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【摘要】 目的 探讨肺动静脉畸形的CT表现及特征。方法 回顾性分析经手术病理证实的9例肺动静脉畸形的CT表现。结果 9例肺动静脉畸形共发现病灶15个，位于右肺下叶7个，右肺中叶2个，左肺上叶3个，左肺下叶3个，全部病灶均位于肺野外围接近胸膜下。病灶呈迂曲的管状改变8个，圆形3个，卵圆形分叶状3个，不规则团块状1个，其中肺动脉供血的14个病灶可见“血管蒂”征，另1例为降主动脉供血，全部引流静脉均回流至肺静脉。6例9个病灶增强后均表现为与肺动脉或主动脉同步强化。结论 肺动静脉畸形具有特征性的CT表现，多层螺旋CT可以精确显示肺动静脉畸形的具体部位、大小、数目和供血动脉、引流静脉，具有重要的定性及定位价值，并为手术或介入栓塞提供依据及适用于栓塞后的定期随访。
【关键词】 动静脉畸形;肺;CT
肺动静脉畸形(pulmonary arteriovenous malformation，PAVM)又称肺动静脉瘘， 是一种较少见的肺血管疾病，国内大宗报道较少。笔者搜集经手术病理证实的9例PAVM患者，总结分析其CT表现，结合相关文献报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组9例，男4例，女5例，年龄24～73岁，平均45.5岁。临床表现主要有咳嗽6例，咯血5例，胸痛1例，体检发现1例，其中3例表现为反复咳嗽、咯血，咯血量逐渐增多。体检心脏各瓣膜区未闻及明显病理性杂音。
1.2 CT检查方法 使用Siemens Somaton Volume Access螺旋CT机，140kV，200mA，准直5～8mm，进床速度5～8mm/s，重建层厚5mm。全部病例均先行平扫，6例加行增强扫描，增强对比剂为碘海醇100ml(300mg I/ml)，用高压注射器经肘静脉注入，注射速率3.0ml/s，3例加行薄层扫描，层厚1.0mm，重组层厚1.0mm，行多平面重建、最大密度投影及表面重建。
2 结果
2.1 病灶数量、分布 9例患者共发现病灶15个，单发6例，多发3例，分别位于右肺下叶7个，右肺中叶2个，左肺上叶3个，左肺下叶3个。全部病灶均位于肺野外围接近胸膜下。
2.2 CT表现 CT平扫病灶呈迂曲的管状改变7个(图1)，圆形3个(图2)，卵圆形分叶状3个(图3)，不规则团块状1个，边缘轮廓光滑清晰，密度均匀，其中14个病灶周围可见迂曲增粗血管影和/或圆形、椭圆形增粗的血管断面影，即“血管蒂”征(图2，3)，通过连续层面追踪观察发现血管影分别与肺动脉及肺静脉相连。增强扫描6例9个病灶均表现为与肺动脉或主动脉同步强化(图4，5)，周围可见增粗迂曲的供血动脉及引流静脉，其中1例1个病灶位于左肺下叶内基底段，呈不规则团块状，平扫时未能清晰显示供血动脉及引流静脉，增强扫描后清晰显示出供血动脉来自降主动脉(图6)，引流静脉回流至左下肺静脉。另5例8个病灶的供血动脉均来自肺动脉，全部引流静脉均回流至肺静脉，引流静脉管径较供血动脉粗，并可见引流静脉及左心房提早显影。3例PAVM的三维肺血管图像均清晰显示出瘤样扩张的血管囊腔、增粗的一条供血动脉及粗大迂曲的引流静脉的影像(图7)。
3 讨论
3.1 PAVM的形成及病理 PAVM是指肺部的动静脉直接相通形成的血流短路[1]。1897年Churton首先尸检时发现本病，1937年Smith第1例临床诊断，1942年Hapburn第1例手术治疗。病变大多为先天性，系因肺毛细血管发育不全形成肺动静脉短路，有发育缺陷的末梢毛细血管瘤样扩张形成血管囊腔并与肺循环沟通，这种血管囊腔在患者出生和年幼时并不显著，但随着年龄的增长，血管囊腔长期受来自肺动脉压力的冲击而逐渐扩大。因此本病的发病往往都在成年后，或在体检时偶然发现，仅10%于成年前确诊。亦有报道证实在极少的情况下PAVM可由胸部创伤、血吸虫病、肝硬化、感染性病变和肿瘤等原因引起[2]。据文献报道，PAVM与遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhage telangiectasia，HHT)密切相关：约70%的PAVM患者同时被诊断HHT，而50%的HHT患者至少有一处PAVM存在[3]。
