儿童肾母细胞瘤的CT诊断

      【摘要】  目的  探讨CT对儿童肾母细胞瘤诊断与分期的价值。方法  回顾性分析35例经手术、病理证实为肾母细胞瘤的CT表现。全部病例均行平扫与增强扫描。结果  肿瘤单侧多见，也可双侧。上极多于下极，也可全肾受侵。不均匀强化的实质性肿块伴坏死、出血、囊变，少数有钙化；残存肾呈新月形强化为典型CT表现。本组术前定性诊断准确率为93%。结论  CT检查可准确显示肾母细胞瘤的范围以及转移情况，对肿瘤分期、制订治疗方案、估计预后提供重要依据。

    【关键词】  儿童，肿瘤；肾母细胞瘤；断层摄影，X线计算机

    CT diagnosis of nephroblastoma in children

    HE Jian-yuan.Department of Radiology,The Fifth Affiliated Hospital of Zunyi Medical College,Zhuhai 519100,China

    【Abstract】  Objective  To evaluate the diagnostic value and staging of nephroblastoma in children by computed tomography （CT）.Methods  CT manifestations of 35 cases of nephroblastoma proved by surgery and pathology were analyzed retrospectively.All the patients received plain scans and enhancement with intravenous contrast medium.Results  Unilateral kidney involvement of the tumor seemed be found in most of the cases,bilateral invasion was also observed.Polar involvement of the kidneys was seen in most of the cases though whole kidney invasion was also the encountered.Mixed contrast-enhanced reparenchyma with hemorrhage and the remaining renal parenchyma exhibited a “new-moon shape” enhancement type which was caused by pressure and invasion of the tumor.Preoperative diagnostic accuracy was 93%.Conclusion  CT is recognized as a useful technique for the detection of invasion area and metastasis,and provides important evidence for the treatment and prognosis judgement.

    【Key words】  childrens neophasm;nephroblastoma;tomography,X-ray computed

    肾母细胞是儿童最常见的恶性肿瘤之一,儿童肾脏的恶性肿瘤90%以上是肾母细胞瘤（又名肾胚胎瘤,Wilms瘤）。本文对经手术或穿刺病理证实的35例肾母细胞瘤病例的CT影像学表现进行回顾性分析，结合文献探讨CT对肾母细胞瘤的诊断、分期的价值。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  35例（37个病灶）肾母细胞瘤中，男19例（54%），女16例（46%）；年龄1～10岁，平均3.2岁。临床表现为腹胀或无痛性腹部包块、发热、血尿为主，肿物表面光滑，大小不等，巨大者可越过中线。左肾15例，右肾18例，双肾2例。肿瘤位于肾中上极20例（22个病灶），位于中下极12例，全肾3例。

    1.2  CT检查方法  设备采用岛津SCT-4800TE和西门子欢悦双全身CT扫描仪，扫描从膈面水平至髂骨嵴上缘水平，层厚、层间距均为10mm，或层厚10mm,pitch=1，感兴趣区用层厚、层距5mm重建；常规做平扫、增强扫描，经肘静脉推注对比剂，对比剂采用碘海醇或碘普罗胺，300mgI/ml，剂量为1.5ml/kg。扫描前30～60min口服1%～2%泛影葡胺水溶液50～300ml。对欠合作的患儿在扫描前30min按1ml/kg量给予100g/L水合氯醛口服，最多不超过10ml。

    2  结果

    2.1  肿瘤部位  左肾15例（43%），右肾18例（51%），双肾2例（6%）。肿瘤发生于肾中、上极20例（57%），其中左侧8例，右侧10例，双侧2例；肿瘤瘤发生于中、下极14例（40%），左侧9例，右侧5例；累及全肾1例（3%），位于右侧。肿瘤局限于包膜内4例（11%）,肿瘤突破肾包膜并跨中线15例（43%），突破肾包膜但未侵犯至中线对侧16例（46%）。

    2.2  肿瘤大小、形态  肿瘤大小69mm×90mm×95mm～125mm×130mm×145mm。其形态呈圆形、类圆形31例（33个病灶，占89%），左侧17个，右侧14个，其中2例为双侧。不规则形4例（4个病灶，占11%），左侧1个，右侧3个。肿瘤大小、形态与年龄无关。

    2.3  肿瘤密度  33例（35个病灶）为混合密度的肿块（图1）,CT值34～50HU,出血、坏死、囊变形成瘤内见更低密度区，CT值0～25HU，其中3例（9%）可见钙化（图2）；增强扫描后肿瘤实体部分不均匀强化,CT值提高20～40HU，出血、坏囊变区未见强化，与明显强化的残肾形成鲜明的对比，肿块边界变清楚。其余2例病灶密度均匀，左、右侧各1个病灶，增强扫描轻度均匀强化。

