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【摘要】 目的 探讨CT检查在脑裂畸形诊断中的价值。方法 回顾性分析了15例脑裂畸形的CT表现及相关的临床资料，并进行了CT分型：融合型（Ⅰ型）和分离型（Ⅱ型），每型又分轻度（a）和重度（b）。结果 15例脑裂畸形中共检出22条裂隙。融合型3例，分离型12例，其中Ⅰa型１例，Ⅰa+Ⅰa型1例，Ⅰb型1例，Ⅱb型7例，Ⅱb+Ⅱb型１例，Ⅱb+Ⅱb+Ⅱb型1例,Ⅱa+Ⅱb型3例。可见软脑膜—室管膜缝(P-E缝)12例共14条裂隙，中间段狭窄，边缘内衬灰质。可见侧脑室憩室11例共13个憩室。合并透明隔缺如7例。结论 脑裂畸形具有特征性CT表现，CT检查对该病的诊断和鉴别诊断具有十分重要的价值。
【关键词】 脑；脑裂畸形；体层摄影术；X线计算机
CT diagnosis of schizencephaly
PU Jun-zhi,ZHANG Qiang,LIU Jun,et al.
Department of CT,The First Hospital of Huhhot,Huhhot 010020,China
【Abstract】 Objective To evaluate the value of CT imagine in diagnosis of schizencephaly.Methods 15 cases of schizencephaly were reviewed and classified as follow from the characterization of CT imagine and clinic data: Type Ⅰ: Fusion type mild (a) and severe (b);Type Ⅱ: separation type mild (a) and severe (b).Results There are 22 clefts were found in 15 cases of schizencephaly.Among them there are 3 type Ⅰ and 12 type Ⅱ cases.P-E Seam were viewed in 12 cases.Diverticulum was observed in 11 cases and within 7 cases of them,there are transparent sepatal defection were combined.Conclusion There are significant difference between schizencephaly and normal population in CT imagine.Therefore CT imagine is very important in the diagnosis and identify diagnosis of schizencephaly.
【Key words】 brain;schizencephaly;tomography;X-ray computer
脑裂畸形属先天性神经元移行异常疾病，表现为大脑半球的横行裂隙，边缘内衬灰质，以往被认为是一种罕见畸形。自CT及MR应用于临床以来，该病的检出率有了明显的提高，国内文献已有报道［1～7］。笔者收集了1995年4月～2005年4月经CT确诊的脑裂畸形15例，对其CT表现及分型进行了探讨，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组15例，男8例，女7例；年龄11天～58岁，平均19岁。临床表现：脑瘫6例，智力低下5例，抽搐6例。以脑血栓和脑外伤就诊行CT检查各1例。
1.2 方法 全部病例均采用SOMATOM－AR.C型和GE-9800型全身CT机，层厚为10mm。部分病人行薄层扫描，层厚为2mm及5mm。1例行增强扫描，其余病例均为平扫。
2 结果
2.1 分型 笔者根据脑裂畸形的CT表现及脑裂是否与脑室相通分为两型4个亚型，融合型（Ⅰ型）和分离型（Ⅱ型）及轻度（a）和重度(b)。其中Ⅰa型为轻度融合型脑裂畸形：异常脑裂从大脑皮质延伸至大脑白质或侧脑室旁，脑裂与正常脑沟等宽，开口处无增宽，无软脑膜—室管膜缝(P-E缝)。脑裂边缘可见皮质内折呈带状，裂底可见团块状异位灰质。Ⅰb型为重度融合型脑裂畸形：裂隙两端扩大，开口处为喇叭口样扩大，并向裂隙延伸。可见侧脑室小憩室，中间段融合；两端间可见带状异位灰质。Ⅱa型为轻度分离型脑裂畸形：脑裂开口处呈喇叭口状扩大，其他所见与Ⅰa型相同。Ⅱb型为重度分离型脑裂畸形：裂隙中间段也分离，内容脑脊液，可见P-E缝全貌和侧脑室憩室及室管膜下灰质结节，裂隙边缘伴皮质内折。
