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【摘要】 目的 探讨脑裂畸形的影像学诊断价值。方法 回顾性分析20例脑裂畸形的CT、MR表现及相关的临床资料。结果 20例脑裂畸形中共检出27条裂隙，融合型12条，分离型15条。表现为横贯大脑半球全层的横行裂隙，边缘衬有灰质，裂隙脑表现侧可见楔形缺损区，脑室侧呈憩室样突起。融合型裂隙不明显。17例合并透明隔缺如。结论 脑裂畸形具有特征性CT表现，CT检查对该病的诊断和鉴别诊断具有十分重要的价值。MRI利用不同的成像序列及不同的扫描方向可以清晰分辨皮质与周边脑质的信号，具有明显特征性表现，是诊断脑裂畸形的最佳影像方法。
【关键词】 脑；脑裂畸形；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像
脑裂畸形属先天性神经元移行异常疾病，表现为大脑半球的横行裂隙，边缘内衬灰质，以往被认为是一种罕见畸形。自CT及MR应用于临床以来，该病的检出率有了明显提高，国内文献已有报道。笔者收集2000年4月～2006年4月经CT及MR确诊的脑裂畸形20例，对其CT、MR表现及分型进行了探讨，旨在提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组20例，男14例，女6例。年龄10天～40岁，平均14.7岁。临床症状：癫痫发作16例，13例为10岁以上患者，3例为10岁以下患儿；脑性瘫痪15例，11例为10岁以下患儿；智力低下3例，运动语言发育缓慢3例，均为10岁以下患儿；其他症状尚有头痛、头晕、好动、偏瘫、记忆力下降及全身不自主旋转等。病程1天～8年，大多数病程数年。
1.2 方法
1.2.1 CT检查 全部病例均采用美国GE公司CT/I CT机，层厚为10 mm。部分患者行薄层扫描，层厚为1 mm及3 mm。
1.2.2 MR检查 扫描机采用美国GE公司Singa 1.5 T超导型全身磁共振扫描机，采用自旋回波序列(SE）T1WI：TR 600 ms，TE 25 ms，矩阵256×256，采集次数3次，FOV 24×24；快速自旋回波序列(FSE）T2WI：TR 3000 ms，TE 102 ms，矩阵256×256，采集次数3次，FOV 24×24；Flair成像：TR 8500 ms，TE 24 ms，矩阵256×256，采集次数2次，FOV 24×24，层厚3.0 cm，间隔1.0～1.5 cm；部分病例辅以冠状面T2WI，全部病例行平扫。
2 结果
2.1 分型 笔者根据脑裂畸形的影像学表现及脑裂是否与脑室相通分为两型4个亚型，即融合型(Ⅰ型）和分离型(Ⅱ型）及轻度(a）和重度(b）［1］。
2.1.1 Ⅰa型（轻度融合型）脑裂畸形 异常脑裂从大脑皮质延伸至大脑白质或侧脑室旁，脑裂与正常脑沟等宽，开口处无增宽，无软脑膜—室管膜缝(P-E缝）。脑裂边缘可见皮质内折呈带状，裂底可见团块状异位灰质。
2.1.2 Ⅰb型（重度融合型）脑裂畸形 裂隙两端扩大，开口处为喇叭口样扩大，并向裂隙延伸。可见侧脑室小憩室，中间段融合；两端间可见带状异位灰质。
2.1.3 Ⅱa型（轻度分离型）脑裂畸形 脑裂开口处呈喇叭口状扩大，其他所见与Ⅰa型相同。
2.1.4 Ⅱb型（重度分离型）脑裂畸形 裂隙中间段分离，内容脑脊液，可见P-E缝全貌和侧脑室憩室及室管膜下灰质结节，裂隙边缘伴皮质内折。
2.2 结果 CT及MRI表现：右侧14例，左侧4例，双侧2例。20例共27条，融合型12条，分离型15条。
2.2.1 分离型脑裂畸形 表现为横贯大脑半球全层的裂隙，裂隙两侧衬有异位的灰质，并可见脑沟及脑回沿裂隙向内延伸（Ⅱa型）9条；裂隙两端扩大，内侧端为侧脑室外缘憩室状突起，外侧端为脑表面的楔形缺损，裂隙宽窄不一，其内充填脑脊液信号影（Ⅱb型）6条。2例病灶侧的颅骨穹隆变小，大脑半球容积缩小，凸面脑沟及蛛网膜下腔增宽、扩大；5例双侧脑室扩大，以病变侧扩大更明显，且其外缘不规则，为室管膜下异位灰质压迫所致。
2.2.2 融合型脑裂畸形 表现为横贯大脑半球全层的窄缝或灰质带，其外侧端脑表现楔形扩大（Ⅰa型）7条；内侧端有侧脑室外壁的憩室状突起(Ⅰb型）5条。5例见灰质块突向脑室腔内。3例融合型脑裂畸形外侧端位于脑突面前中1/3外，其余为中央沟附近。
