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【摘要】 目的 探讨螺旋CT在诊断多发性肌炎和无肌病性皮肌炎肺损害的价值。方法 使用美国GE四层螺旋CT机对我院的7例确诊皮肌炎患者的肺部进行扫描。结果 磨玻璃状阴影7例；小叶间隔增厚6例，胸膜下弧线影6例，支气管血管束影像异常改变7例，胸膜增厚7例，轮状或蜂窝状阴影5例，主要分布于两下肺野及胸膜下区。结论 螺旋CT作为诊断多发性肌炎和无肌病性皮肌炎肺部损害有着重要的价值。
【关键词】 体层摄影术，螺旋计算机；多发性肌炎；无肌病性皮肌炎
The analysis on pulmonary injury caused by polymyasitis and amyopathic dermatomyositis by four-slice spiral CT
CHANG Ai-wu，SUN Geng-xi.Hexian Memorial Hospital of Fanyu District，Guangzhou 511400，China
［Abstract］ Objective To investigate the value of spiral CT on the diagnosis of pulmonary injury caused by polymyositis and amyopathic dermatomyositis.Methods The lungs of 7 patients diagnosed dermatomyositis were scanned by American four-slice spiral CT.Results The diagnostic results are following:vitric umbra in 7 cases thicken interlobular spetum in b cases，camber umbro under pleural membrane in 6 cases，abnormal imaging of bronchi arteries in 7’ cases，thicken pleural membrane in 7 cases，verticillate or alveolate umbra in 7 cases.which were distributed two sides of and lower field of pulmonary and pleural membrane.Conclusion Spiral CT has imporlant ualue on the diagnosis of pulmonary injury caused by polymyositis and amyopathic dermatomyositis.
［Key words］ tomography，spiral computed;polymyositis;amyopathic dermatomyositis
肺部间质性病变的原因多种多样，其中就包括了多发性肌炎、无肌病性皮肌炎引起的肺损害。多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是骨骼肌非化脓性炎性肌病［3］。PM指皮肤无损害，如肌炎伴皮疹者称DM，其临床特点是以肢带肌、颈肌及咽肌等肌组织出现炎症、变性改变，导致对称性肌无力和一定程度的肌萎缩并可累及多个系统和器官，亦可伴发肿瘤。本病病因不明，属自身免疫性疾病。发病机制与病毒感染、免疫异常、遗传及肿瘤等因素有关。在肌细胞内业已发现微小RNA病毒样结构，用电子显微镜在皮肤和肌肉血管壁与内皮细胞中，发现了类似副黏液病毒核壳体的管状包涵体。已经发现的细胞介导的免疫反应对肌肉起着重要作用。骨骼肌血管内有IgM、IgG、C3的沉积，特别在儿童型皮肌炎阳性率更高。恶性肿瘤与皮肌炎的相关现象提示肿瘤可以引起肌炎，这可能是由于针对肌肉和肿瘤的共同抗原发生免疫反应的结果。我国PM/DM并不少见，但发病率不清楚。美国发病率为5/百万人，女性多见，男女之比为1∶2。本病可发生在任何年龄，发病呈双峰型，在儿童5～14岁和成人45～60岁各出现一个高峰。
螺旋CT是影像技术的一次革命，使CT检查由单一横断面向多平面发展，而多层螺旋CT更是在一个连续的螺旋形的空间进行容积扫描的先进检查设备，由于扫描所需时间短，方便危重病人和小儿检查；快速的扫描和重建算法能够在一次屏气态下完成大范围的扫描和多时象的数据采集，为病变的诊断提供丰富的影像学资料；可在采集的容积数据任何位置进行任意间隔的回顾性重建，保证病灶均可在其中心进行重建，提高病灶的检出率和准确性；容积数据可做多平面重建，将横断面图像重建为矢状、冠状、曲面图像等和容积再现三维重建，气管、肠管、气管仿真内镜，血管重建分析等特点，特别对头颈部、胸部（心、肺、气管）、腹部（肝、肾、胰、胆）、四肢等检查比普通CT更具优势。
1 资料与方法
