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【摘要】 目的 探讨超声心动图产前诊断胎儿三尖瓣下移畸形的临床价值。方法 回顾性分析6例经超声心动图检查诊断为三尖瓣下移畸形的超声心动图表现及随访结果。分析总结其超声心动图特点。结果 6例胎儿均经尸体解剖证实为三尖瓣下移畸形，其中隔叶下移畸形4例，隔叶及后叶下移畸形1例，后叶下移畸形1例，三尖瓣前叶均发育冗长；1例合并房间隔缺损，3例伴有胸腹水及心包积液。胎儿三尖瓣下移畸形的声像图特点为三尖瓣叶附着点下移至右心室，右心房增大，三尖瓣均有中度以上返流，返流起源点降低。结论 超声心动图诊断胎儿三尖瓣下移畸形较为准确，能提供直观、可靠的依据，具有重要的临床价值。
【关键词】 胎儿；超声心动图；三尖瓣下移畸形
Diagnosis of fetal ebstein anomaly by echocardiography
ZHANG Su-ge，WANG Hui-fang，WANG Hui，et al.Department of Ultrasound，Jinan General Hospital of PLA，Jinan 250031，China
［Abstract］ Objective To investigate the clinical value of prenatal diagnosis of fetal ebstein anomaly by echocardiography.Methods The data of echocardiography and follow-up results of 6 fetal ebstein’s anomaly were analyzed retrospectively，and their abnormal ultrasound imaging characteristic were summarized.Results Six cases were proved ebstein’s anomaly by autopsy，including septal tricuspid leaflet displacement(4 cases），septal and posterior tricuspid leaflet displacement(1 case），posterior tricuspid leaflet displacement(1case）.There was 1 case combined with atrial septal defect，and 3 cases with hydrothorax，ascites and pericardial effusion.The image features were enlarged right atrium and downward displacement of tricuspid valve in the right ventricle.The deformed tricuspid valve allowed a large amount of blood to regurgitate from the right ventricle to the right atrium when the right ventricle contracted.Conclusion Echocardiography has very important clinical value in the diagnosis of fetal ebstein anomaly.
［Key words］ fetal;echocardiography;ebstein anomaly
三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是一种很少见的先天性心脏发育畸形。主要病理改变是三尖瓣发育异常，三尖瓣附着点下移后将右心室分为房化右心室及功能右心室。其发病率占先天性心脏病患者的0.03%～1%，预后较差，18%死于新生儿期，约50%在2岁之内死亡［1］，因此产前早期诊断非常重要。笔者总结6例胎儿三尖瓣下移畸形的声像图特点，旨在为临床提供更多、更完整、更准确的信息。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2002年5月～2007年1月，我院产前常规胎儿超声心动图检查出胎儿三尖瓣下移畸形6例，均经引产后尸体解剖证实，孕龄为16～34周，平均25周；孕妇年龄23～35岁，平均28岁。
1.2 仪器与方法 仪器采用Vivid-7型彩色多普勒超声诊断仪，探头频率3.5～5.0 MHz，选用胎儿超声心动图软件。孕妇取仰卧位或侧卧位，首先进行产科常规超声检查与测量，取胎儿脊柱长轴切面显示胎儿心脏，然后旋转探头显示胎儿胸部横切面以获得胎儿四腔心观，并适当调整探头显示左心室长轴、大血管短轴、主动脉弓长轴切面及三血管平面连续追踪扫查，观察四腔心是否左右对称、四腔心结构有无异常、左右房室连接是否异常，以及心室与大动脉的连接关系和大动脉起始部的交叉关系，以及主动脉、肺动脉内径的相对大小比较等。并应用彩色多普勒检测有无异常分流及返流。发现右心房增大并伴有三尖瓣返流者，注意观察三尖瓣附着点有无下移，测量三尖瓣隔叶附着点与二尖瓣前叶附着点之间的距离。胎儿三尖瓣下移畸形的诊断标准为：三尖瓣附着点较二尖瓣前叶附着点低4 mm以上，右心房增大，显示房化右心室、功能右心室及固有右心房，三尖瓣中～重度返流。
2 结果
6例胎儿三尖瓣下移畸形中，三尖瓣前叶均有不同程度的宽大、冗长，活动呈篷帆状。其中隔叶下移畸形4例，隔叶及后叶下移畸形1例，后叶下移畸形1例，下移程度5～20 mm，平均10.3 mm；下移瓣膜发育不良、回声增粗、活动度差。四腔心观均表现右房增大（图1），并显示房化右心室、功能右心室及固有右心房的解剖学特征。彩色多普勒检查6例均显示三尖瓣返流（图2），4例三尖瓣重度返流，2例三尖瓣中度返流。6例三尖瓣下移畸形中1例合并房间隔缺损，3例伴有胸腹腔积液及心包积液。
3 讨论
三尖瓣下移畸形是胚胎发育早期原始瓣膜内结缔组织和肌肉组织的发育障碍所致。其发病原因目前尚不十分清楚［2，3］，一般认为与母亲在早孕期接触有害物质、既往有流产史等有关。
胎儿三尖瓣下移畸形的主要病理解剖特点为三尖瓣隔叶和后叶的附着点离开三尖瓣环向右心室移位，下移的瓣膜常发育不全、短小、粘连融合，三尖瓣前叶一般在正常位置，但瓣叶发育宽大、冗长。下移的隔叶和后叶将右室分为两部分，位于瓣膜下方的右室为功能右室，常较小，瓣膜上方的右房与房化右室构成一巨大心腔，因此胎儿超声心动图在四腔观可见巨大的右房腔。
三尖瓣下移畸形围生期预后差，病死率高达85%，其预后与功能右心室的大小、隔叶下移的程度、瓣叶畸形和发育不良的数量、三尖瓣中到重度返流等有关。功能右心室的面积少于右心室的35%或房化右心室与功能右心室比例＞0.5则预后差［4］。三尖瓣下移严重者可发生胎死宫内。
胎儿超声心动图是诊断胎儿三尖瓣下移畸形的首选方法，胎儿超声心动图可准确诊断三尖瓣下移畸形，本研究发现胎儿右房增大，伴有三尖瓣中重度返流，返流起源点低，高度怀疑胎儿三尖瓣下移畸形，如在四腔心观显示典型功能右心室、房化右室及固有右房声像图特征，三尖瓣隔瓣附着点与二尖瓣前叶附着点距离＞4 mm，即可诊断胎儿三尖瓣下移畸形。
胎儿超声心动图能对本病做出解剖学异常、血流动力学改变程度及合并畸形的正确诊断，为临床提供直观、可靠的依据，具有重要临床应用价值。
【参考文献】
1 刘延玲，熊鉴然.临床超声心动图学.北京:科学出版社，2001，428-436.
2 Pavlova M，Fouron JC，Drblik SP，et al.Factors affecting the prognosis of Ebstein’s anomaly during fetal life.Am Heart J，1998，135:1081-1085.
3 Song TB，LeeJ Y，Kim YH，et al.Prenatal diagnosis of severe tricuspid insufficiency in Ebstein’s anomaly with pulmonary atresia and intact ventricular septum:a case report.J Obstet Gynaecol Res，2000，26:223-226.
4 吴青青，姚苓，陈焰.超声心动图诊断胎儿三尖瓣下移畸形.首都医科大学学报，2005，26:582-584.
作者单位：250031 山东济南，济南军区总医院超声诊断科