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1 病历摘要
患者，女，31岁，孕2产1，孕6个月，瘢痕子宫，曾剖宫产一先天性心脏畸形胎儿，后死亡。此次来我院常规产科检查。血压110/80mmHg。超声显示：单胎，颅骨光环完整，脑中线清晰居中，双顶径6.2cm，胎心147次/min，脊椎排列整齐，股骨长4.5cm，羊水(4.1+4.0+4.9)cm，胎盘位于子宫底体后壁。于宫腔胎儿脐部右侧见腹壁连续性中断（图1），裂口直径约35mm，可见肝脏及脐带由此穿出，漂浮于羊水之中，没有膜覆盖,脐带呈盘状增宽，彩色多普勒血流显像可见脐血流信号(图2)。脐带动脉血流频谱S/D值为3.56，未见其他明显畸形。超声诊断：(1)单活胎；(2)胎儿腹裂（内脏外翻）；(3)脐带发育异常,考虑脐带畸形。入院引产一男性死婴，胎儿脐部右侧腹壁缺损，宽约35mm，脱出物大小约4.0cm×4.0cm×4.0cm为肝脏等组织。盘状增宽的脐带与脱出物相连，大小约4.0cm×3.0cm×3.0cm内见淡黄色液体，脐血管受压移位。
2 讨论
胎儿腹裂畸形是由于胎儿腹壁发育缺损所致的腹部严重畸形，发生率约为1/30000，男性多于女性，胚胎10周后，腹腔生长速度增快，腹腔容积扩大，腹前壁的头褶、尾褶及两侧褶皮肤和肌肉迅速背侧向中线靠拢、接近、折叠，此时突出体腔外的中肠逐渐向腹腔内回纳。如果在此发育阶段，胚胎受到某些因素影响，抑制或延缓胎体腹壁的关闭过程，由于4个褶中发育受抑制的不同，产生相应的内脏膨出畸形。腹裂是在胚盘卷折时，其侧褶发育受阻，左右侧褶未能在腹前正中心相遇合，形成一纵行裂口。裂口常位于腹正中心线右侧或左侧，以右侧多见。裂口的长短、宽窄不一。裂口小者20～30mm，只有肠管从裂口脱出；裂口大者肝、胃、心脏全部可以脱出。由于肠管表面无羊膜及腹膜包裹，直接裸露于羊水之中,羊水中含尿盐等成分，使肠管水肿、纤维增生、增厚而无光泽，肠管常缩短伴有旋转失常，声像图上显示肠管回声增强。该例为肝脏脱出，未见肠管脱出。超声诊断腹裂应与脐膨出相鉴别，脐膨出是脐外环发育有缺陷，腹腔内容物疝入脐带内外覆盖一薄膜（羊膜、腹膜），脐血管附着于疝囊表面走行。腹裂的主要鉴别特点是脐带附在缺损的一侧，胎儿肠管漂浮于羊水之中，周围无疝囊。
脐带是胎儿与母体间物质运输的通道。早期的脐带表面包有羊膜，内有卵黄囊、尿囊及脐血管等组织。随着胚胎的发育，卵黄囊和尿囊闭锁消失，若脐带中这些胚胎的原始结构残留，则形成囊肿，但这种残留衍化的囊肿一般很小，不伴有先天性畸形或产期并发症，且绝大多数位于脐带的胎儿端，无特殊意义，该例脐带畸形，脐血流阻力增高。超声可为诊断本病的首选方法。
(本文图片见封三)（略）
(编辑：江 枫)
作者单位： 671000 云南大理，大理学院附属医院超声科