点击显示 收起
肺隔离症是一种较少见的肺先天性发育异常病症，又称为支气管肺隔离症，笔者收集了近几年入住我院5例经手术病理证实的肺隔离症患者的X线及CT资料，并回顾文献复习，报告如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组共5例，男3例，女2例；年龄最小12岁，最大48岁，平均29岁；临床表现有咳嗽3例，2例无症状，其中合并发热2例，1例发现反复肺部感染，均无咯血史。
1.2 检查方法 5例均常规胸部X线正侧位片后，再行CT扫描，CT机型为Pick 2000型，扫描层厚10mm，层距10mm。
1.3 结果 5例均发生于两肺下叶后段，右下肺1例，左下肺4例。X线表现：2例表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密阴影，无分叶，密度均匀，边缘清楚；3例表现为下叶后基底段呈多发含气的囊腔阴影，部分可见气液平面，边缘欠清。CT表现：1例完全呈实性软组织肿块；1例呈囊实性，周围可见轻度肺气肿改变；3例呈蜂窝状改变，其内可见气液平面，边缘显示模糊。5例均手术证实为隔离肺组织，4例为叶内型，1例为叶外型，术中发现有异常供血，来自于胸主动脉4例，腹主动脉1例。
2 讨论
2.1 临床与病理 在胚胎发育第3周时，肺芽呈袋状从前肠发出，与前肠共同接受来自腹主动脉的腹腔血管丛的供血，当第6对腮弓动脉发育为肺动脉后，其分支进入到肺原基，此时腹腔血管丛演变为支气管动脉，如果该段过程发育障碍，腹腔血管丛对某一部分肺脏的供血的状态保持不变，因此部分肺脏始终保持接受体循环的供血，并与正常肺脏分隔，形成囊状畸形而失去正常功能［1］。组织学上，肺隔离症为一发育不良、结构紊乱的肺实质性结构，通过为囊性或囊实性结构，囊壁含平滑肌和软骨成分，内衬以柱状或扁平上皮，可呈单囊或多囊状结构［2］。临床上分叶内型和叶外型，以前者多见。叶内型是指隔离肺与临近肺组织位于同一脏层胸膜内，一般不与正常支气管相通，只有感染时才与邻近支气管相通，囊内可见脓液，气体可进入囊内，供血动脉以降主动脉多见，少数为腹主动脉或其分支，该型多见于下叶后基底段，位于脊柱旁沟，以左侧多见，上叶少见；叶外型是指为独立脏层胸膜包裹，多为实性肺组织块，少数呈囊变，不易引起感染，供血动脉来自腹主动脉，该型亦多见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵隔内。隔离肺引流血管95%为肺静脉，经奇静脉、半奇静脉、肋间静脉或上下腔静脉为5%［3］。本组报道均为肺下叶，4例为左下肺，1例为右下肺。发病以青年患者居多，男女发病无明显差别。多数患者无症状，在体检时偶然发现，如合并感染则表现为呼吸道症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛，甚至痰中带血等症状［4］。
2.2 X线及CT表现 （1）X线：叶内型表现为下叶后基底段圆形或椭圆形致密影，少数为分叶或三角形，密度均匀，边缘清楚，其下缘多与膈相连，合并感染与支气管相通时，可形成多发含气囊腔阴影；叶外型多位于肺底与膈或膈下软组织密度影，密度均匀。（2）CT：叶内型为边界清楚的软组织密度影，密度不均，典型者呈蜂窝状改变或多个大小不等的囊样透亮区及低密度影，有的可见气液平面，少数有斑点状钙化，伴发感染时，呈脓肿样改变；叶外型表现为边缘清楚的软组织密度影，多数密度均匀，少数病灶内可见多发小囊状密度影，增强检查病变区呈不规则强化，以囊状结构之间的实质部分强化明显。以前，确诊肺隔离症主要靠血管造影。近年来，随着螺旋CT快速发展，特别是多排螺旋CT的血管成像作为一类可靠的非侵袭性血管成像手段，其重点是显示异常供血动脉，现已成为诊断肺隔离症术前评估的主要方法之一［5］。在一定程度上替代了传统的血管造影。
2.3 鉴别诊断 应与下列疾病鉴别：（1）肺脓肿。当隔离肺发生感染时，与肺脓肿表现类似，前者好发于下叶后段，呈囊状，后者多见于上叶后段或下叶背段，很少呈囊状，壁一般较厚，周围炎性渗出明显；（2）多房性肺囊肿。肺隔离症位于肺边缘，如肺底紧贴膈肌、脊柱旁等，其内间隔较粗大，增强检查可见明显强化，而后者位于正常肺组织之中，间隔较细，增强检查无强化；（3）肺癌。肺隔离症边缘多清楚，少见分叶，后者可见分叶、毛刺及胸膜凹陷征，肺门纵隔内淋巴结可见增大；（4）肺炎。隔离症多无症状或反复感染，抗感染后病变可缩小，但病变长期不消失，后者症状明显，可见支气管气象，抗感染后病灶消失。
本文收集病例中，X线误诊肺脓肿1例，支气管肺囊肿2例，2例经反复抗感染复查病灶无明显变化，提示肺隔离症；CT误诊肺脓肿及支气管肺囊肿各1例，提示隔离症3例。就其误诊原因，笔者认为：肺隔离症较少见，对其认识不足，其影像表现较为复杂，如未做增强CT扫描，诊断较为困难。当发现两肺下叶后段尤其左侧有囊性或囊实性肿块时，且症状不明显或反复在同一部位发生感染，经抗感染病灶无变化或变化不明显时，应考虑到本病。CT增强检查证实由主动脉供血，则肺隔离症诊断基本可成立。
【参考文献】
1 刘玉清，李铁一，陈炽贤.放射学.北京：人民卫生出版社，1993，191-193.
2 高慧，张振显，常新民.叶内型隔离症1例.医学影像学杂志，2003，13（1）：69.
3 张志勇.肺隔离症.实用放射学杂志，2001，17（8）：622-644.
4 吴恩惠.医学影像诊断学.北京：人民卫生出版社，2001，464-465.
5 Amitai Konen E,Rozenman J.Preoperative evaluation of pulmonary,sequestration by helical CT angiography.AJR,1996,167（3）:1069-1070.
作者单位： 621100 四川三台，三台县人民医院放射科
（编辑：乔 晓）