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【摘要】 目的 探讨原始神经外胚层肿瘤(PNET)的MRI表现，提高对本病的认识水平。方法 回顾性分析3例经病理证实的原始神经外胚层肿瘤的MRI表现。结果 3例中，男1例，女2例，年龄分别为5.5、38、23岁 ，平均年龄22.2岁。1例发生于小脑、额颞叶皮层和脊髓内多发性小圆形异常信号，多数无强化，无占位效应。1例发生于幕上大脑半球，肿块较大，明显强化，其内见出血和坏死囊变区，周围未见水肿信号。另1例发生于右侧腹膜后巨大肿块，内部少量出血和片状坏死区，肿物破坏邻近第2腰椎椎体，并沿着椎间孔侵入椎管内。结论 PNET好发于儿童和青少年，肿块一般较大，信号不均匀，其内有出血和坏死囊变区，增强后有明显强化，表明肿块内含丰富血管;中枢性PNET要注意脑脊液种植转移，需行脊髓MRI检查。
【关键词】 原始神经外胚层肿瘤;病理学; 磁共振
原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroecodermal tumor，PNET)是一种未分化的高度恶性小圆细胞性肿瘤，起源于原始神经管胚基细胞，较为少见。国内外文献对本病在临床和病理方面报道较多，但影像学方面的报道仍很少。笔者收集3例有MRI资料经病理证实的PNETs，分析它们的影像学表现，并结合文献进行讨论，以提高对本病的认识。
1 资料与方法
1.1 一般资料 病理证实为PNET的3例患者(2例手术、1例穿刺病理检查)，男1例，女2例，年龄分别为5.5岁、38岁、23岁，平均年龄22.2岁。病程分别为1年、6个月、9个月，平均9个月。发生部位分别为：脑和脊髓、大脑半球、腹膜后并腰椎转移。
1.2 检查方法 MRI检查用1.5 T超导磁共振仪(Siemens magneton plus 1.5 T)。一般采用TSE序列，T1WI和T2WI横断面、冠状面或矢状面扫描等多方向扫描;层厚/层间距为7 mm/6 mm，视野(FOV)250~350 mm，矩阵256×256。肘静脉注射Gd-DTPA做增强扫描。
2 结果
病例1：两额叶内侧皮质、颞叶深部和小脑半球皮质内广泛分布小圆形异常信号，呈蜂窝状，边界清楚，T1WI低信号、T2WI高信号，无占位效应。注射Gd-DTPA增强后未见强化，局部脑膜有强化。颈胸髓亦可见类似病灶，呈长串珠状，脊髓轻度肿胀，部分有强化。
病例2：右侧额叶内见一5.0 cm×5.2 cm×6.0 cm占位性病变，边界较清楚，周围无水肿。T1WI呈稍低信号、T2WI为稍高信号，注射Gd-DTPA增强后有明显强化。肿块内见少量出血和大片坏死囊变区。颅脑内未见种植转移病灶。
病例3：右侧腹膜后肾下方一巨大肿块，大小约11 cm×12 cm×12 cm，边界清楚。肿物侵入邻近的第2腰椎椎体，并沿着椎间孔长入椎管内。肿块信号不均，T1WI呈中等信号、T2WI稍高信号，肿块内见少量出血和片状坏死区。注射Gd-DTPA增强后实性部分明显强化，坏死区无强化。
3 讨论
原始神经外胚层肿瘤(PNET)是起源于原始神经管胚基细胞的未分化的高度恶性肿瘤，主要由原始神经上皮组成，具有多向分化潜能。1973年Hart和Earle首先提出原始神经外胚层肿瘤概念[1]。PNET可发生在全身任何部位，目前一致认为PNET分为中枢性和周围性两种类型。1983年Rorke认为髓母细胞瘤亦来自PNET，WHO 1993年脑肿瘤分类定义中枢性PNET为小脑髓母细胞瘤和在组织学上难与髓母细胞瘤区分的中枢神经系统肿瘤的统称[2]。中枢性PNET主要发生于小脑(髓母细胞瘤)，也可以发生在幕上。外周性PNET(pPNET)是一组来源于外周神经系统的小圆细胞肿瘤，可能起源于神经嵴的胚胎迁移细胞。外周性PNET发生于软组织、骨骼、内脏、腹膜后、肺和胸壁(Askin肿瘤)等部位。Ewing’s瘤组织学上不具分化特点，病理与PNET很相似，并且在同一染色体位置t(11;22)，(q 24;q 12)发生突变，现被认为是外周型PNET的一种特殊类型[3，4]。PNET在组织学上与其他小圆细胞肿瘤如胚胎性横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤和未分化神经母细胞瘤难以区分，需结合免疫组织化学加以鉴别。
3.1 临床情况 PNET可发生于任何年龄，以儿童和青少年最多见，平均年龄17岁，男性稍多于女性。临床症状无特异性，通常与PNET发生部位有关。中枢性PNET主要有颅内高压症状以及脑皮层功能损害相关的症状和体征;周围性PNET主要表现为局部巨大软组织肿块(Ewing’s瘤发生于骨骼)。PNET恶性度高，病情发展迅速，尽管肿块完全被切除，局部辅以放疗和化疗，预后仍然很差。PNET远处转移部位主要在肺、肝、骨髓和淋巴结，中枢性PNET还可沿着脑脊液种植转移。
