双源CT血管成像诊断先天性肺动静脉瘘的临床应用

【摘要】  目的 评价双源CT血管成像(CTA)在先天性肺动静脉瘘中的诊断价值。方法 回顾性分析6例先天性肺动静脉瘘的CT图像,常规行多平面重组(MPR)，最大密度投影(MIP)，及容积再现(VR)等技术重组图像，结合介入、手术及其他临床资料评价其作用。结果 CTA后处理血管重建可以显示供血动脉、引流静脉和畸形血管团。供血动脉与引流静脉的来龙去脉可清晰显示。本组6例PAVMs中，单纯型5例，复杂型1例。其中2例行手术或介入治疗。结论 双源CT能清晰地显示先天性肺动静脉瘘的直接征象及类型,为临床诊断和治疗,特别是手术方式的选择,介入器材的准备提供强有力的帮助，可取代常规血管造影，是诊断先天性肺动静脉瘘理想和无创伤的首选影像检查方法。

【关键词】  先天性肺动静脉瘘;双源CT;CT血管成像

Application of dual-CT angiography in diagnosis of pulmonary arteriovenious malformations

　　LI Wei，MA Xiao-jing,ZHONG Zhi-lin,et al.Department of Radiology,Wuhan Asia Heart Hospital,Wuhan 430000,China

　　 Objective To evaluate the diagnosis of dual-computered tomograhy angiography (CTA) of pulmonary arteriovenous malformations.Methods Six patients with PAVMs were restorspectively reviewed. Imaging postprocessing such as multiplanar reformation(MPR),maxium intensity projection(MIP),redenering volume(VR) were made as a standard，combined with intervention,surgery and the other clinical data to evaluate its effect.Results Construction process of CTA can show feeding artery ,nidus and drainage vein ,the oringin of feeding arteries and drainage vein were easy to demonstrate.Five patients were simple type ,one patint was complex type.Including these six patients,two were treated by surgical resection or interventional sealing.Concldsion Dual-CT angiography of CPAVMs can clearly show its direct sign and indirect sign. It is very helpful for clinic diagnosis and treatment,especially for the choice of the ways of operation,so Dual-CTA can be used as a substitute of DSA. It is the ideal and noninvasive imaging examination method for the diagnosis of CPAVMs.

　　[Key words] congenital pulmonary arteriovenious malformations; dual-CT; computered tomograhy angiography

　　先天性肺动静脉畸形(congenital pulmonary arteriovenous malformations, CPAVMs)又称肺动静脉瘘，是一种罕见的肺部疾病。其主要病变是先天性肺血管发育畸形导致肺动脉和肺静脉直接沟通。最初由Ghurtro(1897年)叙述[1]。近年来，由于多层螺旋CT技术的飞速发展，临床应用也在不断创新，越来越体现出其强大的诊断优势。在此，我们重点分析6例先天性肺动静脉瘘的CT检查结果，探讨双源CT对诊断肺动静脉瘘的价值。现报告如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 收集6例患者，男2例，女4例，年龄7～52岁，平均27岁。临床表现均有不同程度口唇紫绀，胸闷、气促。胸片发现肺部团块状病灶。1例表现长期反复鼻出血，6例有不同程度的胸闷、气促，口唇指甲紫绀。经CT诊断后1例行介入封堵，1例行手术切除，其余随访。

　　1.2 影像检查方法 6例均行平扫加增强，采用西门子公司生产的双源denfinition CT，扫描时相分2期，电压100kV,管电流200～350mAs。层厚0.6mm，层间距0.3mm，球管旋转时间0.33～0.4s/周，采用回顾性心电门控扫描方式，螺距0.3～0.5。重建矩阵512×512。用CT专用高压注射器注射非离子对比剂，速率4.2～4.5ml/s，对比剂用量80～100ml(1.5～2.0ml/kg)。增强后分两次扫描，延迟时间分别为7～9s和21～23s。

　　1.3 CTA重建 将扫描得到的轴位源图像发送到Simens defnition 后处理工作站，分别完成最大密度投影(maximum intensity projection,MIP)，多平面重组(multiplanar reconstruction, MPR)或曲面重建(curved planar reconstruction, CPR);容积再现(volume rendering, VR)。

