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【摘要】 目的 分析CT表现为双基底节对称性低密度的各种疾病，探讨其鉴别要点。方法 回顾分析了36例经临床证实的双基底节区对称性低密度病变的CT表现。其中肝豆状核变性12例，病毒性脑炎6例，CO中毒6例，儿童缺氧缺血性脑病后遗症4例，脑梗死4例，海洛因白质脑病2例，VitB1缺乏症2例。结果 36例均表现为双基底节（壳核、苍白球、尾状核）对称性低密度影，呈圆形或斑片状，可伴有脑白质低密度病变、脑萎缩、脑软化。结论 CT表现为双基底节对称性低密度病变很多，缺乏特异性，强度诊断必须密切结合临床病史及实验室检查。
【关键词】 基底节;体层摄影术;X线计算机
CT diagnosis of symmetric hypodense lesion in the basal ganglia
YI Wen-zhong,LI Wei-jin,YI Ming-jun,et al.
Department of Radiology, Affiliated Huaihua Hospital,Nanhua University,Huaihua 418000,China
【Abstract】 Objective To analyze CT manifestations of various disease at bilateral basal ganglia displaying symmetrical hypodense lesions and study its differential diagnosis.Methods 36 cases of bilateral symmetric hypodense lesions in the basal ganglia were retrospectively analysed. The diseases included 12 cases of hepatolenticular degeneration, 6 viral encephalitis, 6 carbon monoxide poisoning, 4 hypoxic ischemic encephalopath sequela in children(HIE), 4 cerebral infarction, 2 heroin-induced leukoencephalopathy, 2 VitB1 deficiency.Results CT finding in 36 cases were bilateral symmetric hypodense in the region of the basal ganglia, involving putomen and/or pallidum, and or caudate nucleus. Oral or patch in shape, might associate with the white matter hypodense lesions, cerebral atrophy, encephalomalacia.Conclusion On CT, many disease are manifested as symmetrical hypodense lesions at bilateral basal ganglia and none of CT features. It was emphasized that CT diagnosis should combine with clinical feature and laboratory examination.
【Key words】 basal ganglia;tomography;X-ray computed
基底节对称性低密度病变是一组以基底节区灰质团块对称性损害为主的疾病，临床见于多种疾病，CT表现缺乏特异性，如不熟悉容易误诊。笔者收集我院1992～2002年经临床证实资料完整的36例，对其进行分析讨论，力求提高对基底节区的病变的诊断准确性。
1 资料与方法
1.1 一般资料 36例基底节对称低密度病变中，男24例，女12例，年龄1个月～62岁。（1）肝豆状核变性12例，男7例，女5例，年龄5～23岁，平均12岁，临床主要表现为锥体外系症状，其中静止性震颤10例，行走困难8例，构音困难等6例。裂隙灯下见角膜K-F环11例，6例有血清铜蓝蛋白和血清铜降低。B超示均有肝硬化、脾大。（2）病毒性脑炎6例，男4例，女2例，年龄1～47岁。临床表现主要包括发热、头痛6例，意识不清或昏迷2例，肢体活动障碍2例，抽搐3例。4例血清EB病毒特异性抗体滴度增高，诊断为EB病毒性脑炎。1例乙脑病毒抗体阳性诊断为乙型脑炎。1例发生于急性腮腺炎患者诊断为腮腺炎病毒性脑炎。（3）一氧化碳中毒6例，男2例，女4例，均有煤气中毒史。临床表现为突然昏迷5例，头昏、失眠4例，不完全偏瘫3例。（4）缺氧缺血性脑病(HIE)后遗改变4例，年龄3个月～1岁，早产儿2例，均有难产及窒息史。临床表现为嗜睡、反应迟钝3例，肌张力降低3例，癫痫、智力低下2例。（5）脑梗死4例，其中3例为外伤后基底节脑梗死，年龄2～10岁。临床表现不完全性偏瘫3例，失语、肌力下降2例，一侧肢体麻木3例。1例年龄为62岁，有高血压病史。（6）海洛因中毒10例患者中有2例表现为基底节对称性低密影，年龄分别为20岁、35岁，男性，均有烫吸及静脉注射海洛因史。临床表现为锥体系、锥体外系受损表现为言语不清、走路不稳、肢体无力、昏迷等。（7）维生素B1缺乏症2例，年龄分别为2～5个月，均来自农村水稻产区，母乳喂养未添加辅食，母亲食精白米，多在溪水里淘米。临床表现为抽搐、呕吐、精神萎糜等。体格检查见肌力减弱，膝反射活跃或减弱。