3.2 MRI表现 中枢性PNET多发生在小脑，少数见于幕上大脑半球[5]，本文病例2发生在右额叶。MRI多表现为脑组织内肿块较大，内部可有出血和囊变坏死区。肿块边界较清楚，周围水肿轻甚至不出现。MRI信号改变无特征性，T1WI呈稍低信号、T2WI为稍高信号。注射Gd-DTPA增强后肿块明显强化，这表明肿瘤含有丰富血管成分[5]。少数病例可多中心发病[5]，本文病例1脑组织和脊髓内出现多发小圆形异常信号，部分有强化。中枢性PNET易发生脑脊液种植转移[6，7]，预后更差。增强MRI检查是发现脑脊膜转移的可靠方法，Maryam Fouladi等作者研究表明MRI检查对于脑脊液种植转移地漏诊率仅为18%[6]。因而怀疑脑内发生PNET时，需行脊髓MRI检查，以利于更好地制订治疗方案和判断预后情况。
周围性PNET发生在软组织、骨骼、内脏、腹膜后肺和胸壁等部位。MRI表现为局部巨大肿块，Ewing’s瘤常发生在骨骼，表现为溶骨性骨质破坏和软组织肿块。肿块信号不均，其内可有出血和坏死囊变区，MRI对钙化显示不如CT敏感。实性部分T1WI呈中等或稍低信号，T2WI为高信号，注射Gd-DTPA增强后明显强化[8，9]。
PNET的影像学表现缺乏特征性，但MRI能较好地显示肿瘤的内部结构，明确肿块的范围以及与周围结构的关系，为临床手术治疗和判断预后提供可靠的依据。
3.3 病理 影像学检查不具有特征性，病理检查是本病确诊的唯一方法。在病理组织学上，肿瘤由弥漫密集的原始小圆细胞组成，核浓染，核-浆比例高，核分裂象多，提示肿瘤恶性度高。其他小圆细胞肿瘤恶性肿瘤也可有类似病理学表现，需借助免疫组织化学等技术来鉴别。PNET组织学特征为岛屿状散在分布Homer-Wringht玫瑰花环结构或假玫瑰花结;免疫组织化学分析NSE、波形蛋白(vinentin)染色阳性、S-100蛋白、CK和神经丝染色可阳性;细胞遗传学分析有染色体t(11;22)，(q 24;q 12)易位[3，4]。
4 小结
PNET是好发于儿童和青少年的高度恶性肿瘤。肿块一般较大，信号不均匀，其内有出血和坏死囊变区，注射Gd-DTPA增强后有明显强化，表明肿瘤组织内含丰富血管成分。PNET在影像学上缺乏特征性，确诊依赖病理，特别是免疫组织化学分析。生物学行为上中枢性PNET容易发生软脑膜播散的特点，因而要注意脑脊液种植转移，行脊髓MRI检查，以利于更好地制订治疗方案和判断预后情况。
【参考文献】
1 Hart MN， Earle KM.Primitive neuroectodermal tumors of the brain in childen.Cancer，1973，32：890-897.
2 Kleihues，Burger， Scheithauer.The new WHO classification of brain tumors.Brain Pathol，1993，3：255-268.
3 那加，李竞贤，方志伟，等. 骨和软组织尤文氏瘤与外周性原始神经外胚层肿瘤的临床病理学研究. 中华肿瘤杂志，1998，20(1)：71-73.
4 Holcombe E，Grier.The Ewing family of tumors：Ewing’s sarcoma and primitive neuroectodermal tumors.Pediatric Oncology，1997，44：991-1004.
5 Pickuth D， Leutloff U.Computered tomography and magnetic resonance imaging findings in primitive neuroectodermal tumors in adults.The British Journal of Radiology，1996，69：1-5.
6 Maryam Fouladi，Amar Gajjar，James M，et al.Comparison of CSF cytology and spinal magnetic resonance imaging in the detection of leptomeningeal disease in pediatric medulloblastoma or primitive neuroectodermal.Journal of Clinical Oncology，1999，17：3234-3237.
7 Louwaege，Wilms，Demaerel，et al. Intracerebral primitive neuro-ectodermal tumor (PNET). J Belge Radiol，1993，76(4)：249-250.
8 Ibarburen，Haberman，Zerhouni. Peripheral primitive neuroectodermal tumors：CT and MRI evaluation. Eur J Radiol，1996，21：225-232.
9 Helen T， Winer-Muram，William M，et al.Primitive neuroectodermal tumors of the chest wall (Askin Tumors)：CT and MR findings.AJR，1993，161：265-268.