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【摘要】 目的 通过分析布加综合征(BCS)的影像学诊断，探讨介入治疗手术对布加综合征患者的应用价值。方法 对32例患者进行影像学检查，分析各组患者的诊断结果：下腔静脉膜状阻塞或狭窄患者5例;肝段下腔静脉狭窄不完全阻塞患者25例;肝上段下腔静脉狭窄不完全阻塞患者2例。综合各组患者的临床资料:因下腔静脉癌栓引起的患者14例;因肿瘤压迫合并侵犯下腔静脉患者16例;因先天性下腔静脉膜状阻塞患者2例。采用DSA下对32例患者行下腔静脉球囊扩张并支架置入术介入治疗。结果 各组病例顺利完成介入治疗术，无并发症。随访6个月，临床症状明显减轻，提高了生活质量和生存率。结论 布加综合征的影像学表现为介入治疗提供了可靠的依据，对手术的成功起着重要作用。本术式微创、安全、有效、经济、简便易行，为非开放式手术，结合影像学诊断结果采取介入治疗术在临床诊断治疗布加综合征有着重要应用价值。
【关键词】 布加综合征;影像诊断;介入治疗;下腔静脉
Imaging diagnosis and interventional treatment on Budd-Chiari syndrome
CAO Gao-qun,CHENG Hong-yan,LU Lun.Department of Radiology,Eastern Hepatobiliary Surgery Hospital,Second Military Medical University,Shanghai 200438,China
Objective To investigate the value of interventional treatment to Budd-Chiari syndorome(BCS) by analyzing the imaging representation.Methods Performing imaging examination on 32 patients with BCS and analyze the results as below:inferior vena cava membranous obstruction or stenosis in 5 cases;hepatic inferior vena cava stenosis with incomplete obstruction in 25 cases;higher part of hepatic inferior vena cava stenosis with incomplete obstruction in 2 cases.By summarizing clinic data of all the patients,get the following results:14 cases were due to inferior vena cava tumor thrombus;16 cases were due to the compression of tumor and the encroachment to inferior vena cava.2 cases were due to inborn inferior vena cava membranous obstruction.Introducing inferior vena cava sacculus proprius expansion and supporter insertion interventional treatment under DSA to all the 32 cases.Results All patients were successfully treated by interventional operations without any complication.Followed up for 6 months,clinical symptoms were significantly reduced and the quality of life and surviving rate were improved.Conclusion The imaging representation of BCS can prove reliable basis for interventional