　　2 结果

　　6例胸片表现为肺部结节状、团块状影，透视下可见搏动，CT平扫见肺内不规则团块状影，病灶的同扫描层面或(和)临近上下层面，周围有一条或多条粗大扭曲的血管纹理与病灶相连，此迂曲状阴影在增强CT上呈血管样强化。6例囊状PAVMs中，单纯型5例，复杂型1例，共11处病灶。其中，10处病灶为单支供血单支引流，1处病灶为多支供血单支引流。血管后处理技术主要采用MIP及VR重建，均能清晰显示瘤囊的大小、部位、形态。扩张动脉、引流静脉的来龙去脉。PAVMs的临床表现与治疗：1例患者无明显紫绀，但临床有长期鼻出血的表现;4例患者表现为不同程度的紫绀，另1例无明显临床表现。1例因供血动脉及引流静脉与瘤囊之间的瘘口太大，加之其瘤囊为复杂型(多支供血单支引流)行手术切除;另1例行介入封堵术，术后症状解除，紫绀消失。血氧水平恢复正常。其余患者随诊。图1～6 病例1，女，23岁。图1 胸部远达片 示右中肺野见片状模糊影，仔细观察见有条状影与右肺门相连。透视下有轻度搏动。图2 增强后横断位MIP图示右肺下叶团块状影显著强化，与血管密度一致。图3 冠状位MIP图 示右肺下叶团块状影与右肺动脉及右肺静脉相沟通。图4 冠状位MIP图示团块状瘤囊影有粗大引流静脉相通。支气管动脉增粗，直径约4.7mm。图5 冠状位VR图，示右下肺供血动脉和粗大引流静脉的走向。图6 斜冠状位VR重建显示右肺三处动静脉瘘。 图7～12，病例2，女，7岁6个月。图7 胸部远达片示右中肺野见片状模糊影，仔细观察见有条状影与右肺门相连。透视下有轻度搏动。图8 增强后横断位MIP图，右肺下叶背段见团块状高密度影，有一支供血动脉和一支引流静脉相通。箭头示引流静脉。图9 冠状位MIP局部放大图，瘤囊贴近侧胸壁。供血动脉和引流静脉与团块状瘤囊关系清晰可见，在此体位可准确测量瘘口的大小。图10 VR冠状位重建局部放大图，显示团块状瘤囊，粗大血管与之相连。图11 术中实施封堵器释放术，可见腰形封堵器影。图12 术后行肺动脉造影，原与右肺动脉相通的瘤囊影未见显影。

