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1 病历摘要
患者，女，37岁，农民，于1986年1月25日因左上腹肿块2年入我院内科治疗。患者于2年前无意中发现左上腹有一较大的肿块，硬、光滑，可稍活动，无疼痛，未就诊。肿块缓慢增大，并间歇性隐痛。1月前开始左上腹疼痛加重，呈持续性，并感到乏力，但无发冷发热，无出血倾向。以脾大待诊入院。以往无肝病史及其它传染病史。体查:体温36℃，心率78次/min，呼吸20次/min，血压120/80mmHg，体重45kg，身高160cm。消瘦，全身皮肤，粘膜无出血点，黄染及色素沉着，浅淋巴结无肿大。心肺无阳性发现，脾高度肿大，表面不平，质较硬，无压痛，无囊性感，可稍活动。B型超声波检查:肝、胆未见异常，脾肿大至脐下。实验室检查: 血常规，血红蛋白115g/L，红细胞3.4×10 12 /L，白细胞6.3×10 9 /L。分类:中性白细胞62%，淋巴细胞37%，单核细胞1%，血小板计数100×10 9 /L，血浆蛋白:血清蛋白总量66g/L，白蛋白38g/L，球蛋白28g/L，抗链球菌溶血素试验400U以下。骨髓涂片:细胞分类正常，未发现异常细胞。而从流行病学特点，本地区无疟疾、黑热病的流行，以巨脾待查，脾肿瘤转外科脾切除。病理检查:完整脾，重1950g，被膜完整，厚于正常，表面见弥漫性突起的大小不等的囊泡。切面为海绵状大小不等的空泡腔，部分有清液，部分充细腻透明的凝固物，部分空虚。镜下:主要有被覆内皮细胞囊性扩张的淋巴管构成，腔内部分空虚，部分内充淡染的蛋白性物。其次见纤维组织及残余萎缩的脾红髓组织，纤维组织内见散在的淋巴细胞，残余脾组织中亦见扩张的淋巴管，见图1、图2。病理诊断:脾弥漫型囊性海绵状淋巴管瘤。患者术后情况良好 ［1］ 。
图1 脾弥漫型囊性海绵状淋巴管瘤，示多囊泡略
图2 示囊性扩张的淋巴管、萎缩的脾组织 略
2 讨论
脾的原发性肿瘤甚罕见，张文智氏复习国内文献至1982年共37例，（16例良性，21例恶性）。以后除张氏报道的37例外，夏文魁氏报道的2例，合计39例外，笔者未见其他报道。
原发性脾的恶性肿瘤以恶性淋巴瘤，恶性血管源性肿瘤居先。良性肿瘤则有血管瘤、淋巴管瘤，来源于其他组织的极少见。
一般认为脾淋巴管瘤是在先天性淋巴管发育异常的基础上发生的，加上阻塞，淋巴液淤积，使被膜下小梁及小动脉周围的淋巴管腔不断扩张而形成。长期淤积于囊内的淋巴液，其内的蛋白性等物质，可凝结干涸，形成细腻透明的 凝固物。肉眼上脾淋巴管可分为结节型和弥漫型，而弥漫型囊性海绵状淋巴管瘤由于广泛的淋巴管囊性扩张，则易引起巨脾症 ［2～4］ 。
参考文献
1 河北医学院《人体解剖学》编写组.人体解剖学.北京:人民卫生出版社，1980，1120.
2 武汉医学院病理解剖教研室、中山医学院病理解剖教研室.外科病理学.武汉:湖北人民出版社，1983.
3 沈丹华译.阿克曼外科病理学.第八版.沈阳:辽宁教育出版社，1999，1775.
4 朱雄增.中华外科病理学.北京:人民卫生出版社，2002，349.
作者单位:734000甘肃省张掖（地区）人民医院病理科