嗜铬细胞瘤的CT表现

【摘要】  目的探讨嗜铬细胞瘤的CT诊断价值。 方法对10例经病理证实的嗜铬细胞瘤，CT资料进行回顾性分析。 结果10例均位于肾上腺区，无肾上腺外异位嗜铬细胞瘤，1例双侧肾上腺多发性嗜铬细胞瘤。1例无功能性嗜铬细胞瘤，1例恶性嗜铬细胞瘤。9例形态较规整，边界清晰，1例密度不均。5例直径<5cm，4例直径5～10cm ,1例直径10cm以上。10例均明显强化。 结论嗜铬细胞瘤CT表现圆形、类圆形、梨形的边界清晰的实质肿块，增强明显强化。恶性嗜铬细胞瘤瘤体较大、密度不均，常累及邻近脏器和淋巴转移。CT可清晰显示嗜铬细胞瘤部位和侵犯范围，可为临床治疗提供依据。

【关键词】  嗜铬细胞瘤;肾上腺;CT

　嗜铬细胞瘤大部分发源于肾上腺髓质的嗜铬细胞，也可来自肾上腺以外的交感神经节链或主动脉旁的嗜铬体。由于引起血内儿茶酚胺增多临床表现阵发性或持续性血压升高和多器官功能代谢障碍致头晕、发热、消瘦、心悸、出汗、休克等。

　　1资料与方法

　　1.1一般资料收集本院2002年8月—2009年12月期间10例资料完整并经病理证实(手术和实验室检查)的嗜铬细胞瘤。其中10例均位于肾上腺区，无肾上腺外异位嗜铬细胞瘤，1例双侧肾上腺多发性嗜铬细胞瘤。1例无功能嗜铬细胞瘤，1例恶性嗜铬细胞瘤。男7例，女3例;年龄18～42岁，平均26岁，无14岁以下儿童。临床症状：10例均呈高血压表现，其中8例呈一过性高血压，2例呈持续性高血压;均有发热、消瘦等代谢紊乱表现;均无明显心肌病及继发内分泌疾病表现。

　　1.2方法本组10例采用西门子6排螺旋CT扫描及增强扫描，1例行CTA及三维重建。对所有CT资料进行回顾性分析，并将分析结果与手术、病理结果进行对照。

　　2结果

　　2.1肿瘤发生部位10例均位于肾上腺区，无位于肾上腺外异位嗜铬细胞瘤，1例双侧肾上腺多发嗜铬细胞瘤。

　　2.2肿瘤形态与CT表现嗜铬细胞瘤表现圆形、类圆形、梨形的边界清楚的实质肿块。直径多在5cm以下，其中1例瘤体>10cm，边缘不规则、呈分叶状、密度不均匀。10例肿瘤增强后均有明显强化，其中1例增强后中央出现坏死、液化低密度区，肿块内有片状出血灶(见图1);1例呈囊状厚壁环形强化。10例均无钙化斑(见图2)。

　　2.3肿瘤侵犯范围9例均位于肾上腺区， 1例累及肝右后叶。

　　2.4继发改变本组10例无伴发神经纤维瘤、多分泌腺瘤2、3型等其他疾病。

　　2.5手术对照本组10例中9例(1例恶性未行手术)手术对照，病变范围一致。

　　3讨论

　　3.1临床特点

　　3.1.1发病年龄嗜铬细胞瘤以20～40岁青壮年多见，男女均等。14岁以下儿童少见，男性好发。

　　3.1.2起源部位起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。位于肾上腺者约80%～90%，10%为肾上腺外异位嗜铬细胞瘤，10%为双侧多发性嗜铬细胞瘤，10%为恶性嗜铬细胞瘤。故又称为10%瘤。

