眼眶海绵状血管瘤影像学诊断

【关键词】  眼眶 海绵状血管瘤 影像学诊断

 眼眶海绵状血管瘤（orbital cavernous hemangioma，OCH），是成人最为常见的眼眶内原发性良性肿瘤［1，2］，女性多见，好发于20～40岁，多见于肌锥内，多为单发。临床表现为缓慢进行性眼球突出，是继甲状腺相关眼病后引起眼球突出的第二位原因。视力一般不受影响，少数肿瘤压迫视神经，可有相应的视野缺损［3］。由于海绵状血管瘤具有完整的包膜，通常与周围组织无明显的粘连，手术切除比较容易，所以，术前定性定位诊断显得特别重要。本文就其病理特征及影像学表现进行综述。

    1  病理特征

海绵状血管瘤，又名窦状血管瘤，是成人最常见的原发于眶内的肿瘤，其血管壁内有平滑肌细胞，按血管发展程度，较毛细血管更为成熟，是多种细胞成分形成的肿瘤，与毛细血管瘤一样，也是一种错构瘤，其组织结构与正常血管很相似，生长一般比较缓慢。海绵状血管瘤虽与体动脉无直接明显联系，但它可借助于细小的滋养动脉与瘤内血管沟通。并有很多细小的导出静脉，所以压迫眼球时，眼球突出度可减小，瘤体也可变小。海绵状血管瘤的肉眼形态为椭圆形或有分叶的实性肿瘤，呈暗紫红色，外有薄的纤维膜包裹，切面呈海绵状、多孔，组织学显示肿瘤由大小不等的血管腔构成。

    2  影像学诊断

    2.1  超声  超声是根据扫描对象的声阻差异来分辨病变的。超声检查中由于海绵状血管瘤由许多血管窦及纤维隔构成，其超声图像较典型，表现为圆形或类圆形的规则肿块，内回声光点多且分布均匀，声衰减少等特点［4］，可以较精确地反映瘤体。但由于超声波穿透力较弱，每幅图像只显示一个有限的层面，不能很好地提供肿瘤的空间位置，定位诊断作用局限。

    2.2  彩色多普勒超声  彩色多普勒超声示眼眶海绵状血管瘤内部无明确血流信号，但能量图可显示肿物内部有低速星点状血流信号。根据上述眼眶海绵状血管瘤特异超声图像即肿物为圆形或椭圆形，边界清楚、锐利、内反射强、光点分布均匀，透声性好，有轻度可压缩性，彩超示肿物无血流信号，能量图有星点状血流信号可作为术前组织学判断依据，眼眶内其他肿瘤没有一种能全部符合以上特点［5］。如神经鞘瘤呈圆形或椭圆形、边界清楚、整齐，但内回声弱而小，透声性强，常有囊性暗区，彩超显示有池状或星状血流信号。血管外皮瘤超声检查亦显示为圆形或椭圆形、边界清楚，但内回声光点不均匀，彩超多显示有较丰富彩色血流。皮样囊肿多呈圆形，内回声光点多少不等，透声性强等可与眼眶海绵状血管瘤鉴别；但有时因囊腔内充满均匀脂质残渣等其超声表现与眼眶海绵状血管瘤相似，彩超亦示肿物内部无彩色血流，此时，借助能量图可与眼眶海绵状血管瘤鉴别，即皮样囊肿内能量图检查亦无血流信号，而眼眶海绵状血管瘤可见有血流信号；鞘外脑膜瘤则透声性差，肿物内部常有较丰富的血流而易与OCH鉴别。

    2.3  CT  CT扫描能明确显示肿瘤存在，肿瘤在眼眶内的位置关系显示良好，且能通过眶尖有透明三角区判断肿瘤与周围组织有无粘连，同时能反映颅内情况。大多数海绵状血管瘤表现为类圆形实质性肿块，肿块边缘可欠规则或呈分叶状，一般边界清楚和光滑。肿块大多位于肌锥内，可致眼球突出和视神经受压移位。少数肿瘤内可见小圆形高密度钙化影，其实质是静脉石形成。有学者认为肿块内的钙化是海绵状血管瘤的特征性表现［2］，但是海绵状血管瘤内的钙化比例太小，且淋巴血管瘤、毛细血管瘤等肿瘤内也可有钙化，故肿瘤内的钙化对鉴别诊断价值不大。由于多数肿瘤有纤维包膜包裹，因此轮廓光整，与周围组织分界清楚，即使肿瘤较大，眶尖的脂肪组织仍然存在［6］；视神经管一般无扩大，可与视神经胶质瘤和视神经鞘脑膜瘤鉴别；眶骨呈受压改变，边缘锐利、硬化，显示为慢性病变，可与恶性肿瘤和转移瘤的溶骨性破坏鉴别。CT动态增强扫描可显示渐进性强化征象［7］，即在注入造影剂后立即扫描的CT图像上可见肿瘤边缘有明显的结节状强化，在随后扫描的CT图像上可见强化范围逐渐扩大但密度降低，10 min后由于造影剂流出，密度明显降低，变为等密度。其病理基础是由于肿瘤内含较大血窦，而供血动脉多细小，瘤内循环缓慢，引流静脉多较粗大，对比剂由供血动脉进入瘤内，逐渐充填血窦。渐进性强化征象仅见于海绵状血管瘤，是海绵状血管瘤的特异性征象，而不见于其他眶内肿瘤［8，9］。

