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【关键词】 郎格罕组织细胞增生症 肝脏
1 病历摘要
患者，男，16岁，消瘦乏力1个月，无恶心呕吐便血等，无发热。体检肝脏肋下3 cm，质中。实验室检查正常，三大常规正常。
CT示：平扫肝脏弥漫增大，内见弥漫分布大小不等的低密度小结节影，边界模糊，最大直径<1.0 cm（图1）。增强扫描动脉期，诸结节影大部分无明显强化，小部分结节边缘环形轻度强化，边界不清（图2）。静脉期显示的结节影明显较动脉期多，结节边缘轻度强化，边界大，不清（图3）。延迟3 min扫描，诸结节影有延迟强化，显示的结节影明显较静脉期少（图4）。门、腔静脉未见充盈缺损，肝内外胆管无扩张，无腹水，肝胃韧带处见一小淋巴结。腹腔镜示：肝脏弥漫小结节，呈灰白色，略隆起于肝表面，结节间肝组织颜色正常。病理（图5）：肝脏郎格罕组织细胞增生症。免疫组化：S-100（++），CD68（+），Ki-67（+）。
2 讨论
郎格罕细胞组织细胞增生症（Langenhans cell histio-cytosis，LCH），原称组织细胞增生症X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒-西韦综合征（Litterer-Siwe病），汉—薛—柯综合征（Hand-Schüller-Christian病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic granuloma of bone，EGB）。病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主要依据，此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能做活组织检查。
郎格罕组织细胞增生症的X线表现，在肺部及骨组织报道较多，肺部典型表现为双肺中上弥漫分布大小不等的结节和小囊状影，伴间质增厚。骨组织改变以穿凿样或地图样溶骨性破坏为特征性表现，可伴有软组织肿块。而对肝脏郎格罕细胞组织细胞增生症的X线表现却少有报道。
作者单位：354000 福建邵武，邵武市立医院CT室