　　3.1.3临床症状嗜铬细胞瘤由于大量分泌儿茶酚胺作用于肾上腺受体，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。(1)主要表现一过性高血压，持续或加剧为持续性高血压，严重者发展为高血压危象。(2)肿瘤出血、坏死停止儿茶酚胺分泌或肿瘤分泌扩血管物质及大量儿茶酚胺致排心图1右侧肾上腺区61mm×104mm恶性嗜铬细胞瘤，内有片状出血灶图2右侧肾上腺区囊性厚壁肿块，呈环形强化

　　血量减少出现低血压、休克、儿茶酚胺心肌病表现。(3)多器官代谢紊乱致发热、消瘦等表现。(4)其他：腹部包块，肠坏死、穿孔，肾功能下降等。 本组病例临床症状基本相符：表现腹部包块、血压升高、低热、消瘦，但无心肌病及消化系统病变表现。

　　3.1.4转移与继发恶性嗜铬细胞瘤常浸润邻近脏器如肝、淋巴转移。嗜铬细胞瘤可伴发神经外皮性结节硬化、多发性神经纤维瘤、多发性神经血管母细胞瘤及其他内分泌疾病如甲状髓样癌、甲状旁腺疾病、Cushing综合征称为内分泌腺病2、3型。

　　3.2病理特点嗜铬细胞瘤多为良性。薄膜多完整，直径可自0.6~40cm，重一至数千克，表面光滑，棕红色，切面呈颗粒，瘤中可有囊变及出血。细胞为大多边形、小多边形、菱形，直径15~45μm，胞浆富含颗粒，易被重铬酸钾染色。恶性嗜铬细胞瘤包膜浸润、血管内有瘤栓。

　　3.3CT征象分析CT反映了大体病理所见及生长方式。

　　3.3.1肿瘤生长部位与侵犯范围本组10例嗜铬细胞瘤均位于肾上腺区，1例双侧肾上腺多发嗜铬细胞瘤，1例恶性浸及肝右后叶。与手术结果相符。

　　3.3.2肿瘤形态、大小和边界嗜铬细胞瘤多为圆形、类圆性、梨形，直径多在5cm以下。本组9例呈边缘清晰的实质肿块，其中5例直径<5cm， 1例瘤体>10cm边缘不规则呈分叶状、密度不均匀，反映恶性程度高。但少数良性嗜铬细胞瘤瘤体巨大，因此不能以肿瘤大小来判断良恶性。

　　3.3.3瘤体密度和强化良性肿瘤和肿瘤直径较小者多表现密度均匀，CT值15~55HU，增强扫描有明显强化。较大瘤体可有中央坏死、液化和出血灶，偶有钙化斑。无功能性嗜铬细胞瘤多表现囊状厚壁肿块环形强化。本组1例恶性瘤体中央有坏死、出血灶，1例囊状厚壁肿块呈环形强化。无钙化病例。

　　3.3.4鉴别诊断(1)肾上腺皮质腺瘤：肾上腺脂肪成分高，瘤体密度较低，增强时无明显强化。(2)肾上腺腺Ca：肾上腺腺Ca的CT表现与嗜铬细胞瘤相似，但在临床表现上不同，因此不难鉴别。(3)肾上腺囊肿：肾上腺囊肿呈圆形、类圆形低密度病灶，轮廓光滑，偶有边缘钙化，增强后呈环形强化，但多无临床症状表现，可以此鉴别。总之，嗜铬细胞瘤多位于肾上腺区，单侧常见，直径常<5cm，瘤体强化明显。良性和直径较小者边缘较光整，密度较均匀：瘤体较大者可有中央坏死液化、出血灶;无功能嗜铬细胞瘤多呈囊状厚壁肿块、环形强化：恶性嗜铬细胞瘤瘤体较大，但不能以大小判断肿瘤良恶性，恶性嗜铬细胞瘤确诊需有肿瘤浸润和血管内瘤栓。CT可以准确显示嗜铬细胞瘤肿瘤部位、侵犯范围，为临床治疗提供依据。