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1 病历摘要
患者，女，36岁，干部。7个月前无明显诱因出现声音嘶哑，吞咽时颈部堵塞感。入院检查:体温36.2 ℃，心率70次/min，呼吸19次/min，血压85～125 mmHg。鼻梁中度塌陷，双侧耳廓正常，胸廓无畸形，左肺可闻及干湿性啰音。实验室检查：血红蛋白93 g/L，ESR 20 mm/h。肺功能:FEV1 为1.40 L/s，FEV1/FVC为46，PEF为3.3 L/s，FEF50/FIF50为0.3，MMEF为25～75。纤维支气管镜检查:声门裂聚拢狭窄，甲状软骨破坏，气管软骨环基本消失。肺部CT扫描：喉及颈部气管周围软组织影广泛增厚，喉腔明显狭窄，甲状软骨、环状软骨不规则性破坏，气管壁厚，管壁密度增高，气管管径变窄，呈刀鞘样改变；左肺上叶下舌段小淡片状高密度影，内可见支气管气像。CT诊断：结合病史，考虑复发性骨软骨炎。甲状软骨病理诊断：软骨组织中有灶性坏死，软骨周围少量炎性细胞浸润。
2 讨论
复发性多软骨炎( relapsing polychondritis，RP)是一种罕见的全身系统疾病，病因至今不明。RP常以侵犯软骨和富含氨基聚糖的组织为主，耳、鼻、喉、气管、支气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织均可受累。各年龄段均可发病，好发于30～60岁，无明显性别差异。病理主要表现为软骨的变性、坏死、溶解及炎症反应，晚期炎症消退后主要为纤维化和局灶性钙化。临床表现往往多样，耳廓软骨炎是常见症状，国外报道耳廓最先受累占80%［1］，约有60%RP患者发生呼吸道病变，呼吸道受累时常提示预后不佳。病变累及喉、气管、支气管软骨，常见症状有声音嘶哑，也可发生吸气性喘鸣、咳嗽、喘息。喉和会厌软骨炎症可导致上呼吸道塌陷，造成窒息，疾病晚期支气管也引发类似病变，由于软骨环破坏或炎性水肿和纤维瘢痕，导致呼吸道塌陷和狭窄，发生呼吸困难、窒息，甚至迅速死亡。RP患者呼吸道受累时，呼吸功能试验基本都存在通气功能异常，其中以阻塞性通气功能障碍更为突出。
目前，RP尚无特异性检查手段，临床上对RP的诊断多采用经Damiani 和Levine修订的McAdam诊断标准（1979年）［2］:（1）双耳软骨炎;（2）非侵蚀性多关节炎;（3）鼻软骨炎;（4）眼炎;（5）喉和(或) 气管软骨炎;（6）耳蜗和(或) 前庭受损。具备上述3项或3项以上即可确诊，不足3项者需行软骨活检证实诊断。本例经甲状软骨组织活检证实。国内李龙芸［3］认为，不明原因气管及支气管广泛狭窄，软骨环显示不清或有管壁塌陷，实验室检查有尿酸性黏多糖含量增加及Ⅱ型胶原抗体存在者，也应考虑RP 的诊断。实验室检查无特异性，临床诊断困难，容易造成误诊。CT是本病快速无创的检查方法，应作为临床首选检查方法，特别是RP患者后期气管软骨严重破坏，一般应尽量避免支气管镜检查，以免对受累的气管、支气管造成损伤［4］，此时CT检查就尤为重要。蔡欣等［5］总结了RP患者的CT 表现：喉软骨、甲状软骨、环状软骨及肋软骨等破坏肿胀、钙化，对称性声门下区气管狭窄，逐渐累及远侧气管、支气管至全部气道，气管壁普遍增厚及钙化。影像科医生应提高对本病的认识，当肺部CT出现上述征象时，结合临床表现及实验室检查，能够对RP做出初步诊断
【参考文献】
1 Kent PD，Michet CJ Jr，Luthra HS.Relapsing polychondritis.Curr Opin Rheumatol，2004，16:56-61.
2 中华医学会风湿病学分会.复发性多软骨炎诊治指南(草案).中华风湿病学杂志，2004，8 (4)：251.
3 马鑫，余力生.以突发听力下降为首发表现的复发性多软骨炎.听力学及言语疾病杂志，2006，14（4）：302.
4 姜亿一，吴恩福.复发性多部位软骨炎气道改变的CT诊断(附4 例报道及文献复习).浙江临床医学，2004，6（12）：1070.
5 蔡欣，曾庆思，谢念危.复发性多软骨炎的CT诊断(附1 例报道及文献复习).实用医学影像杂志，2002，3(2):124.
作者单位：150001 黑龙江哈尔滨，黑龙江中医药大学第二附属医院