1.2 CT检查 采用Somaton CRF及 Picker Ultra Z型CT机, 扫描时间分别为5s、0.8s, 扫描条件120kV、200～300mA，矩阵分别为256×256、512×512。以听眦线为基线向上扫描至头顶，均为平扫。层厚、层距为8mm，部分加5mm薄层扫描。窗宽80HU，窗位30HU。对不配合小儿口服水合氯醛使其睡眠后扫描。
2 结果
36例均表现为双侧基底节区对称性低密度灶。（1）肝豆状核变性12例，病变累及双侧壳核11例，双侧苍白球10例，红核、丘脑各1例。8例有不同程度脑萎缩，侧脑室扩大以额角明显（图1（略））。（2）病毒性脑炎6例，均表现双侧豆状核对称性低密度灶（图2（略）），1例见双侧丘脑区也有对称性低密度病变，2例伴有脑萎缩，2例合并有脑白质区不对称性的片状低密度影。（3）CO中毒6例，伴额叶低密度灶2例（图3（略））。后期脑室扩大，脑沟增宽。（4）缺氧缺血性脑病后遗改变4例，均为双侧豆状核对称性低密度灶，2例伴硬膜下积液，表现为双额颞部内板下新月状水样密度影，大脑前纵裂池增宽（图4（略））。2例有脑白质低密度病变。（5）脑梗死4例，表现为双侧基底对称性密度灶（图5（略）），1例薄层扫描见低密度灶内有小点状高密度影。（6）海洛因白质脑病2例，表现为双侧苍白球对称性低密度灶1例（图6、图7（略）），1例合并有内囊前支对称性低密度病变。（7）维生素B1缺乏症2例，病灶位于豆状核，呈对称性类圆形、卵圆型低密度影1例（图8（略）），壳核呈裂隙状1例，双侧裂池及大脑前纵裂池增宽。
3 讨论
CT表现为双侧基底节对称性低密度病变种类颇多［1～8］，根据病因可分为：代谢性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、脑血管性及缺氧性疾病。这组疾病病理改变大致相似，主要为基底节区神经细胞不同程度水肿变性，继而发生坏死软化，部分伴有脑白质的脱髓鞘改变。大多数疾病有不同程度的脑萎缩，现就CT表现结合临床资料分别讨论各类疾病的诊断及鉴别诊断。
3.1 代谢性疾病 本组以肝豆状核变性(wilson病)最为常见：（1）肝豆状核变性是一种常染色体遗传疾病，由于先天性酶缺陷引起的铜代谢异常所致。肝脏仅能合成远较正常少的铜蓝蛋白，大量铜盐慢性沉积引起肝、脑、肾的损害。脑部的改变以壳核最明显且最早发生［2］。其次为苍白球及尾状核，大脑皮质亦可严重受损，个别病例累及丘脑底核、红核、黑质、丘脑及齿状核。CT表现为基底节对称性的低密度区，特别在壳核表现为对称带状或弓形向外的新月形低密度区。晚期出现脑萎缩，其特点为侧脑室额角对称性扩大。实验室检查有血清总铜量低，尿铜排泄增加，青霉胺负荷实验阳性。角膜出现K-F环是本病唯一特征。（2）婴儿维生素B1缺乏症为水溶性维生素缺乏时引起糖代谢障碍，导致丙酮酸堆积，能量供应减少，出现一系列神经和消化系统病变。累及豆状核最多。亦可累及尾状核、丘脑、内外囊、侧脑室旁白质［3，4］。主要发生在农村水稻产区，母乳喂养，未增加辅食且主食精白米(多在溪水、池塘里淘米，煮饭弃米汤)。化验血和脑脊液丙酮酸增高。对VitB1的治疗反应良好可作为此病的重要诊断依据。（3）亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh′s病）为常染色体隐性遗传，主要为先天性丙酮酸代谢障碍。乳儿缓慢起病。与VitB1缺乏症鉴别在于Leigh′s病硫胺素含量正常，而婴儿VitB1缺乏症硫胺素含量不足，前者硫胺素治疗效果不肯定，后者有显著疗效。
3.2 感染性疾病 以病毒性脑炎为常见。本组显示累及双侧基底节区的病毒性脑炎中，为EB病毒、乙脑病毒、腮腺炎病毒多见。CT表现双基底节对称性低密度病变，同时还累及其他脑叶，依次为额叶、颞叶、顶叶。诊断主要靠临床脑脊液生化检查、PCR检查以及试验性治疗（激素及抗病毒治疗）后随访病变大多数吸收、消失。Ono等［5］报道了1例EB病毒性脑炎1个月后经MRI复查显示异常信号消失，推测EB病毒性脑炎可能是一种自限性疾病。
3.3 中毒性疾病 累及双侧基底节区的中毒性疾病种类繁多。(1)CO中毒非急性期，表现为双侧基底节区对称性低密度软化灶，多累及苍白球及近内囊前支的内侧部，另一表现为脑白质广泛低密度灶，为CO中毒引起广泛脱髓鞘变性所致，但2～3个月后脑白质病变多消失，仅留下苍白球低密度灶。（2）海洛因白质脑病，文献报道［6，7］静脉注射过量可引起苍白球、内囊前支及尾状核、壳核额顶皮髓交界区对称性低密度影，烫吸主要引起小脑、脑干、内囊后支及大脑后部低密度灶。（3）变质甘蔗中毒，多见儿童，有食用发霉甘蔗病史，以及有明显胃肠道症状。此类患者如仔细询问病史（中毒史）则易做出明确诊断。
3.4 脑血管性及缺氧性疾病 （1）成年人脑梗死多年龄偏大，有高血压病史，多位于基底节、内囊区伴脑萎缩；小儿脑梗死多为外伤性。儿童神经功能发育不全，脑动脉受损后出血易导致血管闭塞或舒缩障碍而痉挛，加之局部血液处于高凝状态易形成血栓。脑动脉炎为另一小儿脑梗原因。（2）缺氧缺血性脑病后遗改变。HIE根据病理改变可分为脑动脉梗死、脑室周围白质软化、大脑镰旁区皮质损伤为主的缺血性病变和以选择性神经元损伤(如双侧豆状核、丘脑)为主的缺氧性病变两大类［8］。前者表现为：脑血质内低密度病变，治疗后大多消失；后者多见于豆状核区对称性低密度灶，出现消失均晚，伴有脑萎缩、硬膜下积液。（3）文献报道Galen静脉血栓也可出现类似疾病［9］。
总之，CT表现基底节区低密度病灶包括许多原因，属苍白球、纹状体变性综合征范畴。此类疾病进展缓慢，多见于小儿，若放射科及临床医生对这些疾病认识不够或知识面不全，很容易误诊。本组疾病仅凭CT检查鉴别困难，如能密切结合临床病史及实验室检查，绝大多数病例可做出正确诊断。
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作者单位： 418000 湖南怀化，南华大学附属怀化医院
(编辑：商 洁)