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1 病历摘要
患者，男，19岁。间断呕血，解柏油样大便1年余。1年前患者无明显原因呕血，解柏油样大便，后多次发作，当地按肝硬化门脉高压治疗（具体不详），疗效差。1天前进食油炸食品后再次呕血，门诊以肝硬化门脉高压并呕血要求超声检查。既往无肝炎、血液病、感染病史及腹部手术史。查体：T 36.9℃，P 83次/min，R 19次/min，BP 116/70mmHg，神志清，精神可，轻度贫血貌，皮肤、黏膜无出血点及斑丘疹，浅表淋巴结无肿大，睑黏膜略苍白，心、肺无异常，肝不大，脾大（Ⅰ度），腹部叩诊移动性浊音阴性，四肢及神经系统无异常体征。辅检：血常规RBC 3.6×1012/L，细胞形态大小正常，PLT 146×109/L，出凝血时间正常，乙肝五项放免及肝功正常。超声检查：肝脏形态大小正常，实质回声均匀，呈细小光点，门脉主干及左右分支呈条索状高回声，内部可见细小迂曲管状回声（图1（略））。多普勒：内部可见细小血流信号，呈低幅静脉频谱，不随呼吸改变，脾大，脾门处厚67mm，左肋缘下3mm，脾门处及胰后脾静脉内径分别为12mm、14mm，胰腺、腹腔、腹膜后未见异常回声。超声诊断：门静脉先天性狭窄可能（建议造影进一步确诊）。患者到上级医院行脾静脉造影术证实。
2 讨论
临床上呕血最常见于门脉高压所致的食管—胃底静脉曲张破裂。门脉高压分为肝后型、肝型（又分为窦前性、窦性、窦后性）、肝前型，肝型最常见，其次为肝后型，而肝前型较少见。肝前型门脉高压多由继发性门脉阻塞或受压所致，如门脉内血栓、瘤栓阻塞，胰头癌压迫门脉等。而原发性阻塞即先天性狭窄或闭塞所致者则罕见。门脉先天性狭窄发病机制：胎儿时期，卵黄静脉、脐静脉图1（略） 门静脉先天性狭窄声像图（LIVER：肝脏；GB：胆囊；IVC：下腔静脉；↑：标示狭窄门静脉）及门脉导管起始端汇合，脐静脉与静脉导管闭合。如闭合超过正常范围，向门脉延伸致门脉狭窄，多发生于近端，偶见于远端［1］。此疾多见于儿童及青少年，呕血多见，可反复发作，呕血发生的早晚取决于门脉狭窄程度，狭窄越重发病越早。肝脏可正常，由于肝功多正常，腹水少见，此与肝型门脉高压临床表现有所不同。由于先天性肝前型门脉高压少见，临床上易与其他型门脉高压相混淆，自超声尤其是彩超问世以来，检出率大为提高，如与门脉系造影术相结合，则确诊率更高［2］。
【参考文献】
1 姜洪池，陈孝平.实用肝脾外科学.北京：科学出版社，2002，235
2 皮执民.消化外科学.北京：人民卫生出版社，2002，356.
作者单位： 453731 河南新乡，新乡县人民医院
(编辑：宋 清)