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1 病历摘要
患者，女，9岁，左小腿疼痛就诊，无其他特殊不适。X线所见：左胫骨中上段骨干增粗膨大，膨大部呈囊状透亮区，胫骨骨髓部分消失，囊状透亮区下见多个条状硬化带。骨皮质变薄，正位相见髓腔内呈磨砂玻璃状（图1）。CT所见：病灶内见不完全分房状改变，局部骨皮质变薄（图2）。手术所见：肉眼见受累的骨皮质变薄，并向外膨出、隆起；打开后呈灰红色果冻样，切之有沙砾感。病理：骨纤维异常增殖症。
图1 左胫骨中上段骨干膨大，膨大部是囊状透亮区，骨皮质和髓腔不分，正位相见髓腔内呈磨砂玻璃状
图2 病灶内见不完全分房状改变，局部骨皮质变薄
2 讨论
骨纤维异常增殖症是一种原因不明的骨内纤维组织呈局限性或广泛性增生的疾病。据有关报道，可能与胚胎原始间充质发育异常有关，组织学上病变由成熟程度不同的纤维组织及新生骨小梁组成。临床上，此病一般在幼年时期发病，至儿童及青少年时才出现症状。病变发展缓慢，病程可达数十年，但可持续到成年，女性多于男性，约（2～3）∶1。成年后有自行静止或痊愈趋势。病变多发生于四肢长骨，尤以股骨及胫骨多见，其次为肋骨、颅骨、骨盆，而脊背较为少见。
骨纤维异常增殖症可发生恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤及纤维肉瘤。骨纤维异常增殖症恶变早期诊断困难，但在骨纤维病变的基础上出现类似骨肿瘤临床及X线表现可以考虑。骨纤维异常增殖症具有显著单侧发病倾向，若为双侧也多为不对称。临床上常有皮肤棕色、色素沉着、性早熟等表现。
X线上病灶密度可有差异，常表现为囊状透亮区，病灶周边主要有沙砾样钙化，新生骨者常呈磨砂玻璃状，病灶周边有时象牙质增生、硬化状透亮区下方见片状明显增白区（侧位）。应注意与其他疾病（如骨巨细胞瘤、内生性软骨瘤等）进行鉴别诊断。（1）骨巨细胞瘤：发生于长骨端偏心性溶骨性病变，其典型的X线表现为肥皂泡状阴影［1］。（2）内生性软骨瘤：常发生于骨髓腔，多发生于手、足短骨，X线表现为囊状骨破坏，骨破坏内有钙化，而软骨钙化为软骨瘤的定性论断。钙化可呈斑点状、环状，但无骨膜反应［1］。
作者单位：461670 河南禹州，禹州市人民医院放射科