合并肺心病。4例患者中有3例出现乳糜胸，其肺功能为阻塞性弥漫性功能障碍，可逆试验无改善，1例胸部纵隔内有肿大淋巴结。免疫组化提示HMB45（+）是本病的特点。
3.2 鉴别诊断
3.2.1 结节性硬化 此病属多器官受累性疾患，双侧肺门对称性增生为本病特征，其晚期X线表现与PLAM一致（肺内纤维化，小结节及大的囊腔）。其临床表现及发病人群的特征性与PLAM差别较大，一般发病于幼儿，死于成年人之前，侵肺仅占0.1%，乳糜胸少见，极少侵犯淋巴管［4~6］。PLAM多发生于育龄期女性，男性罕见。
3.2.2 组织细胞增生症X 此病主要发生于中青年，60%的病例病变局限于肺，最后导致纤维化，甚至蜂窝肺。CT表现以中上野肺炎为主，有些可形成空洞而含气囊腔，含气囊腔是本病的典型表现，同时伴有多发结节影，进展期囊腔大，小叶间隔厚。
PLAM是一种罕见且多发于育龄期女性的肺间质病变，易误诊，预后差。虽然最后证实需依靠病理，但依据其胸部HRCT特征性表现及多见于育龄期女性的特征、呼吸困难、反复自发性气胸、乳糜胸等特点可以确诊。
【参考文献】
1 陈小东，蔡映红，张志凤，等.肺淋巴管肌瘤病平滑肌瘤病.中华结核和呼吸杂志，2000，23：355-357.
2 KEY IND EXING TERMS.Lymphangionyoyca tosis; Lung disease; Pneumothorax.Effusion Am J med Sci,2001,321: 17-25.
3 曹丹庆，蔡祖龙.全身CT诊断学.北京：人民军医出版社，1999，359-396.
4 Kerr K,Blute ML,Ryu JH,et al. Renal angimydipoma in association with pulmonary lymphangioleiomyomatiosis forme fruste of tuberous sclerous. Urology，1993,41(5):440-444.
5 Gyure KA,Hart WR,Kennedy AW. Lymphangiomyomatosis of the uterus,associated with tuberous sclerosis and malignant neoplasia of the genital tract: a report of two cases.Int Gynecol Pathol,1995,14(4): 344-351.
6 Oberstein EM,Fleming LE,Gomez Marin O,et al. Pulmonary,lymphangioleiomyomatosis
(LAM): examining oral contraceptive pills and the onset of disease.J Womens Health (Larchmt)，2003，12(1):81-85.
作者单位：1 461670 河南禹州，禹州市人民医院放射科（△CT室）
2 河北任丘，华北油田总医院放射科
(编辑：苜 紫)