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脊髓血管母细胞瘤（hemangioblastoma,angiobcastona）又称毛细血管母细胞瘤、毛细血管性血管内皮细胞瘤、血管网状细胞瘤和Lindau综合征，约占全部脊髓肿瘤的1%～5%。脊髓血管母细胞瘤很少见，本例经手术及病理证实，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，28岁，因反复间断性头痛1年余，加重伴呕吐1周入院。近6个月来无明显诱因出现头昏头痛，为阵发性搏动性头痛，每次持续约1min，对症治疗后可自行缓解，头痛发作时无恶心呕吐。近1个月来突感头痛加剧。患者既往体健。体格检查：神志清，对答切题，头颅五官、胸腹部、脊柱检查未见异常。影像学检查：头颅CT平扫、增强、左侧小脑见一囊状影，大小约3.9cm×4.0cm，边界清、密度均匀、增强未见明显强化灶及异常引流血管影，病灶与第4脑室分界不清，幕上脑室扩大，积水。头颅MRI平扫+增强示：左侧小脑半球靠中线区见类圆形囊T1～T2信号灶，增强无强化，病变向下延伸至延髓左后份区，经枕骨大孔向下达C1～2水平段椎管内，呈等T1、短T2实质信号灶，增强有明显强化，病变左右径4.1cm，前后径4.0cm，上下径7.0cm，第4脑室、第3脑室及侧脑室扩大，大脑中线无偏移。印象：血管母细胞瘤。术中见双侧小脑半球肿胀，搏动差，左小脑半球下扪及小脑延髓，见肿瘤从左侧小脑半球外下方长出突入左侧椎管、硬膜下，肿瘤呈粉红色，约2.0cm×3.0cm大小，放出囊液（清亮），囊位于左小脑半球外前份，瘤结节血供十分丰富，供血动脉为颈髓血管及小脑后下动脉分支，右侧小脑后下动脉紧贴着肿瘤，游离后避开，肿瘤有一粗大回流静脉。C1～2脊髓左侧一实质性类圆形肿块，呈粉红色，约2.0～3.0cm大小，有多根供血动脉及1根脊髓动脉，双侧小脑后下动脉明显向下移位，肿瘤血供丰富，与左侧神经根粘连。病理：（C1～2）血管母细胞瘤。
2 讨论
血管母细胞瘤是起源于内皮细胞的良性肿瘤，青年人多见，约80%以上发病于40岁以前，男多于女。本病80%为单发，60%在髓内；病因未明，其组织发生至今没有结论，WHO的新分类（1990）将其放在肿瘤范围内。此临床表现与肿瘤生长部位密切相关，主要表现为肿瘤所致脊髓压迫损害和伴发病症的表现，如感觉障碍、头痛、恶心、呕吐等。
X线平片上可见椎管扩大，脊髓造影可见髓内占位性病变征象（如蛛网膜下腔部分或完全阻塞）和匍行性的充盈缺损。在血管造影中，有血管早期出现，并持续均匀染色，边界清楚，没有动静脉瘘短路。CT脊髓造影可见脊髓增粗、蛛网膜下腔变窄以及脊髓前外侧静脉血管影增粗。静脉注入对比剂后，肿瘤呈结节状明显强化。在MRI T1加权像见脊髓局限性增粗，肿瘤常为混杂信号，在稍低信号的病灶内常见更黑的血管流空影，表现为迂曲的条索状或小圆形低信号，是脊髓母细胞瘤的一个十分重要的征象。T2加权像病变范围显示更清楚，血管流空影更明显，呈斑点状低信号。静脉注入对比剂后可见肿瘤实性部分强化，强化部分有大结节样和小结节样强化两种。脊髓表面的血管母细胞瘤易发生蛛网膜下腔出血。
作者单位： 650101 云南昆明，昆明医学院第二附属医院放射科
（编辑：杨 熠）