    2.4  MRI  MRI能直接形成水平、矢状及冠状位图像，因而定位诊断精确。MRI为多参数成像，各组织的T1和T2像有明显差异，依靠两种参数形成的图像（T1WI及T2WI）对区分各组织有帮助，并根据视神经、眶脂肪和海绵状血管瘤之间的信号强度不同，能清楚分辨三者的关系，尤其是明确肿瘤与视神经的关系，对选择手术进路关系重大。MRI平扫海绵状血管瘤在T1WI上与眼外肌呈等信号或略低信号，T2WI上为高或较高信号，与玻璃体信号相等，信号均匀。这主要是由于海绵状血管瘤内流动缓慢的血液和间质内有较多的液体形成［10］。MRI动态增强扫描可明确显示渐进性强化征象［11，12］，即在注入造影剂后立即扫描的第1个序列可见肿瘤内小片状强化，随着时间的延长，肿瘤内的强化范围向肿瘤中央逐渐扩大，一般在15～60 min内肿瘤整体明显均匀强化。MRI动态增强扫描重要的表现包括［13］：（1）强化起源于单点或多点，然后逐渐向周围扩散。（2）多数肿瘤呈中央型强化，小部分肿瘤的强化开始于周边，后者更具有诊断意义。（3）强化的曲线为，先呈线型强化后呈平台型。

    2.5  MRS  磁共振波谱是在20世纪80年代初期发展起来的一种利用核磁共振现象和化学位移作用，进行一系列特定原子核和化合物分析的方法。1H-MRS能检测到肿瘤内多种化学成分，主要观察N-乙酰天门冬氨酸（NAA）、胆碱（Cho）、肌酸（Cr）和乳酸（Lac）峰值及曲线下面积的改变，并进行比较，得到各化合物比值：NAA／Cr、Cho/Cr、NAA／Cho、Lac／Cr、NAA／Lac。NAA的波峰位于（2.01±0.10）ppm处，NAA主要存在于神经元及其轴索，可作神经元的内标物［14］，其浓度下降说明神经元或轴索已经缺失或损坏，其功能无法恢复。按正常推理，因血管瘤不含神经元或其轴索，不应该有NAA出现。但1H-MRS在体素采集时，肿瘤定位不可避免波及视网膜神经元或视神经轴索或周围的脑组织，由于部分容积效应所以仍可检测到NAA信号。Cho波峰位于（3.22±0.06）ppm处，包括磷酸胆碱、磷酸甘油胆碱、磷酸酰胆碱，Cho代表肿瘤内总胆碱量。它们都是细胞膜的组成成分，Cho升高反映细胞膜分裂增生旺盛［15］。Cr波峰位于（3.02±0.09）ppm处，Cr波峰是总肌酸中的甲基组。由肌酸（Cr）和磷酸肌酸（PCr）组成，是能量储存、利用的重要化合物。在脑内，Cr和PCr的总量较恒定，可将Cr波峰为参照，得到其他波峰或曲线下面积与Cr相对比值，从而进行比较［16］。Lac波峰位于1.25 ppm处，乳酸峰具有一种非常独特的波形，它包含两个明显的共振峰，称为双尖波。乳酸是能量代谢的低能通路——葡萄糖无氧酵解的终产物，是细胞能量代谢缺乏的指标。Lac峰出现常提示正常细胞的有氧代谢不能正常进行，周围组织缺血、缺氧，甚至占位性病变。海绵状血管瘤MRS表现为：NAA下降、Cho下降、Cr上升、Lac下降。因为海绵状血管瘤从真正意义上来说不是肿瘤，而是一种错构瘤，其组织结构与正常血管相似，生长一般比较缓慢，再者海绵状血管瘤窦壁内衬的是薄而扁平的内皮细胞，而大量的间质成分为不等量的纤维结缔组织，常有玻璃样变性。所以细胞合成功能总体来说比较低下，因此其Cho比正常组织要低；海绵状血管瘤中肌酸的浓度之所以升高，主要是由于血管窦腔中大量血液积聚，血液中含有肌酸等大量高能化合物，能量代谢通路尚能正常进行所致；海绵状血管瘤中乳酸含量有所下降，究其原因主要是此血管瘤由滋养动脉供血，血液中含有一定数量的O2，所以无氧酵解的过程有所缓解，再加上血管瘤内有大量血液积聚，且又能由导出静脉流出，所以乳酸排出也很快，这一切都有可能使Lac下降，这种现象在其他肿瘤很难看到。综上所述，眼眶海绵状血管瘤病理上是一种生长缓慢的错构瘤，是成人最为常见的眼眶内原发性良性肿瘤，其影像学具有特殊征象。超声对眶内海绵状血管瘤的定性诊断具有特殊作用，但其定位能力较差，结合CT可对肿瘤周围结构做更全面的了解，并明确肿瘤的位置。CT能反映该肿瘤的良性特征，根据肿瘤形状等改变可间接作出定性诊断，且可提示肿瘤位置，但对与视神经关系密切的肿瘤定位较差。MRI显示肿瘤的信号、显示渐进性强化征象、定位和定性诊断均优于CT。1H-MRS能得到非常有临床价值的生化代谢信息，并为眼眶海绵状血管瘤的影像诊断提供一个定量分析的方法。在其他 影像学诊断依据的基础上，根据Cho、Cr、Lac曲线下面积不同的变化特征有助于将海绵状血管瘤与其他眶内肿瘤鉴别开来。

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作者单位：天津，天津市眼科医院影像科