treatment and play an important role in a successful surgery.This method is minimally invastive,safe,effective,economic simple,convenient.This method is non-open surgery.Combining the results of imaging diagnosis to interventional therapy in the clinical diagnosis and treatment of BCS has important application value.
[Key words] Budd-Chiari syndrome;imaging diagnosis;intervention;inferior vena cava
布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是由肝静脉和(或)其开口以上肝段下腔静脉阻塞引起的，导致肝静脉和(或)下腔静脉回流不畅，从而导致瘀血性门静脉高压症(portal hypertension,PHT)和下腔静脉高压症[1]，表现为肝区疼痛、肝脏肿大、脾脏肿大、脾亢、食管静脉曲张或破裂出血、下肢水肿、顽固性腹水、下肢和躯干浅静脉曲张及色素沉着等症状。自2007年5月至2008年12月我科对32例布加综合征患者顺利实施球囊导管扩张加腔静脉支架置入术，并取得成功。
1 资料与方法
1.1 一般资料 选择2007年5月至2008年12月我科共32例布加综合征患者，其中男29例，年龄33～71岁，平均46岁;女3例，年龄38～64岁，平均52岁。其中30例临床症状表现为肝区疼痛、肝脾肿大、脾亢、顽固性腹水、下肢静脉曲张等症状。2例出现食管静脉曲张或破裂出血。
1.2 检查设备和参数
1.2.1 CT检查 扫描设备为GE公司4层螺旋CT机。检查前30 min患者口服水800～1 000 ml，并训练患者屏气。选用非离子型对比剂(用量按1.5 ml/kg体重计算)，从外周静脉注射对比剂，剂量一般为75～100 ml，注射速率为2～3 ml/s。扫描范围：从下腔静脉入右心房处至肾端水平。25 s行动脉期扫描，1 min行门静脉期扫描,3~4 min行肝静脉期扫描。每期扫描时间约为5 s。扫描参数：准直0.5 mm，螺距 1 ram，有效层厚5 mm，重建间隔为有效层厚的1/2，120 kV,160 mAs。
1.2.2 MR 检查 扫描设备为GE Signa 1.5 T MR仪和躯干线圈。应用3D-CE-MRA序列成像检查获取定位像后，行肝脏屏气T1 WI快速多层扰相梯度回波序列(TR 150 ms，TE 4.2 ms，反转角90°，视野39 cm×36 cm，矩阵128×256，扫描层数18，层厚5 mm，间隔1 mm)和呼吸触发T2WI快速自旋回波序列(TR 2 800～4 200 ms，TE 80 ms，回波链长度8～12，视野36 cm×36 cm，矩阵128×256，扫描层数18，层厚7 mm，间隔3 mm)扫描。平扫后经肘静脉注射对比剂(钆喷酸葡胺)，剂量0.2 ml/kg，注射速率2.5 ml/s，注药后15 s、40 s、65 s分别行冠状位三期扫描，可获得动脉早期、动脉晚期及门静脉期图像，扫描条件:TR 5.2～10.2 ms，TE 1.2～1.9 ms，反转角30°或45°，视野36 cm×36 cm～48 cm×48 cm，矩阵128×256，成像层厚75～168 mm，层数24～30。
1.3 检查结果判断 32例患者均在介入治疗前进行影像学检查，其中行CT血管成像检查12例;行MRA检查32例;分析32例患者的诊断得出以下结果:下腔静脉膜状阻塞或狭窄患者5例;肝段下腔静脉狭窄不完全阻塞患者25例;肝上段下腔静脉狭窄不完全阻塞患者2例。
