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【摘要】 目的 探讨心尖肥厚型心肌病的超声诊断。方法 回顾性分析我院24例心尖肥厚型心肌病患者的临床症状及随访情况。结果 24例患者尚未出现恶性心律失常及心肌梗死。结论 心尖肥厚型心肌病的诊断主要依靠超声心动图，本病病情进展缓慢，预后良好。
【关键词】 心肌病 肥大性 超声心动描记术
心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一个亚型，缺乏体征，容易漏诊、误诊。我院2002年1月～2007年12月收治的24例该病的超声显像表现特点与临床预后进行了随访分析，现报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 2002年1月～2007年12月在我院心超室行心脏彩超诊断的心尖肥厚型心肌病患者24例，男16例，女8例；年龄29～64岁，平均（41±5）岁。均做随访观察（1～15年）。4例有短于2年的轻度高血压病史，8例有血脂异常，无明确糖尿病及其他慢性疾病史。24例患者均做了常规标准导联心电图。6例做了冠状动脉造影，显示冠状动脉显影良好，无狭窄现象。
1.2 方法 仪器使用西门子OMNIR和东芝RPLIO。探头频率分别为2.5、2～4 MHz。受检者取左侧卧位，连接心电图，按常规操作，分别在胸骨旁及心尖部获取标准的系列切面，着重获取显示左心室心尖的切面，注意仔细观察左心室腔的大小，左心室壁各节段心肌的厚度、回声、收缩活动情况，心内膜的回声以及有无增厚，分别测量舒张期左心室内径、左心室壁及室间隔厚度，在发现左心室心尖部肥厚时，特别注意测量左心室心尖部心肌的厚度。上述超声心动图切面采集过程及诊断分析均为同一资深医师完成，资料记录在录像带或本机硬盘内。
1.3 心尖肥厚型心肌病的诊断标准 肥厚心肌局限于左心室乳头肌以下的心尖部，游离壁厚度≥16 mm。室间隔及左心室壁基底段及中段心肌厚度正常（<12 mm），左心室腔不扩大。心电图有典型改变［1］，即心前区导联示巨大T波倒置（TV3～6倒置>1.0 mV），左心前区导联QRS波高电压（RV5>2.6 mV）。
2 结果
2.1 超声心动图检测结果（图1） 左心室乳头肌以下心尖部游离壁厚度范围为16～30 mm，平均20.6 mm，有1例心尖部心肌增厚极明显，达38 mm；心室腔不扩大或缩小，心尖部表1 心尖肥厚型心肌病患者首次超声心动图检查结果 注：LVD为左心室舒张期内径；IVS为室间隔舒张期厚度；LVPW为左心室后壁舒张期厚度；LAD为左房径；LVA为左心室心尖部舒张期厚度表2 心尖肥厚型心肌病患者的超声心动图末次随访检查结果注：LVD为左心室舒张期内径；IVS为室间隔舒张期厚度；LVPW为左心室后壁舒张期厚度；LAD为左房径；LVA为左心室心尖部舒张期厚度
闭塞。
2.2 24例心尖肥厚型心肌病患者首次超声心动图检查结果 见表1。
2.3 24例心尖肥厚型心肌病患者的超声心动图末次随访检查结果 见表2。
2.4 随访情况 24例患者随访1～15年（平均4.3年），有2例于明确诊断后1周猝死，其余11例心功能正常。
3 讨论
心尖肥厚型心肌病是肥厚型心肌病的一种特殊类型，主要以心尖部心肌增厚为特点，最早由日本学者Yamaguchi等于1976年报道。正常心脏在超声心动图检查心尖厚度为（9.4±3.1）mm，而在心尖肥厚型心肌病时，心尖厚度明显增厚，可达16～35 mm，平均（24±4）mm。Crowley等［2］用经食管超声心动图所测心尖心肌肥厚范围为17～29 mm。心肌回声大多增强且不均匀。它与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。心尖肥厚型心肌病大多发生在男性，平均年龄在30～40岁［3］，与本研究相符。多数患者常无自觉症状，体检作心电图时发现心前区导联有巨大倒置T波而考虑本病，或作超声心动图时发现心尖部心肌明显肥厚而诊断本病。