    2.4  残肾形态  所有35例肾脏增大、变形，肾实质变薄，残肾受压、扭转、移位。残肾与肿瘤边界较清楚29例（31个病灶，占83%），不清6例（17%），增强扫描后残存受推压的肾实质呈新月形显著强化，与肿瘤的边界变清楚（图3），残余肾的移位与肿瘤的位置有关。10例（29%）累及肾盂、肾盏，受累肾盂、肾盏扩张积水，在肿瘤周围形成多个囊状低密度区，其余25例（71%）未见肾盂、肾盏扩张积水。

    2.5  其他  腹膜后大血管受压移位,肾静脉及下腔静脉内瘤栓形成4例（11%）;腹膜后大血管周围及膈脚后淋巴结肿大5例（14%）;初诊时发现有脑转移1例（3%）,胸膜转移1例（3%）,肺转移1例（3%），腹水2例（6%）。本组中有2例例发生于肾脏的前内侧，而且偏上极的不规则形肿块术前被误诊为肾上腺神经母细胞瘤。

    3  讨论

    儿童肿瘤的发生率目前呈增多趋势，而肾母细胞［1］又名肾胚胎瘤、Wilms瘤，是儿童最常见的恶性肿瘤之一,占儿童肾脏原发性肿瘤的85%，占儿童肾脏恶性肿瘤的90%以上。肾母细胞瘤大多起源自肾包膜下的肾实质，外生性（指肿瘤起源于迷走异位的肾胚细胞或中肾残余物，可位于肾脏附近、脊柱旁、腹股沟、骶骨前、阴囊甚至纵隔内）和中心性（肾盂起源）罕见。肾母细胞瘤发病高峰为1～4岁，75%在5岁以下，90%于7岁以前发病，新生儿罕见（0.16%）［2］。本组发病平均年龄为3.2岁，与文献相符。

    肾母细胞瘤的CT诊断表现结合临床资料、发病年龄及发病率，一般并不很困难。CT平扫可见起自肾脏一极的截面呈圆形或椭圆形实质性或囊实性肿块，少数可为不规则形；肿瘤内密度低于或接近肾实质，内有片状坏死、囊变，少数病灶内可见钙化、脂肪组织密度；增强扫描肿瘤呈不均匀强化，低密度坏死、囊变区无强化。残余的肾脏见于瘤体周围或上下极，与肿瘤分界较清楚，肿瘤侵蚀、压迫残余肾脏，使残余肾实质呈新月形强化，为肾母细胞瘤的典型表现。肿瘤较少侵犯腹膜后结构，但少数肿瘤呈浸润性生长，侵犯周围的结构，使腹膜后结构不清，血管受压移位或被包绕［3］。CT增强扫描对发现肿瘤于腹膜后、膈脚后淋巴结转移和胸部转移较敏感，两下肺野、胸膜下及肺门为胸部转移的好发部位。位于右肾上极的肿瘤可直接侵犯肝右叶［4］。极少数病例可表现为囊性肿块［5］，本组未发现囊性肿瘤。

    肾母细胞瘤的分期认识是重要的，对指导治疗有重要意义，Ⅰ、Ⅱ期肿瘤经合理治疗存活率可达90%以上。肾母细胞瘤的临床分期（美国国家肾母细胞瘤研究组临床分期，NWTS-V）［6，7］，Ⅰ期：肿瘤局限于肾内，肾包膜完整，可完整切除。肾床内无肿瘤，肾窦的血管未受侵犯。Ⅱ期：肿瘤侵及肾外但可完整切除。如肿瘤穿破肾周组织，肾外血管内有瘤栓或被肿瘤浸润，术前或术中有针刺活栓，或瘤组织有溢出但限于肾窝，切缘无肿瘤残存。Ⅲ期：腹部有非血源性肿瘤残存。肾门、主动脉旁淋巴结受侵；腹膜有转移；肿瘤未能完全切除。术前肿瘤有自发破裂或术中破裂，肿瘤成分溢出严重污染腹腔（图4）。Ⅳ期：有血行淋巴转移至肺、肝、骨、脑及远处淋巴结。Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤（图5）。

    现有分期仅说明肿瘤侵犯范围和肿瘤可切除性，而对预后的评价欠完善。以上分期方法是临床的方法,目前尚缺少影像学的分期方法,且这方法还有以下误区:CT对判断肿瘤穿过包膜和邻近组织侵犯不十分准确,对Ⅰ期或Ⅱ期的区分有一定的困难；肾母细胞瘤可引起淋巴结肿大，但淋巴结肿大的性质不能由CT表现来判断；组织分型、肿瘤大小等影响预后的因素未包括在分期方法之内。

