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【摘要】 目的 探讨胃肠道间质瘤（GIST）的CT表现，以提高对GIST的诊断水平。方法 搜集经手术和病理证实的胃肠道间质瘤32例，回顾性分析其CT和病理表现。所有病例均行CT平扫及增强扫描。结果 32例肿瘤均为单发，位于胃部17例，空肠和回肠7例，结肠及直肠3例，食管1例，十二指肠和肠系膜各2例。良性9例，恶性23例。CT表现为黏膜下富血供性肿块，肿瘤倾向于腔外生长，可有囊变、坏死及钙化。双期增强扫描见静脉期较动脉期强化显著。结论 CT是GIST的主要影像学检查方法，CT表现有一定的特征性，对胃肠道间质瘤的定位和定性判断，以及鉴别诊断有重要价值，但定性诊断需依赖免疫组织化学检查和电镜检查。
【关键词】 胃肠道 质瘤 体层摄影术 X线计算机
Diagnosis and clinical pathological analysis of CT on gastrointestinal stromal tumors
BI Chun-long，WAN Xia，ZHANG Wei，et al.CT Room of Daqing Oilfield General Hospital，Heilongjiang 163001，China
［Abstract］ Objective To investigate the ability on CT diagnosis of gastrointestinal stromal tumors （GIST） through analyzing imaging findings of GIST.Methods Plain and enhanced spiral CT scan was performed in 32 patients with GIST which were proved by operation and pathology.Results All 32 cases were single，17 were located in stomach，7 in jejunum and ileum，3 in colon and rectum，1 in esophagus，2 in duodenum and posterior peritoneum respectively.Of the 32 cases with GIST，9 were benign，23 were malignant.The imaging appearance of CT included submucosal hypervascular lesions with predominating exophytic growth.There were obvious necrosis，cystic changes or calcification within the mass.The degrees of enhancement CT were more marked in venous phase compared with arterial phase.Conclusion CT is a useful imaging technique in the diagnosis of GIST.The imaging findings of CT can reveal some characterisric signs of GIST.CT can precisely localize GIST and is helpful in differentiating benign with magligant GIST.The imaging of CT has important value in differential diagnosis，however，the qualitative diagnosis needs immunohistochemical and electron microscopic examinations.
［Key words］ gastrointestinal tract;stromal tumors;tomography,X-ray computed
胃肠道间质瘤（ gastrointestinal stromal tumors，GIST）是消化道最常见的原发性间叶性肿瘤［1］。以往人们依据肿瘤发生部位和形态学表现将其诊断为平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或神经纤维瘤和肉瘤等。近年来，随着病理学的发展，尤其是免疫组织化学和电镜对超微结构的研究进展，国内外诸多学者均认为它是一类独立起源于胃肠道壁的、具有非定向分化特征的间质肿瘤，影像学检查误诊率仍较高［2~4］，笔者对32例经手术病理证实的GIST进行回顾性分析，旨在探讨其CT表现特征，提高诊断水平。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集1999年6月~2007年4月行CT检查并经手术病理证实的GIST患者32例，男23例，女9例，年龄26~78岁，平均48.2岁，其中40岁以上28例（87.5％）。主要临床表现有上腹部不适、腹痛、黑便、呕吐、吞咽不畅、腹部包块和（或）有压痛。