本病的病理生理异常主要是左心室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，可使左房扩大。本组病例左房内径的绝对值多数在正常范围，但在正常值的上限。心尖肥厚型心肌病由于无左心室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学的影响比经典的肥厚型心肌病少，临床上少有症状，中晚期患者则可有胸痛、心悸、呼吸不畅、头晕、疲乏等，诊断的线索主要是常规心电图上心前区导联示有巨大的倒置T波（TV3～6倒置可>1.0 mV）和左心前区导联QRS波高电压（RV5>2、6 mV或Sv1+RV5>3.5 mV）。本组中6例因ST段压低、T波倒置而行冠状动脉造影，造影结果显示左右冠状动脉显影良好，无狭窄表现。提示这些患者的ST段压低、T波倒置可能是由于肥厚心肌的相对缺血或影响复极顺序，而非冠状动脉狭窄所致。
超声心动图是目前应用最广且被认为最有用的实验室检查，特异性在90％以上［4］。该病诊断的主要依据是二维超声心动图特征性改变，即左心室长轴切面可见心尖部室间隔及左心室下后壁增厚，明显超过正常厚度，可达25～35 mm。
本病早期无症状，甚至10～20年内症状亦不明显，预后良好。Eriksson等［5］对105例心尖肥厚型心肌病患者进行了平均（13.6±8.3）年的随访，病死率为1.9％（2／105），平均每年的病死率为0.1％，15年生存率为95％。最常见的心脏事件是心房颤动（12％），15年内无心脏事件的可能性为75％。Abinader等［6］报道，他们对11例心尖肥厚型心肌病的自然病史进行了5～20年的随访，发现有5例典型的心绞痛，3例有呼吸困难，3例有心肌梗死。本组有22例为非特异性的心脏症状就诊或健康体检时发现，仅有2例因急性左心衰竭入院。本组病例中因急性左心衰竭住院的心尖肥厚型心肌病患者，在住院期间猝死。其他患者生存质量尚好，偶有胸部隐痛、胸闷、心悸等症状，其中有1例随访已15年，尚无典型心绞痛及明显的心律失常情况。由于心尖部心肌明显增厚，需氧量增加，因此运动或劳累常常引起该部位的心肌耗氧量增加、心肌缺血时可有心绞痛发作。当伴有冠状动脉狭窄病变时，心绞痛的发生率会明显提高，亦会发生心肌梗死。
本组病例的随访结果显示，心尖肥厚型心肌病的预后较好，尚未出现猝死及心肌梗死的病例。若有症状或合并其他心脏病变，则给予及时的对症处理。随访的最佳方法为超声心动图。
【参考文献】
1 郭杭远.心肌病学.杭州：浙江科学技术出版社，2000，57.
2 Crowley JJ，Dardas PS，Shapiro LM.Assessment of apical hypertrophic cardiomyopathy using transoesophageal echocardiography.Cardiology，1997，88：189-196.
3 阴彦龙，杨晓明，张东成，等.心尖肥厚型心肌病的临床诊断.中华心血管病杂志，2001，29：311.
4 程国伟，郑宗锷.现代心脏内科学.长沙：湖南科学技术出版社，1995，787-788.
5 Eriksson MJ，Sonnenberg B，Woo A，et al.Long-term outcome in patients with apical hypertrophic cardiomyopathy.J Am Coil Cardiol，2002，39：638-645.
6 Abinader EG，Sharif D，Shefer A，et al.Novel insights into the natural history of apical hypertrophic cardimyopathy during long-term follow-up.Isr Med Assoc J，2002，4：166-169.
作者单位：471009 河南洛阳，洛阳市中心医院超声科