右膈下上皮样血管内皮瘤1例

【关键词】  血管内皮瘤;病例;分析

　1 病历摘要

　　患者女，23岁，因右上腹疼痛不适1个月，检查发现右肝占位3天入院，无肝炎病史，实验室检查AFP为阴性。我院超声检查示：肝右叶膈顶部可见一个79 mm×54.4 mm强弱不等回声区，边界可辨，内回声不均，肝脏回声呈中小光点，胆囊胰腺脾脏未见明显异常(图1)。超声提示：右肝占位(性质待定)。复查CT提示：肝右叶占位，建议进一步检查。手术所见：肿瘤位于右膈下，大小约12 cm×10 cm图1 右膈下上皮样血管内皮瘤

　　×10 cm，与肝脏、膈肌、腹壁黏连致密。术后病理诊断：(膈下)上皮样血管内皮瘤。

　　2 讨论

　　上皮样血管内皮瘤(EHE)是近年来逐步被认识的一种罕见的血管源性肿瘤，为中度或低度恶性肿瘤，可发生于任何年龄，以成年人多见，多发生于深部或浅表软组织，是由Weiss和Enzinger于1982年首先描述并命名。其病理表现为局限性的灰白色肿块，出血较少。外科手术是早期治疗本病的主要手段，由于其生长缓慢，转移率低，预后相对较好。上皮样血管内皮瘤的超声表现为椭圆形或多边形的边界清楚，内回声不均匀的实性肿块。我们要从本例病例吸取经验教训，该患者右膈下上皮样血管内皮瘤向左生长压迫肝右叶，使肝包膜向内凹陷，显示不清，造成超声表现为右肝占位。加之对本病的认知度低，是超声误诊的主要原因。在以后的超声检查时要注意膈下占位与肝内占位的鉴别诊断：(1)通过观察肝脏包膜的凹凸及完整性，来区分肝内外占位;(2)配合呼吸运动，观察肿瘤与肝脏间的相对运动，以排除肝外肿瘤。