点击显示 收起
【关键词】 主动脉-肺动脉间隔缺损;动脉导管未闭
1 病历摘要
患者女，14岁，心悸、气急、乏力，经常患呼吸系统感染。体检：胸骨左缘第3、4肋间闻及连续性机器样杂音。超声所见：左心室稍大，余房室腔不大，室壁不厚，室间隔、房间隔连续性好，主动脉内径无增宽，主肺动脉内径稍宽，约20 mm，升主动脉与主肺动脉之间出现回声脱失，约10 mm(图1);左肺动脉与降主动脉间见异常通道，内径约4 mm;二尖瓣未见增厚，开放尚可，关闭欠佳，余瓣膜开放关闭好。彩色多普勒血流显像显示：收缩期见一五彩镶嵌血流从主动脉经缺口进入肺动脉;脉冲多普勒检查：将取样线置于主-肺动脉间隔缺损的肺动脉侧，可记录到收缩期至舒张早期较低速度的分流湍流信号(图2)。彩色多普勒血流显像显示肺动脉内见一双期红色五彩镶嵌血流从降主动脉经异常通道流入主肺动脉，并沿主肺动脉外侧壁行走;连续多普勒检查将取样线置于动脉导管的主肺动脉端，肺动脉内探及位于零线上的阶梯状连续性高速血流频谱(图3)。彩色多普勒血流显像显示二尖瓣口收缩期见少量蓝色五彩镶嵌血流返回左房。超声诊断：先天性心脏病：(1)主-肺动脉间隔缺损;(2)动脉导管未闭;二尖瓣轻度关闭不全。
2 讨论
主-肺动脉间隔缺损是罕见的心底部分流性畸形，约占先心病患者的0.15%~0.2%，系胚胎时期动脉干发育过程中，主动脉和主肺动脉之间的分隔出现障碍，造成部分间隔发育融合异常，在升主动脉与主肺动脉之间遗留异常交通的先天性缺损。本病可单独发病，亦可合并其他心血管畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、右位主动脉弓、冠状动脉畸形、法洛四联征、主动脉缩窄、主动脉闭锁或肺动脉闭锁等。与动脉导管未闭、共同动脉干鉴别如下：(1)主-肺动脉间隔缺损为升主动脉与主肺动脉间的窗型较大缺损，一般容量负荷较重，彩色多普勒血流显像检查显示分流为层流状态，脉冲及连续多普勒测量时可见连续性低速血流;动脉导管未闭位于降主动脉与主肺动脉之间，彩色多普勒血流显像显示于主肺动脉内可探及源于降主动脉的红色五彩镶嵌分流性血流束，连续多普勒则可探及位于零线上的阶梯状连续性高速血流频谱。(2)主-肺动脉间隔缺损有两组半月瓣，而共同动脉干仅能探及一组半月瓣，并伴有室间隔缺损，动脉干明显增宽，注意探测和分辨半月瓣的数目，可以较为容易鉴别。多普勒超声心动图对主-肺动脉间隔缺损的诊断，具有无创、较高的准确率、方便重复检查等优点，是主-肺动脉间隔缺损的首选检查方法。