CT诊断肺淋巴管肌瘤病1例

【关键词】  体层摄影术，X线计算机;肺淋巴管肌瘤病

为提高对肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的认识，现报告1例经病理证实的PLAM，并对其CT诊断进行讨论。

　　1 病历摘要

　　患者女，18岁，双肾占位入院，开放肾部分切除术后第7天，主诉咳嗽、胸痛1周加重伴气促、呼吸困难3天。无咯血、发热、心悸及心前区疼痛。体检左肺语颤及语音传导性增强，左侧第6后肋以上鼓音，左侧第8后肋以下叩诊浊音。双侧呼吸音减弱。血气分析：PaO2、PaCO2均降低。肺功能检查提示：阻塞性通气功能障碍，肺弥漫功能减低。复查胸片发现双侧自发性气胸，行胸腔闭式引流术后。肾脏病理报告为血管平滑肌脂肪瘤。X线胸片示双侧液气胸，双肺纹理增多、粗乱，可见散在小斑片状及小囊状模糊影呈弥漫性分布，多发粟粒样结节，建议进一步检查明确。2009年5月29日CT显示双侧气胸闭式引流状态，双侧液气胸(图1)。右侧皮下气肿。双肺弥漫大小不等无壁空腔。右肺中叶支气管扩张，右中叶及左下叶不张。右侧皮下气肿。纵隔结构清晰，未见肿大淋巴结。肝实质内多发类圆形脂肪密度结节影，错构瘤可能。2009年6月2日CT复查左侧气胸大部分吸收，右侧气胸增多(图2)。胸腔积液基本吸收。

　　2 讨论

　　病理特点：肺淋巴管肌瘤的病理改变主要为肺支气管、血管和淋巴管周围不典型的平滑肌增生，绝大多数发生于育龄期妇女，其病因至今未明，可能与雌激素水平异常有关。

　　临床表现：反复发作气胸、乳糜胸腔积液是本病的特征性表现，还有活动后气短、咯血和不同程度的呼吸困难，呈进行性加重。本病预后较差，常于症状出现后10年内死于呼吸衰竭[1]。肺功能检查呈阻塞性通气功能障碍及弥散功能障碍。用雌激素或卵巢切除术来治疗PLAM，可使病情改善或趋于稳定。

　　X线早期胸片可无明显改变，或为肺气肿征象、磨玻璃样改变，囊状改变往往在晚期才出现。

　　CT表现为间质性改变，两肺弥漫性网状、网状结节状、粟粒状、蜂窝状或囊状改变，或为反复发作的自发性气胸及胸腔积液[2]，也可见部分肺叶实变不张。肺门及纵隔未见明显肿大的淋巴结。常规CT可显示肺淋巴管肌瘤病部分肺部改变，而HRCT全面显示肺部异常，已成为本病的基本影像检查方法[3]。HRCT表现为双肺无壁或薄壁囊腔，散在或弥漫性分布，囊间为正常肺组织，多数囊小于2 cm，病变进展囊腔增大，可破裂形成气胸或乳糜胸[4]。少数PLAM合并肺实变或肺磨玻璃样变，也可合并肺内多发微小的非钙化结节。肺外表现系重要的诊断佐证，如肾及肝脏血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后淋巴管肌瘤、腹膜后多发淋巴结肿大[4]。由于腹部改变并非少见，建议对可疑PLAM患者常规加扫腹部及盆腔CT[2]。

　　鉴别诊断：(1)慢性阻塞性肺疾病：无小叶间隔增厚，囊状阴影不均匀，常无圆形轮廓，且常有肺大疱形成，其内可见小叶中央动脉。(2)弥漫性肺间质纤维化：可有广泛蜂窝状影，但囊壁厚，形态不规则，以两下肺野胸膜下分布为主，囊状影之间纤维化明显网状结节间质性病变多位于中下肺和外带。(3)支气管扩张：囊状影沿支气管分布，壁厚;常同时有管状影及液气平面。临床除咯血外，常有咳嗽，咳大量臭味脓痰。(4)结节性硬化病：该病可侵犯多种脏器。男女发病均等，有癫痫样抽搐、精神发育迟滞及疣状皮损等三大临床特点。可有气胸、咯血、气短、胸痛等症状，但极少侵犯淋巴管及淋巴结，引起乳糜胸者极为少见。(5)组织细胞增生症：其囊壁常厚薄不均，常见结节影，以中上肺分布为主[5，6]。

　　总之，PLAM的最终确诊需依据病理诊断。CT尤其是HRCT是诊断PLAM的重要方法。

【参考文献】
  　　1 陈起航，潘纪戌，刘甫庚，等.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现.中国医学影像技术，2000，16(1)：48-50.

　　2 杨姗，张志勇，张兴伟.肺淋巴管肌瘤病的CT表现(附5例报告).临床放射学杂志，2004，23(8)：674-677.

　　3 胡丽娟，李扬彬.CT诊断肺淋巴管平滑肌瘤病1例.中国CT和MRI杂志，2008，6(2)：77-78.

　　4 宋伟，徐颖，金征宇，等.肺淋巴管肌瘤病的胸腹盆部CT表现.中国医学科学院学报，2008，30(2)：161-164.

　　5 胡文清，曾庆思，冯学思.肺淋巴管肌瘤病的高分辨率CT表现及其病理所见(附6例报告).实用医学影像杂志，2008，9(3)：143-145.

　　6 陈佩荣，张冰，付长根，等.肺淋巴管肌瘤病的影像诊断-附1例报道及文献复习.罕少疾病杂志，2000，7(2)：21-23.