超声心动图对完全性肺静脉异位引流诊断价值的探讨

    【摘要】  目的  评价超声心动图对完全性肺静脉异位引流（TAPVD）的诊断价值。方法  应用彩色多普勒超声或声学造影检查27例TAPVD，18例经手术治疗。结果  27例中，心上型TAPVD 16例，心内型8例，心下型3例。超声诊断24例，诊断正确率为88.9%。超声诊断未见肺静脉回流入左房为诊断该病的特征表现。3例与超声心动图不完全一致，其超声诊断结果为三房心伴继发孔型房间隔缺损、原发孔型房间隔缺损伴卵圆孔未闭以及冠状动静脉瘘。结论  超声心动图检查是诊断TAPVD重要且准确的方法，并能确定其分型，提供精确的解剖及血流动力学资料。在应用超声心动图诊断TAPVD时，应注意与三房心、左房隔膜及冠状动静脉瘘等疾病进行鉴别。

    【关键词】  超声心动图；完全性肺静脉异位引流；诊断

      完全性肺静脉异位引流（TAPVD）是临床较少见的一种先天性心脏病，约占先天性心脏病的1%～2%［1］。我院1999年10月～2005年10月经彩色多普勒血流显像（CDFI）或声学造影检查27例，并对其二维超声心动图和彩色多普勒特征、观察切面的选择和超声检查对TAPVD的诊断价值进行了探讨。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  本组患者27例，男16例，女11例；年龄6天～30岁，平均（9.68±1.32）岁，其中1岁以内19例。27例均有完整的临床资料，包括心动图、X线胸片。

    1.2  临床表现  本组患儿临床均有明显的青紫；20例有气急咳嗽、呼吸困难或肺炎史。

    1.3  研究方法  应用HP Sonos 5500超声心动图仪，探头频率2.5～4.0MHz。患者仰卧，胸骨旁长轴切面、大动脉短轴切面、心尖四腔心切面及剑突下切面不同切面扫查观察各房室腔大小、大血管位置及内径大小、左右心比值。胸骨上窝主动脉弓长轴和短轴观察左心房及上腔静脉、无名静脉以及有无左上腔静脉。观察左心房顶部有无肺静脉（PV）开口及支数，然后选择不同切面，观察肺静脉汇合情况，共同肺静脉干走行及其与心腔连接关系。彩色多普勒观察心尖四腔左房内有无肺静脉红色血流信号，是否存在房间隔连续性中断，中断范围及心内分流及异常血流情况等。

    2  结果

    27例完全性肺静脉异位引流患者超声心动图均表现为右房、右室扩大，主肺动脉扩张，左房较小，左无名静脉扩张并接受异常的垂直静脉汇入上腔静脉。同时合并房间隔缺损，缺损大小8～28mm不等。左房顶部未见肺静脉分支开口。可见四支肺静脉于左房后方汇入一个直径3.5～15.5mm不等的共同肺静脉腔。8例心内型于左房室交界后方见扩张的冠状静脉窦，共同静脉经其入右房。16例心上型者可见垂直静脉与明显增粗的左无名静脉相连，然后经右上腔静脉注入右房。3例心下型可见垂直静脉扩张，向下走穿过膈肌，与肝门静脉相连，下腔静脉汇入右房处血流增快，其左无名静脉及右上腔静脉增粗。同时合并动脉导管未闭6例，完全性大动脉转位6例，肺动脉瓣狭窄4例，三尖瓣下移和闭锁各1例。超声分型27例中心上型TAPVD 16例，心内型8例，心下型3例。

    3  讨论

    完全性肺静脉异位引流是指四支肺静脉均不直接回流至左心房，而通过异位引流入右心房，形成右向左分流，患者出现紫绀。Darling根据共同肺静脉腔的走行及其进入体循环的水平将本病分为4型，临床上以心上型最多见，（45%～50%），其次为心内型（30%），心下型及混合型较少见［2］。本组结果与文献报道稍有差异。本病超声心动图二维图像特点有右房、右室扩大，主肺动脉扩张，室间隔与左室后壁同向运动。而左心系统及主动脉内径变小。同时伴有的其他畸形超声心动图有相应征象。在心上型或心下型可见上腔静脉和下腔静脉增宽，并可见共同静脉干汇入腔静脉。心内型则在右房内可见增宽的冠状静脉窦。由于房间隔缺损是维系患者生存的重要通道，在剑下四腔心切面可显示房间隔回声中断，脉冲及彩色多普勒显示右向左分流。

    在TAPVD患者中，二维超声心动图显示左房后的共同肺静脉腔呈异常的无回声区，两腔之间可见隔膜较薄时可误为左房内隔膜。有时难以判断此区是左房内还是左房外结构，因此与三房心混淆。其鉴别要点是：（1）三房心的超声征象为隔膜的回声一端起自左房后壁，另一端附着于主动脉后壁为完全型三房心；当发现隔膜的一端起自左房后壁，另一端未与主动脉后壁相连，而是附着左房上壁，为部分型三房心；另外，三房心时，隔膜在左房内的位置常与二尖瓣环相平行，而TAPVD时两腔间隔膜的走行与二尖瓣环有一定角度。此外，TAPVD还需与二尖瓣瓣上环鉴别。

    TAPVD的手术死亡率目前较高，术前明确TAPVD的类型、左房大小及有无肺血管狭窄为制定手术方案提供重要依据，其开口位置不定，手术方法选择不同，过去肺静脉异位引流主要靠导管造影，因患儿小，病情重，并发症高，应用受到限制。而超声心动图检查无创、简单、易重复，可同时显示TAPVD的直接征象和间接征象，不仅可明确诊断TAPVD，而且能确定其分型，联合应用二维、多普勒及彩色血流显像技术，结合多断面综合分析可提高本病的诊断率。

    【参考文献】

    1  Delius RE,Leval MR,Elliott MJ,et al.Mixed total pulmonary venous drainage:still a surgical challenge.J Thorac Cardiovasc Surge,1996,112:1581-1588.

    2  Smallhorn JF,Freedom RM.Pulsed Doppler echocardiography in the preoperative evaluation of total anomalous venous connection.Jan Coll Cardio,1996,8:1413.

    作者单位： 1 223100 江苏洪泽，洪泽县人民医院

    2 江苏南京，江苏省人民医院

　  （编辑：李建伟）