彩色多普勒超声对视网膜母细胞瘤诊断应用价值

【摘要】  目的 总结彩色多普勒超声对视网膜母细胞瘤诊断应用价值。方法 应用kretz-730型彩色超声诊断仪，高频探头对11例视网膜母细胞瘤进行诊断分析。结果 11例视网膜母细胞瘤经高频彩色多普勒超声诊断准确率为90%。结论 彩色多普勒高频超声诊断视网膜母细胞瘤具有重要价值。

【关键词】  彩色多普勒;超声诊断;视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，居眼内恶性肿瘤的首位，故应用高频彩色多普勒超声诊断视网膜母细胞瘤具有重要价值[1]。现将11例患者的临床资料回顾分析总结如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 本组11例视网膜母细胞瘤病例是2004年4月—2009年11月经彩色多普勒高频超声诊断的门诊及住院患儿，男7例，女4例，最小年龄1岁1个月，最大年龄3岁，单侧眼球肿瘤10例，双侧肿瘤1例，所有病例经CT检查诊断或手术病理证实。

　　1.2 仪器与方法 仪器装置应用kretz-730型彩色多普勒超声诊断仪，实时高频探头，探头频率5~10MHz，超声检查前给予患儿适量镇静剂，患儿仰卧位、闭眼，眼球上方涂耦合剂，探头置于患儿眼球做常规眼球纵、横、斜等多面扫查，了解双眼球回声情况，观察眼球形态，眼球前后径长轴，前房、角膜、晶状体、玻璃体回声，重点观察患侧眼球病变肿瘤的大小、形态、位置、轮廓、内部结构及侧后方回声等，并采用彩色多普勒观察病灶周边及内部血流情况。

　　2 结果

　　11例视网膜母细胞瘤患者，其中右眼肿瘤7例，占63%(7/11)，左眼肿瘤3例，占27%(3/11)，双眼球肿瘤1例，占9%(1/11)。视网膜母细胞瘤超声表现[2]：患侧眼球形态明显改变，眼球突出呈不规则椭圆形，整个玻璃体腔内及眼球壁外侧见多个大小不等的实质性强弱不均的团块状回声，形态不规则，呈半圆形、不规则形及椭圆形，边界尚清晰，不整齐，为凹凸状，无包膜回声，周边呈较厚的半圆形强光带，部分肿瘤可见液化坏死腔，呈无回声区，在肿瘤内见散在成片强光点、光团及光斑回声，后方伴声影，部分外生性视网膜母细胞瘤，因肿瘤向外生长常伴视网膜脱离，见强光带为漏斗状光带，内见明显增厚区，一侧肿瘤病例可见晶状体异位，肿瘤眶内蔓延时可见视神经切迹增宽。CDFI：见肿瘤内丰富点片状血流与视网膜中央动、静脉相延续的血流信号，频谱为高速高阻型。

　　3 讨论

　　视网膜母细胞瘤恶性程度高，是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，其发生年龄小于3岁，可威胁患儿视力及生命，应尽早做出诊断，手术治疗可延长其生命。视网膜母细胞瘤为常染色体显性遗传，累积13号染色体，长臂1区4带，家族发病率为15%~30%。病人发病常见于双眼，作双眼探测应视为常规。该患儿瞳孔反白光、斜视、眼球震颤，当肿瘤充满玻璃体腔时，结膜充血、眼压增高，继发青光眼，肿瘤沿神经向眶内和颅内蔓延，可破坏眼球壁，向外增长，最后死于颅内侵犯或血行转移。肿瘤细胞常来源于视网膜核层，为胚胎性肿瘤，生长方式为：内生型、外生型、混合生长型、弥漫生长型及苔藓状生长型，以混合生长型最常见，而兼有向玻璃体腔内生长(内生型)和脉络膜外生长(外生型)的特点，多累及单眼，少数病人可先或同时累及双眼。视网膜母细胞瘤有四大特点：(1)发生在婴幼儿或儿童;(2)肿瘤起自视网膜;(3)生长速度快;(4)肿瘤多半钙化或液化，肿瘤可分为三型：①肿块型，为圆形或半圆形;②不规则型，肿块形态多不规则，两者的特点为边沿不规则、不整齐，呈凸凹状，肿瘤内部回声光点大小不一、强弱不等、分布不均质，肿瘤坏死后缺乏声学界面，呈囊性反射，有的光点、光团内出现暗区;③弥漫浸润型，外生型视网膜母细胞瘤早期可引起视网膜脱离，超声显示为漏斗状带，内见明显增厚区，眼内蔓延时可见视神经切迹增宽。视网膜神经母细胞瘤90%可以出现钙斑，肿瘤易坏死钙化，肿瘤在4mm时即可出现钙化灶，初期为椒盐状钙滴，后形成钙斑甚至全部肿瘤钙化，钙斑与软组织并存，所以肿瘤内出现钙斑为诊断视网膜母细胞瘤重要声学标志。加之彩色多普勒可显示肿瘤内与视网膜中央动、静脉相延续的血流信号，诊断更为准确。

　　4 鉴别诊断

　　视网膜母细胞瘤应与先天性白内障、玻璃体渗出性视网膜炎、永存增生原始玻璃体症及晶状体后纤维增生症鉴别。

　　4.1 先天性白内障 超声见于双眼，光学检查，晶状体混浊，超声检查可出现晶状体前后弧形光带之间有不规则的弱回声点，大部分患者眼超声检查正常。

　　4.2 玻璃体脓肿 迁徙性眼炎，脓性分泌物积存于玻璃体腔内，瞳孔区反射白光，有明显的炎症现象，超声见玻璃体散在的弱光点，有明显的后运动。

　　4.3 渗出性视网膜炎 视网膜外层沉积黄白色脂性渗出物光线照射呈白瞳孔，超声易与视网膜母细胞瘤区别。渗出性视网膜炎显示视网膜脱离样，即玻璃体内有一较强的光带回声，眼球之间有弱光点，若视网膜隆起较高时光点忽隐忽现。

　　4.4 永存增生原始玻璃体症 胚胎早期，玻璃体腔充满透明样血管等中胚叶组织，为原始玻璃体，胚胎3个月原始玻璃体萎缩，被透明的胶液性继发玻璃体代替，而有的患儿原始玻璃体保存下来形成纤维血管组织，前宽连于睫状体及晶状体，向后宽缩起自视神经乳头，发生于单眼、角膜小、前房浅，晶状体后囊下混浊，睫状体突向瞳孔区移位，瞳孔反射白光，晶状体后白色纤维组织内有丰富的小血管，超声见眼轴较短，与对侧眼球比较，眼轴短缩，玻璃体内三角形弱回声，底向前、尖向后，与视乳头连接，缺乏钙斑发射。晶状体后纤维增生症(早产儿视网膜病)，早产儿吸氧过度，停氧后纤维血管增生，后萎缩，纤维组织位于晶状体之后，光照射时瞳孔白色反射，超声为晶状体之后杂乱，中等强度光点并发视网膜脱离。 总之，彩色多普勒高频超声诊断视网膜母细胞瘤，能做出准确诊断，为临床提供可靠的诊断依据，及早采取手术治疗措施。

【参考文献】
  1 周永昌，郭万学.超声医学,第2版.北京:科学技术出版社,1994，286-288.

　　2 夏焙,吴瑛.小儿超声诊断学.北京:人民卫生出版社,2000，49-50.