1.2 检查方法 所有患者均行CT平扫和增强检查。胃间质瘤于检查前禁食水6~8 h，扫描前15~20 min肌注654-2 20 mg，而后口服温开水800~1000 ml充盈胃；十二指肠间质瘤检查前禁食水6~8 h，扫描前10~15 min口服清水500~800 ml，使胃及十二指肠充盈以减少伪影；下腹部于检查前4~6 h口服清水或2％泛影葡胺800~1000 ml进行肠道准备。采用GE Hispeed FX/I单层螺旋CT机和Lightspeed 16层螺旋CT机及Philips Brilliance 64 层螺旋CT机，增强采用CT专用高压注射器，对比剂为欧乃派克（300 mgI/ml）80~100 ml，注射速度为2.5~3.0 ml/s；单层CT层厚为5~8 mm，MSCT重建层厚为3.0 mm；电压120~140 kV，电流120~200 mA。采用双期增强扫描，动脉期延迟25~30 s，门静脉期60~70 s。
1.3 图像分析 结合手术及病理结果回顾性分析肿瘤的CT表现，着重分析病变的位置、大小形态、性质、生长方式、增强方式及转移情况等。
2 结果
2.1 肿瘤的位置、大小形态、性质及生长方式 本组32例均为单发，肿块呈类圆形或椭圆形18例（图1），分叶状14例（图2）；其中发生在食管1例（图3），胃部17例，十二指肠2例（图4），小肠7例，结肠及直肠3例（图5），肠系膜2例（图6）；良性9例，恶性23例。肿瘤向胃肠道腔内生长者9例（图2），均未引起肠梗阻，向腔外生长者7例（图1），骑跨胃肠道壁内外者14例（图4），位于胃肠道外（肠系膜）者2例。良性者最大径3~5.5 cm，恶性者最大径为18 cm。
2.2 GIST的CT表现 平扫呈软组织密度肿块，密度均匀者10例（图1），22例肿块内见大小不等的低密度坏死区（图2、图4~7）。肿块腔内侧见大小不一的溃疡，其中2例恶性间质瘤溃疡大而深，气体及造影剂进入形成气液平面（图8）；增强扫描肿块呈不均匀明显强化，CT值增加20~89 HU，静脉期较动脉期强化显著，囊变坏死区无强化。本组病例肝转移3例（图9），均未发现淋巴结转移。
图1 胃良性间质瘤：平扫冠状位图像，与胃小弯侧见圆形低密度肿块向胃腔外生长，边缘清楚，密度均匀，病变内侧壁与胃壁相连 图2 胃恶性间质瘤：动脉期图像，于胃大弯侧见一向胃腔内生长的分叶状肿块，与胃壁以广基底相连，不均匀轻度强化，病变内可见无腔化的坏死区 图3 食管下段恶性间质瘤：食管下段可见一类圆形中度不均匀肿块，病变内可见散在点状无强化区，免疫组化：SMA（＋），S-100（-） 图4 十二指肠良性间质瘤、十二指肠降段右壁可见一分叶状肿块骑跨肠壁生长，管腔狭窄，肿块不均匀中度强化，中央坏死区无强化 图5 升结肠恶性间质瘤：升结肠右前壁见向腔外生长的类圆形肿块，不均匀强化 图6 肠系膜恶性间质瘤：左下腹见一类圆形中度强化的肿块，中央可见不规则的无强化的坏死区，肠管受压向周围推移 图7 胃窦恶性间质瘤：胃窦后壁可见一明显不均匀强化的分叶状肿块，病变骑跨胃壁同时向腔内、外生长 图8 空肠恶性间质瘤：空肠起始段可见一明显不均匀匀强化的肿瘤，病变与肠腔相通，液体及空气进入肿瘤内，形成气液平面 图9 胃恶性间质瘤肝转移：胃体部见向胃腔内生长的轻度不均匀强化的肿块，肝右叶可见环行强化的转移灶
2.3 病理学检查所见 光镜下肿瘤主要由梭形细胞或上皮样细胞构成，大多数瘤细胞呈束状交叉排列，部分呈栅栏状排列，间质有轻至中度的胶原化。免疫组织化学检查:CD117 （+） 26例，CD34 （+） 18 例，S-100 （+） 2例，SMA（+）3例，其中1例为局灶阳性。病理诊断:良性GIST 9例，恶性GIST 23例。
3 讨论
3.1 临床及病理特征 GIST发病率约为（1~2）/10万人，占全部胃肠道肿瘤的0.1％~3％，多见于40岁以上的中老年男性［5］，本组40岁以上者占87.5％（28/32），其中男性21例，约占65.6％（21/32），平均发病年龄为48.2岁，与文献报道一致。肿瘤好发生于胃部，约占GIST的60％~70％，其次为小肠约20％~30％，不到10％发生于其他部位（食管，结肠，直肠），偶尔可原发于网膜、肠系膜和腹膜后［5，6］。本组资料发生于胃占53.1％（17/32），小肠占21.8％（7/32），与文献报道一致。食管、十二指肠、结肠及直肠、肠系膜分别占3.1％、6.2％、9.3％及6.3％，以食管的发病率最低，仅1例发生于食管，而2例发生于肠系膜，高于文献报道。因肿瘤发生部位不同，临床症状也不同，发生于胃肠道者可有反复发作的腹部隐痛，慢性消化道出血及腹部肿块等症状。发生于食管者则以吞咽困难为主要症状。本组以腹痛就诊14例，消化道出血6例，腹泻5例，吞咽困难1例，黑便1例，5例无任何症状于体检时超声体检发现而进一步CT明确诊断。GIST多为恶性，可通过血行和种植转移到肝脏、腹膜和肺等部位，淋巴结转移少见。本组3例发生肝脏转移，未见淋巴结转移。