1.4 介入治疗 采用Seldinger插管技术，在局麻下经股静脉用5F Yashiyo导管置管后先行下腔静脉造影，造影时注入非离子型造影剂(碘普罗胺40～50 ml),注入速率6～8 ml/s,观察下腔静脉是否完全阻塞、病变的部位、程度，梗阻的远端是否有血栓形成以及肝静脉显影是否通畅等情况。造影结果显示为下腔静脉近端膜状组织形成，脉管完全阻塞，造影剂反流至侧支循环血管。下腔静脉膜状阻塞患者则在局麻下行右颈内静脉穿刺，通过8 F血管鞘将5 F猪尾式导管(主动脉管)经上腔静脉、右心房置入下腔静脉，作为靶目标之用，然后经颈静脉穿刺点进入Rups-100。经正侧位反复定位后，以其相匹配的金属内芯尖端穿刺破膜，破膜成功后，用260 cm超硬交换导丝经右心房置入上腔静脉，用20 mm或30 mm球囊扩张导管反复扩张隔膜或狭窄部位;开始球囊呈葫芦状狭窄，最狭窄处常为病变最严重的部位，经反复数次扩张，直至球囊完全张开，在最大限度扩张后，标定病变位置，测压有效后，进入支架输送器，植入7.5 cm×3.0 cm下腔静脉支架，再次造影示下腔静脉通畅，术毕用纱布绷带及贴膜加压包扎止血后沙袋压迫，返回病房。
2 结果
通过影像诊断确诊为布加综合征后，32例均行介入治疗手术，其中1例血管造影后行肝颈静脉联合治疗;12例行球囊扩张后支架置入术;19例行单纯支架置入术。术后给予保肝、抗感染、止血抗凝、补充白蛋白等治疗，患者恢复良好，皮肤、巩膜黄染及双下肢腹水均已减轻，大小便正常。
3 讨论
3.1 布加综合征病因与临床表现 BCS是指肝静脉流出道和(或)肝静脉上方的下腔静脉阻塞所产生相应临床表现的少见疾病[2]，其病因主要由肝静脉与下腔静脉的先天性狭窄、膜性阻塞、肿瘤侵蚀、肿瘤压迫及结核、脓肿等引起的肝小静脉闭塞、血液凝固异常等引起肝静脉和(或)下腔静脉血管的阻塞等因素引起[3]。在我国好发于黄河中下游地区，发病年龄以20～40岁多见，无明显性别差异。临床主要表现为腹痛、腹胀、顽固性腹水、下肢水肿、肝脾肿大及表浅静脉曲张等，但无特异性，临床诊断困难，目前主要依靠影像学检查发现确诊[4]。
3.2 临床分型 布加综合征可根据DSA造影诊断大略分成节段型和膜型下腔静脉梗阻，以上两型又可根据有无肝静脉狭窄分为两型。本组32例患者中，节段型下腔静脉梗阻27例(其中肝段狭窄25例，肝上段狭窄2例)，膜型下腔静脉梗阻5例。在临床布加综合征(B-CS)分型中，常用许培钦等[5]的分类方案，分为四种类型。Ⅰ型：下腔静脉膜性阻塞，主肝静脉通畅或部分通畅，Ⅰb型：下腔静脉膜性阻塞伴有隔膜以下血栓形成者;Ⅱ型：下腔静脉长节段狭窄，主肝静脉节段性闭塞;Ⅲ型分为2个亚型，Ⅲa型：下腔静脉短节段(<2 cm)闭塞，主肝静脉部分通畅或肝短静脉代偿性扩张，Ⅲb型：下腔静脉长节段(>2 cm)闭塞，主肝静脉闭塞，无肝短静脉代偿性扩张;Ⅳ型：下腔静脉病变伴上腔静脉阻塞者。操作者必须深刻了解患者病情及分型，才能在术中防止发生意外或严重并发症。
3.3 不同影像学检查的比较 目前，布加综合征的常用影像学检查方法有超声、CT血管成像、MRA和DSA血管造影。超声可以显示肝静脉、下腔静脉及交通支的血流管腔情况，本组32例患者均行超声检查，但由于该检查易受操作人员的影响，及本组患者多伴有不同程度的腹水进而影响诊断的准确性。CT对BCS的诊断有一定价值，多层螺旋CT动态增强扫描结合CTA成像能够显示肝静脉和(或)下腔静脉内梗阻平面、梗阻原因及梗阻范围[6]，能够显示肝动脉和门静脉之间的分流[7]，并能对BCS做出分型。本组32例患者中14例行CT检查，但CT检查对下腔静脉膜状阻塞及肝内侧支循环诊断不足，并且检查中有大量的电离辐射，以及增强造影应用大剂量含碘对比剂存有过敏反应和肾毒性等并发症。在BCS诊断上，MRA检查能够清楚显示节段型下腔静脉的狭窄或阻塞，能够对梗阻水平、梗阻范围做出准确的判断和定位。本组32例患者中26例经行MRA检查确诊，阳性诊断率明显要高于其他检查。但该检查有时鉴别慢血流和栓塞较困难，无法确定血流的方向，不易显示血管壁钙化，也不利于评价金属支架置入后观察和随访[8]。
3.4 介入治疗优势 针对布加综合征(BCS)引起的肝静脉和(或)下腔静脉膜状阻塞或狭窄患者，传统的观点认为主要是针对门静脉高压而采取姑息性门腔分流手术。这类术式对于预防和控制上消化道出血有效，但门静脉压力的降低势必减少肝脏灌注，影响肝脏功能，对于顽固性腹水及肝功能改善非常不利，另外分流手术尤其是采用人工血管分流远期通畅率较低，也影响了治疗效果[9]。介入治疗经股静脉行下腔静脉金属支架置入术 (用导丝硬头或破膜针穿通阻塞部位、球囊扩张、内置下腔静脉支架)的方法，简便、安全、并发症少、预后恢复好等特点，因此具有明显优势。极大地减轻患者的痛苦，明显提高了日后的生活质量。
【参考文献】
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