    儿童肾母细胞瘤主要需与肾上腺神经母细胞瘤鉴别。当肾细胞瘤发生在肾脏的前内侧或中上极的外生性肾母细胞瘤则与肾上腺神经母细胞瘤相似。本组1例肾母细胞瘤被误诊为肾上腺神经母细胞瘤。肾上腺神经母细胞瘤发生于肾上腺，常跨中线呈浸润性生长，对肾脏以压迫为主；多呈等实性不规则形肿块，坏死、囊变亦较常见；肾上腺神经母细胞瘤的钙化率高于肾母细胞瘤。如尿中的VMA（3-甲氧基-4-羟基杏仁酸）升高则支持肾上腺神经母细胞瘤的诊断［8］。

    此外，肾母细胞瘤需要与儿童其他肾脏恶性肿瘤（如肾透明细胞肉瘤、肾透明细胞癌、肾恶性横纹肌瘤等）鉴别，透明细胞肉瘤为不伴钙化的实质性肿块，有早期骨转移倾向，转移灶可以是成骨性也可以是融骨性；恶性横纹肌瘤具有早期脑转移的特点。当肿瘤巨大时，还需要与常见于儿童的腹膜后恶性肿瘤（如恶性畸胎瘤及巨大的肝母细胞瘤等）相鉴别。在多数情况下，肾母细胞瘤的肾脏正常轮廓消失，肾脏皮质与髓质分界不清，肾实质和肾盏破坏，即使肿瘤为外生性，与肿瘤相邻近部分的肾实质仍有不同程度的破坏，这与肾外肿瘤压迫肾脏不同，后者增强扫描后显示肾实质是完整的。此外，肾母细胞增生症与肾母细胞瘤并存时需与单纯肾细胞增生症和淋巴瘤相鉴别，还应注意先天性中胚叶肾瘤及其他少见肿瘤如外源性神经源性上皮细胞瘤等。囊性肾母细胞应与儿童肾囊肿性病变、多房性囊性肾瘤、恶性杆状细胞瘤等相鉴别，可见儿童囊性病变不能作为良性病变的可靠依据，因为很多囊性病变组织学分化不稳定，应建议影像学随访。

    同时，在临床工作中如怀疑为肾母细胞瘤而临床表现不很典型时，如发病年龄特别小，甚至在婴儿期或伴有骨骼转移、颅内转移或肺内见多发结节时，应考虑其他恶性肿瘤的可能性，建议进行尿Midkine检查，肾母细胞瘤患儿尿Midkine检查为阳性［9］。

    肾母细胞瘤的检查方法较多，根据患儿的年龄、临床表现及影像学表现可以明确诊断。但传统的影像检查方法有一定的局限性，静脉肾盂排泄造影时肾脏显影功能差，尤其是不显影时诊断较难，而且只能显示肿瘤的轮廓，内部结构不清楚。而超声检查由于肾母细胞瘤的回声与邻近正常的肾实质相似，对小肿瘤不敏感。由于CT的密度分辨率高，只要仔细调节窗宽、窗位，则可显示平扫和增强强化不明显的病灶，本组病例的诊断准确率为93%。CT检查对肾细细胞瘤的诊断率高，可准确显示肾母细胞瘤的肿瘤大小、范围、边缘结构、转移情况、侵犯范围以及是否累及大血管与邻近的组织器官等，为肿瘤分期、制订治疗方案、估计预后提供重要依据。所以，CT检查可作为诊断儿童肾母细胞瘤的首方法。

    【参考文献】

    1  Lowe LH,Isuani BH,Heller RM,et al.Pediatric renal masses:Wilms tumor and beyond.Radiolgraphic,2000,20:1585-1603.

    2  Ritehey ML,Azizkhan RG,Beckwith JB,et al.Neonatal Wilms tumor.Pediatric Surgery,1995,30:856-859.

    3  李欣，安玉，杨志勇.儿童肾母细胞瘤的CT诊断.中华放射学杂志,1998,32:185.

    4  Gow KS,Roberts IF,Jamieson DH,et al.Local staging of Wilms tumor-comperterized tomography correlation with histological findings.Pediatric Surgery,2000,35:671-677.

    5  王德延.肿瘤病理学.天津:天津科学技术出版社,1987,441.

    6  Cohen MD,Bugaieski EM,Haliloglu M,et al.Visual presentation of the staging of pediatric solid tumors.Ridiographics,1996,16:523-545.

    7  Merten DF,Gold SH.Radiolgic staging of thoracoabdominal tumors in childhood.Raiol Clin Norh Am,1994,32:133-146.

    8  王秋艳,高煜,李文华,等.儿童肾脏恶性肿瘤的CT诊断和鉴别诊断.临床放射学杂志,2001,20:944.

    9  Fernbach SK,Feinstein KA,Donaldson JS,et al.Nephroblastosis:comparion of CT with a brain tumor.Surg Today,2000,30:298.

     作者单位： 519100 广东珠海,遵义医学院第五附属（珠海）医院放射科

　  （编辑：朱兆耘）