2.2.3 伴随其他异常 合并灰质异位8例，表现为远离裂隙部位的异常灰质的聚集，在所有成像序列上与正常灰质信号等同，病灶位于脑室周围5例，皮质下区3例，孤立或弥漫分布。透明隔缺如17例，其中1例仅部分透明隔缺损，其他为完全缺如。额叶多为小脑回5例，表现为脑回细小，数目增多，脑表面呈小结节状改变，皮质增厚，其下的白质变薄［2］。胼胝体发育不全5例。
3 讨论
3.1 脑裂畸形发生在胚胎第7～25周的神经元移位阶段 在胚胎第7周，脑室下带分化成为成神经细胞称为生发基质［3］。从第8周起成神经细胞开始向外迁移，穿行中间带，迁移边缘带之内并分化成神经元，发生轴突和树突，最终形成脑皮质。任何致病因素如缺血、感染、某些理化因素等，作用于迁移运动的不同阶段，均可造成不同类型的神经元迁移畸形。若胎儿期局部神经元不移行则形成严重的脑裂畸形，由于部分脑组织完全不发育，形成贯穿大脑全厚度的裂隙，裂隙外端被覆软脑膜，内端与侧脑室室管膜交界处形成软脑膜—室管膜缝(P-E缝）［4］，裂隙边缘为厚而光滑畸形的脑回和异位神经元，故可见灰质内衬的特征。如移行中途中止则为轻度脑裂畸形，裂隙达大脑白质深部或侧脑室旁未与脑室相通［5］。
3.2 脑裂畸形以跨越大脑半球全层的脑裂为特征，临床表现主要为癫痫发作 本组资料显示，患者发病年龄小，症状多为脑性瘫痪、智力低下及运动语言发育缓慢，影像上除显示脑裂外，均见双侧脑室明显扩大，病变侧大脑半球容积缩小，脑沟增宽、加深，蛛网膜下腔扩大，即表现为病侧大脑半球发育不全，笔者认为此与患者的症状密切相关，并非都是脑裂畸形所致。10岁以上患者17例中有13例因癫痫发作而就诊，因此，癫痫发作为本病年龄较大患者就诊的主要原因，与文献报道基本一致。
3.3 脑裂畸形以分离型多见 本组占55.6%(15/27）。可单侧或双侧发病，单侧发病以大脑右侧半球多见，本组占70.0%(14/20）。裂隙多位于大脑颞顶叶，且多与外侧裂相通。本组27条裂隙17条与外侧裂相通占63.0%。裂隙内衬灰质多发育不良，表现为脑回宽、厚、平、光滑，无脑沟。透明隔缺如占85.0%(17/20），均见于分离型脑裂畸形。
3.4 重度分离型脑裂畸形具有典型的特征性CT表现 (1）可见贯穿大脑全厚度的P-E缝。(2）裂隙外端开口处与蛛网膜下腔相通，局部扩大呈喇叭口状或扇形。内端与侧脑室相通处可见小憩室。(3）可见室管膜下灰质结节。(4）裂隙缘为宽大、光滑畸形的脑回即皮质内折。(5）裂隙两端局部扩大，中间段狭窄呈反抛物线样改变，裂隙内容脑脊液。(6）常合并透明隔缺如等畸形。因此重度分离型脑裂畸形诊断相对简单并不易漏诊或误诊。
3.5 轻度脑裂畸形CT表现不典型易漏诊或误诊 因为轻度脑裂畸形无P-E缝，仅有异常脑裂深达大脑白质或侧脑室旁。脑裂与正常脑沟等宽时易被忽视。轻度的脑裂畸形需与正常脑沟及扩大的外侧裂池相鉴别，后者脑沟或外侧裂池周围无皮质内折，沟底也无团块状异位灰质，而且正常脑沟的深度要比异常脑裂浅。完全分离型脑裂畸形有时须与先天性脑穿通畸形囊肿相鉴别。笔者曾误诊1例是因为当时对本病的CT征象认识不足所致，该病灶边缘平直不伴灰质内折，两端窄，中间宽呈球形，最窄处与侧脑室相通，后经MR检查证实为脑裂畸形。
3.6 MR对脑裂畸形的诊断价值 MRI具有很高的软组织密度分辨率及多维成像的特点，可以清晰地显示脑组织的正常结构及异常信号改变，对脑灰白质的分辨率明显优于CT。MRI图像清晰如大体解剖，具有良好的灰白质对比，Flair成像脑实质与脑脊液反差适中，较T2像更清楚地显示室管膜下异位灰质。多方位的成像有利于病灶的显示。
本组资料显示，MR不仅可以准确判断脑裂畸形的存在，而且可以显示伴随的其他异常，如透明隔缺如、脑室扩大、脑发育不全及蛛网膜囊肿等异常存在。特别对灰质异位的诊断，MR比CT更具优势。为了更清晰、更全面地显示病灶，笔者认为对于可疑此病的患者进行CT及MR常规平扫有助于明确诊断。
【参考文献】
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5 吴建伟,宋兆棋,谭启富.脑裂畸形的CT、MR表现及临床意义.中华放射学杂志,1997,31(8）:554-556.
作者单位：163453 黑龙江大庆，大庆市龙南医院磁共振影像科