1.1 一般资料 我院2002年9月～2006年8月共收治了7例特殊的间质性肺炎患者，经三角肌或腓肠肌活检及全身检查，并参照《多发性肌炎和皮肌炎诊治指南》，4例确诊为多发性肌炎肺部损害，3例确诊为无肌病性皮肌炎肺部损害。所有病例常规抗炎治疗均无效。4例女性多发性肌炎肺部损害，年龄53～68岁，临床表现为发热3例，咳嗽、咳痰4例，肌肉酸痛、肌无力、肌酶谱异常4例。3例无肌病性皮肌炎肺部损害，男1例，女2例，年龄38～59岁，临床表现为发热3例，咳嗽、咳痰3例，典型皮疹3例，均没有肌无力、肌病，肌酶谱正常。2例因病情进展迅速抢救无效死于呼吸衰竭。
1.2 检查方法 采用美国GE四层螺旋CT机，常规螺旋CT扫描层厚为7 mm，全肺常规曝光螺旋CT扫描(120 kV、115 mAs)。无间隔骨算法重建，肺窗和纵隔窗观察。HRCT扫描：层厚1 mm，135 kV、200 mAs。
2 结果
胸部常规CT和高分辨CT检查显示：（1）分布在中下肺野的外中带7例(100％)；（2）磨玻璃状阴影7例（100％）（图1）；（3）网状、线状阴影：小叶间隔增厚6例（85.7％，3例多发性肌炎和3例无肌病的肌炎）（图2），胸膜下弧线影6例（85.7％）（图3），3例多发行肌炎和3例无肌病性皮肌炎），支气管血管束影像异常改变7例（100％）（图4）；胸膜增厚7例（100％）；（4）轮状或蜂窝状阴影5例（71.4％，3例多发性肌炎和2例无肌病性皮肌炎）（图5）。
3 讨论
3.1 发病机制与临床表现 多发性肌炎、皮肌炎属于原因不明的自身免疫性疾病，其特征为骨骼肌的非化脓性炎症，表现为肌无力、血清CPK升高，EMG示肌源性损害，肌肉活检有肌炎改变等。患者多伴脏器损害，且以肺受累最为常见，文献报道［1］半数以上的患者有肺部病变，从组织学上可确认合并肺间质纤维化者占15％～41％，主要是间质性肺炎和肺纤维化，少数是胸腔积液、肺不张和胸膜增厚。患者有胸闷、气急、发绀、活动后加重、两肺底有杂音，肺纤维化是死亡的主要原因。
文献检索显示，多发性肌炎、皮肌炎肺部损害报道较多，而“无肌病性皮肌炎”肺部损害报道甚少，按照文献报道，约7％患者有典型皮疹，但始终没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为无肌病性皮肌炎，其皮损程度与肌肉病变程度不平行，少数患者皮损出现在肌无力之前；本组病例均经其医院风湿科会诊后明确诊断，3例无肌病性皮肌炎肺部损害患者中2例由于病情严重导致呼吸衰竭死亡，病死率高达66.7％，其中1例男性年龄仅38岁，故遇到这种情况应该引起临床高度重视。这3例无肌病性皮肌炎肺部损害患者查体均可见双手指间、掌指关节、肘关节、踝关节、骶尾部皮肤有较对称性皮疹，这一点对诊断有提示作用。
3.2 影像表现的病理基础 Rubin认为，急性期间质性肺病以气腔异常为主，形成磨玻璃状、颗粒状、结节状阴影；向纤维化过渡时，以间质病变为主，出现网状、线状阴影；晚期主要是轮状或蜂窝状阴影及肺实质缩小；此外尚有肺不张、胸腔积液、胸膜增厚等。马大庆等［2］观察72例肺部间质性疾病患者的HRCT表现：小叶内间质增厚46％，小叶间隔增厚33％，支气管血管束异常49％，胸膜下弧线影43％，磨玻璃样改变31％，蜂窝征38％。笔者认为，间质病的CT表现有许多共同之处，主要CT表现的病理基础可能有以下几个方面。
3.2.1 磨玻璃样影 多为肺泡炎症相关的急性期肺损伤，病理上肺泡壁间质的异常增厚、肺间质和肺泡腔内充填有炎症细胞、细胞碎屑和渗出物，此外，还可能包含了慢性改变的结果，即纤维细胞浸润修复受损肺组织、残留肺泡和细胞碎屑，这些改变降低了受累区含气量，导致了肺密度的升高［3］。本组7例均可见磨玻璃样影。
3.2.2 网状、线状阴影 病理上由于成纤维细胞和纤维细胞增生，纤维成分沉淀形成不同的机化征象。小叶间隔增厚可表现为细线影或呈多边形的致密影，最容易识别的区域是胸膜下和近横膈的肺区；非间隔线形态不规则，可相互交织成网格状，最常见的为胸膜下弧线影，呈曲线样，分布于距胸膜表面10 mm范围的肺内，平行于胸壁走行。本组1例无肌病性皮肌炎肺部损害患者CT呈现网状、线状阴影，最后死于呼吸衰竭。
3.2.3 轮状或蜂窝状阴影 本组3例多发性肌炎肺部损害和2例无肌病性皮肌炎肺部损害表现为轮状或蜂窝状阴影，反映了疾病晚期肺实质的纤维化致肺结构紊乱，主要由多量增生纤维组织形成的网织影与其内的囊样含气腔构成，气腔的直径大小不一，壁厚薄不一，病理上肺实质破坏，肺小叶和肺泡结构难以辨认，其中1例无肌病性皮肌炎肺部损害患者，最后死于呼吸衰竭。
本组多发性肌炎肺部损害和无肌病性皮肌炎肺部损害在CT和HRCT有相似之处，即都分布在中下肺野的外中带，可以见到磨玻璃状阴影、小叶间隔增厚、胸膜下弧线影、支气管血管束影像异常、轮状或蜂窝状阴影、胸膜增厚等。但上述影像学表现不具备特征性，与其他原因导致的肺间质纤维化难以区分，最终确诊需要结合临床。
【参考文献】
1 居建平，时国朝，黄绍光，等.皮肌炎肺部病变的影像学分析.临床肺科杂志，2003，5：40-42.
2 马大庆，李铁一，吴砚生，等.肺部间质性疾病的高分辨率CT表现及其病理基础和诊断意义.中华放射学杂志，2003，33：101-105.
3 孙兮文，江森.多发性肌炎和无肌病皮肌炎肺部损害的CT分析.中国医学计算机成像杂志，2005，11：165-168.
作者单位：511400 广东广州，广州市番禺区何贤纪念医院