　　3 讨论

　　在胚胎的正常发育过程中,胚芽周围的静脉丛与第6对动脉分割产生出来的肺动脉支相吻合形成血管床,此后,在此血管床中出现了血管间隙并形成毛细血管,将原始的肺动脉、静脉丛分隔开来,形成正常肺动脉、毛细血管、肺静脉系统。若在胚胎发育过程中,该血管间隔形成发生障碍,肺动脉分支不经毛细血管,直接与肺静脉分支相通。出生后,由于肺动脉压力大于肺静脉,部分肺动脉血通过异常通道流入肺静脉[2]。由于该处血管壁较薄,不能承受肺动脉压力,血管壁逐渐扩张,形成瘤(囊),故称肺动静脉瘘,亦称肺动静脉瘤,这主要是肺毛细血管发育缺陷与肺动脉压力作用所导致。据统计，该病与遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT),又名Osler-weber-Rendu综合征关系密切[10]，HHT患者以合并肺动静脉畸形最为常见，发生率约为15%～33%[3];而约60%的肺动静脉瘘，特别是多发性的，合并遗传性出血性毛细血管扩张症[4]。在病理上可分2型：囊型和弥漫型。6前者瘘道部形成蜿蜒屈曲的团状血管瘤囊,瘤壁厚薄不均，又分为单纯型和复杂型。单纯型最为常见，为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接沟通，瘤囊无分隔，80%～90%的PAVMs属单纯型。此型病灶单发者占2/3，多发者占1/3。约8%的病变可位于双侧肺，大多位于下叶，以胸膜下为多。复杂型很少见，为2支以上的供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通,囊腔常有分隔，因此右向左分流量较大，临床上肺内杂音和缺血缺氧体征较明显。弥漫型，也称肺毛细血管扩张型，少见，可局限于一个肺叶或遍及两肺，动、静脉之间仅有多数细小瘘道相连，而无瘤囊形成。右向左分流量在这几种类型中最大。PAVMs由于血管腔内压力较低,管壁仅轻度增厚，受累动、静脉常呈弯曲状扩张,静脉往往有变性或钙化。菲薄变性的囊瘘易发生自发性破裂,继而形成局限性含铁血黄素沉着症[5，6]。由于一处或多处自肺动脉向肺静脉直接分流了相当数量的体静脉血，临床上可能会出现紫绀，典型的青紫往往出现较晚，随着时间的推移，即可出现杵状指(趾)和血红细胞增多症。症状的轻重取决于右向左的分流量，若分流量超过体循环的25%～30%，则出现紫绀，活动后心悸、气促等。若合并遗传性出血性毛细血管扩张症者，可出现咯血，鼻出血，血尿，阴道或消化道出血。瘘管破裂可导致血胸。25%的患者因脑脓肿、缺氧、脑血栓形成等表现神经症状如抽搐、语言障碍、复视、短暂麻木等[14]。PAVMs的CT表现：在原始横断位上逐层观察，有无肺动静脉在心脏外的直接沟通，此为肺动静脉瘘的直接征象(图8)。PAVMs多层螺旋CT表现：平扫示病变呈圆形、椭圆形、条带状或团块状、分叶状高密度影，大小不一，多为单发，边界清晰、光滑，密度均匀。合并出血后感染时，病灶周围可见毛玻璃样模糊影。增强扫描显示病灶明显均匀强化，强化程度等同于肺动、静脉，并见病灶与肺血管相连(见图3～6)[13]。多个连续层面观察可发现病灶与单根或多根肺动、静脉相通，这取决于PAVMs的类型。单纯型PAVMs见一支供血动脉及引流静脉连于结节样(直径<30mm)或团块样(直径>30mm)瘤囊，较大瘤囊还可见对比剂排空延迟。复杂型者瘤囊见分隔，两支或多支供血动脉及引流静脉连于瘤囊，延迟扫描常见对比剂残留于瘤囊。弥漫型肺小动静脉瘘表现为多发“葡萄串”样小结节影，与血管强化程度一致。一般供血动脉较细，增强时间早于瘤体，而引流静脉强化相对较迟，动态增强扫描易于显示这种变化。肺动静脉瘘诊断的金标准是肺动脉造影，但其作为有创检查而受到一定的限制，同时，因投照体位的影响，部分瘤囊与血管之间的关系可能无法充分显示。双源CT以其强大的后处理功能，能够很好地达到诊断和鉴别诊断的目的。CT原始横断位在同一层面上无法完整显示病灶及引流血管。多方位MPR图像可以更清晰显示病灶与肺部血管相延续[12]。明确显示肺动静脉瘘瘤囊的大小、形态、部位、分布;连通血管具体分别为哪一支肺动脉和肺静脉，以及它们的走向。准确测量供血动脉、引流静脉以及与瘤囊相通瘘口的大小，为临床介入或外科手术切除提供资料。MIP是一种重要血管成像技术，能很好地显示肺血管的全貌，显示肺血管的管径、走形特点，可以准确地测量引流肺动脉的直径。其缺点是影像缺乏空间深度感，对复杂结构、尤其是结构重叠区域的三维关系的显示有一定限度;外周细小血管增强幅度小，它的MIP成像可能不够满意[7～9]。VR重建多角度和多方向的旋转观察，能十分清晰地显示病灶与血管关系的细节，而且可明确供血动脉的来源。VR成像技术可以对任意厚度的空间结构进行三维容积切割成像，能够避免过多组织结构的重叠、遮蔽，对大血管显示、血管走行情况和解剖关系极为有价值。它可以任意角度任意方向的旋转像，有利于准确判定PAVMs中供血血管的真正来源和引流血管的去处。PAVMs可采用外科切除或介入封堵的治疗方法。治疗的目的是改善缺氧，预防脑栓塞，预防和治疗咯血、胸腔出血等[11]。外科手术切除是根治性治疗，囊状PAVMs可行肺叶、肺段或局部切除，双肺弥漫性肺小动静脉瘘可行肺移植术，但手术操作复杂，创伤大，并发症发生率高。介入栓塞操作简单，疗效可靠，并发症少，而且可以最大限度保留肺功能。第1例患者，瘘口巨大，介入封堵术有一定的难度，因此临床选择手术切除。第2例患者，通过MPR重建，多方位显示瘤囊的形态、瘘口的大小，引流血管的走形，为顺利地完成介入封堵提供了完整的影像学治疗。因此，笔者认为，双源CT诊断先天性肺动静脉瘘快速、准确。同时可观察心内结构，排除其他合并畸形。与肺动脉造影相比，双源CT对PAVMS的诊断价值甚至在某些方面更优于DSA。首先，DSA为有创检查，其次，受投照体位的限制，可能无法充分显示瘤囊与血管之间的关系。当然，双源CT最大的缺点是不能进行栓塞治疗，但可以作为PAVMs栓塞治疗后疗效评价和复查的有效手段。

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