2.2 结果 本组15例CT共检出22条裂隙。融合型3例，分离型12例，22条裂隙中位于大脑右侧14条，左侧8条。其中Ⅰa型１例（图1（略）），Ⅰa+Ⅰa型１例，Ⅰb型1例（图2（略）），Ⅱb型7例（图3（略）），Ⅱb+Ⅱb型1例，Ⅱb+Ⅱb+Ⅱb型1例（图4（略））,Ⅱa+Ⅱb型3例（图5（略））。单侧发病10例11条裂隙，其中位于大脑半球右侧8例9条裂隙，分别为右侧顶叶5例，右侧额顶叶1例（右额叶及右顶叶各1条裂隙），右侧额顶叶及右顶枕叶各1例。位于大脑半球左侧顶叶2例2条裂隙。双侧发病5例共检出11条裂隙，其中1例为3条裂隙，裂隙均位于外侧裂上方中央沟周围。所有病例外端与蛛网膜下腔相通。其中与外侧裂相通11例14条裂隙，P-E缝中间段狭窄，宽度不一，窄者呈线状，最大宽度为4.1cm。可见侧脑室憩室11例共计13个憩室。室管膜下灰质结节13例15个结节。合并透明隔缺如7例均见于分离型脑裂畸形，其中1例同时合并唇裂；胼胝体发育不全和先天性蛛网膜囊肿1例。本组22条裂隙中有11条显示脑回厚宽光滑，无脑沟，为巨脑回畸形。CT初诊时将Ⅱ b型脑裂畸形误诊为先天性脑穿通畸形囊肿1例（图3（略））。将Ⅰ a型脑裂畸形并存灰质异位仅诊为灰质异位2例。
图1（略） Ⅰa型：右顶叶见深达侧脑室壁灰质带 图2（略） Ⅰb型：右顶叶见P-E缝，中间段融合，两端扩大图3（略） Ⅱb型：裂隙开口呈扇形，两端宽，中间段狭窄，宽4.1cm，边缘内衬皮质，伴透明隔缺如 图4（略） Ⅱb+Ⅱb型：可见3条裂隙（P-E缝）伴胼胝体发育不全，半球间裂蛛网膜囊肿 图5（略） Ⅱa+Ⅱb型：右侧顶叶为Ⅱa型，左侧顶叶为Ⅱb型。裂隙开口均扩大 图6（略） 先天性脑穿通畸形囊肿，双额叶囊肿与侧脑室前角相通，边缘无灰质内折。两端窄，中间段宽，呈球形
3 讨论
脑裂畸形发生在胚胎第7～25周的神经元移位阶段。在胚胎第7周，脑室下带分化成为成神经细胞称为生发基质。从第8周起成神经细胞开始向外迁移，穿行中间带，迁移边缘带之内并分化成神经元，发生轴突和树突，最终形成脑皮质。任何致病因素如缺血、感染、某些理化因素等，作用于迁移运动的不同阶段，均可造成不同类型的神经元迁移畸形［3～8］。若胎儿期局部神经元不移行则形成严重的脑裂畸形，由于部分脑组织完全不发育，形成贯穿大脑全厚度的裂隙，裂隙外端被覆软脑膜，内端与侧脑室室管膜交界处形成软脑膜—室管膜缝（P-E缝），裂隙边缘为厚而光滑畸形的脑回和异位神经元［4］故可见灰质内衬的特征。如移行中途中止则为轻度脑裂畸形。裂隙达大脑白质深部或侧脑室旁未与脑室相通［5］。
脑裂畸形以分离型多见，本组占80.0％（12／15）。可单侧或双侧发病。单侧发病以大脑右侧半球多见，本组占80.0％（8／10）。裂隙多位于大脑颞顶叶，且多与外侧裂相通。本组22条裂隙14条与外侧裂相通占63.6％。裂隙内衬灰质多发育不良，表现为脑回宽、厚、平、光滑，无脑沟。本组中合并巨脑回畸形占50.0％（11／22）；透明隔缺如占46.6（7／15），后者均见于分离型脑裂畸形。
重度分离型脑裂畸形具有典型的特征性CT表现：（1）可见贯穿大脑全厚度的P-E缝。（2）裂隙外端开口处与蛛网膜下腔相通，局部扩大呈喇叭口状或扇形。内端与侧脑室相通处可见小憩室。（3）可见室管膜下灰质结节。（4）裂隙缘为宽大、光滑畸形的脑回即皮质内折。（5）裂隙两端局部扩大，中间段狭窄呈反抛物线样改变，裂隙内容脑脊液。（6）常合并透明隔缺如等畸形。轻度脑裂畸形CT表现不典型易漏诊或误诊。因为轻度脑裂畸形无P-E缝，仅有异常脑裂深达大脑白质或侧脑室旁。脑裂与正常脑沟等宽时易被忽视。近年来有学者［3，5，6］对轻度脑裂畸形CT表现有了新的认识，而逐渐被人们所重视，张庆普［3］认为凡脑皮质呈团块状内折，大小＞15mm，不论是否伸达室管膜下，均应视为脑裂畸形并存灰质异位。吴建伟等［5］认为异位灰质的位置是第一位的，他们把脑裂畸形分为3度，Ⅰ和Ⅱ度实际上就是轻度脑裂畸形，Ⅲ度为重度脑裂畸形。王承缘［6］认为由于对神经系统先天畸形认识不足，在临床实践中有时误诊或漏诊。如CT诊断时忽略了不正常的深脑裂。本组曾将脑裂畸形并存灰质异位仅诊为灰质异位2例，是因为对此征象认识不足所致。笔者赞同上述学者的观点。把深脑裂伴裂周和裂底异常灰质分类为轻度脑裂畸形，根据脑裂开口处及脑裂间有无脑脊液划分为融合型和分离型轻度脑裂畸形，提出了4个亚型，可以减少漏诊，并提高轻度脑裂畸形的诊断率。
轻度的脑裂畸形需与正常脑沟及扩大的外侧裂池相鉴别，后者脑沟或外侧裂池周围无皮质内折，沟底也无团块状异位灰质，而且正常脑沟的深度要比异常脑裂浅。完全分离型脑裂畸形有时须与先天性脑穿通畸形囊肿相鉴别。笔者曾误诊1例（图6）是因为当时对本病的CT征象认识不足所致，后者病灶边缘平直不伴灰质内折，两端窄，中间宽呈球形，最窄处与侧脑室相通。轻度融合型脑裂畸形临床症状轻或无。重度分离型脑裂畸形临床症状重，多为脑瘫、抽搐和智力低下。复习文献［7］及结合本组病例认为脑裂畸形伴发癫病，主要由异位灰质结节所致，功能区脑组织的缺如为脑瘫和智力低下的主要原因。
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作者单位： 010020 内蒙古呼和浩特，呼和浩特市第一医院CT室
(编辑：江 枫)