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【关键词】 超声 畸形
1 病历介绍
例1，孕妇26岁，无特殊不适，晚孕常规超声检查，宫内见一发育正常胎儿，双顶径8.6 cm，股骨长6.7 cm，胎心率148次/min;另于宫腔内见一范围约14.5 cm×11.9 cm混合性回声团块，内见发育不全脊柱结构及一发育不全肢体与该团块相连，未见颅骨光环及脑部组织，未见心脏及腹部脏器回声(图1)。正常胎儿与该团块之间无组织相连。超声提示：宫内双胎，一胎儿为无头无心畸形，另一胎儿未见明显异常。该孕妇足月剖宫产证实一胎儿为无心无头序列征，另一胎儿出生后未发现明显异常。例2，孕妇24岁，早孕时超声检查宫内见一个孕囊，囊内可见一胎儿，头臀长3.5 cm，可见胎心搏动，另见一长约1.6 cm的类胚胎回声，未见心管搏动。当时考虑双胎，其中一胚胎停止发育。该孕妇于5个月后再次行超声检查，宫内见两个胎儿，一胎儿受挤压紧贴于宫腔左上方,可见胎头光环，胎头光环不规则,双顶径5.7 cm，股骨长5.1 cm，头颅完整，脑室不扩张。胎儿心脏增大，心胸比约为2∶1，胎心搏动良好，胎心率140次/min。脊柱排列尚整齐;羊水量少,最大深度约1.5 cm。另一胎儿未见胎头回声,可见胎体及部分肢体,脊柱排列尚整齐，胸腹腔脏器显示不清,未见胎心,胎儿背部及肢体高度水肿,背部皮下组织厚约7.0 cm,上肢皮下组织厚约4.2 cm(图2)。超声提示：宫内双胎，一胎儿为无头无心畸形。另一胎儿大小与停经月份不符,胎心增大，羊水过少。该病例经引产证实与超声诊断相符。
2 讨论
无心畸胎序列征又称双胎反向动脉灌注序列征,是一种致死性的严重畸形,只发生在单卵双胎妊娠中。一胎发育正常,一胎为无心畸形或仅有心脏痕迹或为无功能的心脏。发育正常的胎儿为泵血儿,不仅负责自身的血流循环,还要负责无心畸胎的血流供应,因此无心畸胎是受血儿。“动脉反向灌注”理论认为，早期胚胎发生过程中，两胚胎之间形成了较大的血管吻合交通，当两胚胎之间的动脉压出现不平衡时，动脉压高的一胎将血流反向灌注到动脉压低的胎儿，后者在形态结构上出现继发性阻断畸形及器官组织形成减少，最终形成无心畸形。无心无脑畸形是最常见的一种类型，主要表现为颅脑缺如，双上肢缺如，心脏缺如，胸腹腔内脏严重发育不全。另一种严重情况是不定形无心畸形，仅表现为一个不规则形的组织团块，不能区分为身体的何种结构，如病例1的畸形。此外，经超声检查，如果其中一个胎儿发育正常，可动态观察，若无异常情况，可妊娠至足月。
作者单位：523770 广东，东莞市大朗医院功能科