GIST是起源于胃肠道间质非上皮性淋巴造血组织及一般血管脂肪的间叶性肿瘤之一，于1983年由Mazur等［7］根据肿瘤的分化特征而提出的，目前已得到公认，可发生于从食管至肛门的胃肠道全长范围。近年来，随着免疫组化、电镜及分子生物学技术的发展以及应用，发现这类肿瘤的主要细胞并不一定具有平滑肌的电镜及免疫表型特点，而有多种免疫表型和分化。其中具有特征性的标记物是CD117 阳性表达，90％~95％的GIST都表达CD117，可伴有CD34阳性表达，CD34是用于表达血管内皮细胞及其肿瘤的特异性抗体，在GISTs的诊断中具有高敏感性和特异性，阳性率达56％~83％［8］，由此可与其他间叶组织肿瘤如平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、雪旺瘤及神经纤维瘤等鉴别。本组中CD117阳性者约占81.2％（26/32），其阳性率低于文献报道；CD34阳性率达56.2％，与文献报道一致。另外平滑肌肌动蛋白（SMA）和S-100蛋白的检测有助于GIST与胃肠道其他间叶性肿瘤相鉴别，本组中食道和小肠各1例S-100和SMA阳性，1例肠系膜病变SMA局灶阳性。
目前GIST已作为一种独立的疾病被提出。根据其电镜及免疫组化特点可分为平滑肌分化肿瘤、神经或自主神经分化肿瘤、平滑肌及自主神经双向分化的肿瘤和缺乏特殊分化的肿瘤4种类型［9］。
3.2 GIST的螺旋CT表现 GIST多表现为跨腔内外生长或以腔外生长为主，也可向腔内生长，边界大多清楚，肿块的形态或密度与大小和位置相关，肿瘤小，多为圆形或类圆形，密度均匀，增强后均匀强化，发生于十二指肠的间质瘤多较小，本组2例直径均<5 cm。肿瘤较大时，形态常不规则，呈分叶状，密度不均，中心可见小片或大片状低密度区，病理证实为囊变、坏死和出血。实质部分不同程度强化，动脉期轻至中度强化，静脉期肿块强化程度大于动脉期，多数呈明显强化。部分病灶局部溃疡或与胃肠腔相通而见气体或气液平面。本组恶性病变中，出现囊变坏死的约占86.96％（20/23），而良性肿瘤中仅2例可见点片状坏死区，发生率约为22.22％（2/9），明显低于恶性者。恶性肿瘤中3例可见液-气液平面。肿瘤钙化发生率较低，多呈散在斑点状，本组仅有1例见钙化。发生于胃的GIST可见胃黏膜向腔内隆起，但无中断和异常的延迟强化。GIST的另外一个CT特征是肿瘤即使很大，由于浆膜层限制，邻近组织多受压推移，侵犯相对较少，极少发生邻近血管侵犯。MSCT的多平面重建可更好地观察肿瘤的生长方式、邻近结构的受侵情况。GIST最常发生的转移部位是肝和腹膜，淋巴转移和腹水极少见，也有文献报道可发生骨转移。本组中有3例发生肝脏转移，表现为环形强化，未见淋巴结转移。当肿块向外生长时，仅细蒂与胃肠道壁相连，此时定位困难，常按就近原则推测起源部位。
3.3 鉴别诊断 GIST需与其他胃肠道常见的肿瘤鉴别，主要包括（1）胃肠道癌:病灶起源于黏膜层，黏膜皱襞破坏、中断，邻近胃壁增厚僵硬，胃壁不均匀性增厚，局部侵犯明显，伴有胃周、肝门区和腹腔淋巴结肿大，而GIST的瘤体与胃壁相连部以外的管壁结构层次正常。（2）胃肠道恶性淋巴瘤:好发于小肠，病变范围广，CT显示肠壁广泛增厚呈夹心面包样改变和（或）肠腔动脉瘤样扩张等征象，具有一定的特征性，邻近常见到肿大的淋巴结，而GIST淋巴结肿大很少见［1］。（3）平滑肌源性或神经源性肿瘤的CT表现与GIST极为相似，鉴别困难，确诊依靠病理学结合免疫组化检查［3］。
3.4 GIST的良恶性鉴别 Kim等［10］认为根据CT表现，包括肿瘤大小，是否出现囊变、坏死和出血的小片或大片状低密度区及增强特点等，并不能与肿瘤的良恶性建立相关，但国内部分学者［1，6，11］认为肿瘤直径（胃大于5.5 cm，肠大于4.0 cm）、分叶状改变及实质内有明显出血、坏死及囊变或肿瘤浸润周围结构、其他器官转移等，可以作为判断肿瘤倾向于恶性或潜在恶性的依据。本组恶性GIST 23例，其最大径为8~18 cm，并伴有广泛的出血、坏死，本组恶性病变中发生囊变、坏死的约占86.96％（20/23），其中3例可见气液平面，与文献报道一致。仅2例良性GIST最大径达7 cm，其内见斑片状坏死灶，其余7例良性GIST最大径为5.3 cm，密度较均匀，部分病灶内可见小的点片状的坏死。因此，笔者认为根据CT表现，包括肿瘤大小，是否出现囊变、坏死和出血及增强特点等，可以初步判断肿瘤的良恶性，但最终定性诊断需依赖免疫组化和电镜检查。
总之，CT是目前诊断GIST应用较广、效果最佳的影像学检查方法。尤其是MSCTs的MPR可明确显示病变大小、形态、内部结构以及与邻近组织、器官的关系，同时可显示周边脏器转移情况，对于良恶性鉴别诊断有重要价值。
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作者单位：163001 黑龙江大庆，大庆油田总医院CT室（△B超室）