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【关键词】 异常增殖，骨纤维；CT；X线
骨纤维异常增殖症亦称为骨纤维结构不良，是一种原因不明的骨发育异常疾病，病变多发生于四肢长骨、颅骨及肋骨相对少见，可多骨发生。本文收集了我科近10年CT和X线资料齐全的5例病例，现报告如下。
1 资料与方法
11 一般资料 本组5例患者，男4例，女1例；就诊年龄3个月～69岁。
12 临床表现 均诉为婴、幼儿时期发病，表现为额、顶部及胸部局部隆起或有小肿块，不断长大，畸形改变，但进展缓慢，病程较长。初期局部无症状，随后病变部位有酸痛或间歇性疼痛，其中1例伴眼球突出。
13 检查方法 所有病例均做CT及X线平片检查，CT机为美国GE公司4000i全身CT及西门子6层螺旋CT，层厚、层距5 mm。
2 结果
5例中除2例为单发，其余为颅骨和肋骨并发，3例发生在额部，且均并发肋骨改变，其中1例波及多根肋骨；1例发生在颞顶部，1例为肋骨单骨受累。
颅骨X线及CT均示骨质膨胀增大变形，密度呈毛玻璃样改变、硬化，范围较弥散，无明显分界，内外板骨皮质变薄，内外板间距离增宽，密度不均，可有囊性多房状、病灶内钙化及硬化性高密度灶，其中1例为混合型（图1、图2）。肋骨CT及平片均表现为肋骨畸形，呈毛玻璃样改变，粗细不一的密度增高或减低区，骨皮质不规则增厚毛糙不清，病灶内致密骨嵴，呈丝瓜瓤状（图3）。
3 讨论
本病病因及发病机制尚不明了，可能与胚胎原始间充质发育异常有关［1］，系正常骨组织逐渐被增生的纤维组织所代替，一般分为单骨型、多骨型和Aibright综合征3种，大多发生于儿童时期，发病隐匿，进展缓慢，常在临床症状出现时才能被确诊。早期以多发症状，晚期以发展为骨畸形就诊，少数可恶变为骨肉瘤、软骨肉瘤或纤维瘤。四肢长骨多发，其次为颅骨及肋骨，由于病变的发现阶段不同，病灶内所含纤维组织、骨样组织成分比例不同，CT及X线片表现也会不尽相同。常表现为骨质呈膨胀性生长，颅骨内、外板变薄，板障距离增宽，以外板膨出为著，密度不均，可有囊性、硬化、毛玻璃等改变；病灶可呈多房状，在透明或毛玻璃样影内有致密骨嵴出现，形成丝瓜瓤状改变;有时在病灶内可见片状、结节状钙化影；磨砂玻璃及丝瓜瓤状为特征性改变。
X线片多可明确诊断，但CT不仅能够观察骨膨胀程度，而且能够观察颅骨内板改变及对脑组织的影响情况，能准确判断病变的部位和范围，可满意显示细微部位的病变，对出血、囊变、坏死、纤维组织增生区的纤维化骨质区分开来，具有很大优越性，对骨纤维异常增殖症的诊断正确率极大地提高，明显优于传统X线摄片检查。三维重建图像可为手术治疗提供准确可靠的依据。
骨纤维异常增殖症常需要与畸形性骨炎、骨囊肿等相鉴别，以免误诊。畸形性骨炎好发于中老年人。骨体增粗，弯曲畸形，骨纹粗糙模糊，皮质增厚，有的呈扫帚状改变。发生在颅面部是由外板增厚，轮廓模糊，有的见广泛且弥散的棉球状。骨囊肿好发于股骨、肱骨上段，囊肿内为均匀一致的低密度区，正常骨小梁结构消失，病变区低密度明显，偶见骨间隔［2］。囊肿常在骨干髓腔的中心处，囊腔中间大，即纵径大，囊腔边缘清晰，并有硬化缘。
【参考文献】
1 荣独山.X线诊断学，第2版.上海：上海科技出版社，2000，341.
2 宋红彬.骨纤维异常增殖症的CT诊断.中华现代影像学杂志，2005，2（12）:1141.
作者单位：400012 重庆，重庆市南桐矿业公司总医院放射科