PAVM通常包括1条供血动脉和1条或数条引流静脉，以及动静脉之间异常的血管团。其供血动脉和引流静脉分别为肺动脉和肺静脉的分支，偶见(文献报道约4%)输入瘘体的血管来自体循环的分支如降主动脉、支气管动脉、肋间动脉等[1]，本组1例供血动脉即来自降主动脉。PAVM好发于两肺的下叶[4]，单发灶约占2/3，多发灶约占1/3。瘘口多接近胸膜，在肺实质者少见。在病理上可分两型[5]，即囊型和弥漫型。前者瘘道部形成蜿蜒屈曲的团状血管瘤囊，瘤壁厚薄不均，又分为单纯型和复杂型。单纯型PAVM为1支供血肺动脉与1支引流肺静脉直接沟通，瘤囊无分隔;复杂型PAVM为2支以上的供血肺动脉与引流肺静脉直接沟通，囊腔常有分隔。弥漫型PAVM又称肺毛细血管扩张型，可局限于一个肺叶或遍及两肺，动、静脉之间仅有多数细小瘘道相连，而无瘤囊形成。研究发现80%～90%的PAVM属单纯型，肺毛细血管扩张型罕见。本组9例15个病灶均属单纯型， 6例为单发，3例为多发病灶，其中位于两肺下叶共10个病灶，占66.7%，全部病灶均位于肺野外围胸膜下，与文献报道相符。
图1 CT平扫示左肺上叶前段迂曲增粗的管状影，与左上肺动脉的分支相连 图2 CT平扫示右肺下叶前基底段类圆形高密度影，边界光滑清晰，病灶边缘可见 “血管蒂”征 图3，4 CT平扫示右肺下叶卵圆形分叶状高密度影，边界清晰，病灶边缘可见 “血管蒂”征(图3)，增强扫描病
灶与肺动脉或主动脉同步强化(图4)
图5 CT增强扫描示左肺下叶外基底段迂曲增粗的管状影，与肺动脉或主动脉同步强化图6 CT增强扫描示左肺下叶内基底段不规则团块状高密度影，与肺动脉或主动脉同步强化，其供血动脉来自降主动脉，引流静脉回流至左下肺静脉图7 三维肺血管图像清晰显示出左肺下叶瘤样扩张的血管囊腔、增粗的一条供血动脉及粗大迂曲的引流静脉的影像3.2 PAVM的临床表现 肺动静脉畸形发病年龄 2～73岁，仅10%于成年前确诊，在20～30岁才出现症状较多，女性发病率大约是男性的2倍。本组病例年龄最小24岁，男女比例差异无显著性。PAVM通过以下3种方式引起相应症状：(1)PAVM是心外的右向左分流(不包括供血动脉来自体循环的病例)，会导致不同的低氧血症，表现为发绀、杵状指(趾)、易疲劳、工作负荷能力降低等;(2)PAVM是一些管壁异常薄弱的血管结构，容易破裂导致咯血，大咯血时甚至可以危及生命;(3)PAVM的存在破坏了正常毛细血管的过滤功能，从而导致异位栓塞，如脑梗死、脑脓肿等严重的神经系统症状[2]。
3.3 PAVM的CT表现及诊断 PAVM 的CT表现：肺内圆形或椭圆形病灶，可呈分叶状，边界清楚，病灶的边缘可见“血管蒂”征，注入造影剂后病灶与肺动脉同步强化，有与肺门相连的增粗迂曲血管，引流静脉及左房提早显影。行MPR及SSD后可见病灶与纵隔相连的异常血管影。国外RemyJ等将PAVM的CT表现分为3种类型：(1)可分辨解剖结构型 可分辨供血动脉及引流静脉可确诊。(2)结节型 密度均匀的结节状影，CT增强扫描时病灶与肺动脉或降主动脉同步强化即可确诊。(3)管状型 分隔或不分隔的弓状影，如CT增强扫描显示为增粗的肺动脉分支或静脉影亦可确诊。本组病例研究也表明，PAVM具有典型的CT表现，大部分的PAVM通过CT检查都能够得到确诊。以往数字减影肺动脉造影(PA-DSA)检查一直是诊断的金标准，PA-DSA检查可观察病变的部位、数目、供血动脉和引流静脉。但PA-DSA检查毕竟是一种侵入性的检查方法，且血管重叠影响病灶的解剖结构的判断，对肺毛细血管扩张或多发性PAVM由于其大量分流，造影往往显示不佳。Remy J等认为对外周供养动脉<3mm 的 PAVM 显示不理想。另DSA 对人体有损伤性，并有一定的危险，故单纯诊断时没有必要行此检查。MRI是诊断PAVM的优良方法，适合于有使用含碘造影剂禁忌证者，其中磁共振血管成像 (MRA)对观察血管构筑、区分复杂型和简单型PAVM有重要价值，缺点为不适宜用作复查手段(栓塞用钢丝圈可产生伪影)、费用较高;另外，MRI技术受到硬件和空间分辨率的限制，对肺部组织的成像以及小的PAVM的显示有其局限性，对检测弥漫型PAVM价值有限。CT为非损伤性检查，传统的观念认为，CT作为横轴位图像不利于显示PAVM的全貌(包括病灶及其供血动脉及引流静脉)，但随着CT技术的发展，近年来应用的多层螺旋 CT具有更快速的容积扫描和高Z轴分辨率，大大缩短了扫描时间，强大的后处理重建技术可以三维立体显示肺血管的形态、走行和血管腔内情况，明显提高了肺血管的三维重建图像质量，已成为目前无创性诊断肺血管相关疾病的重要手段之一。Remy J 等分析了40 例 PAVM的CT 扫描影像并与选择性肺动脉造影比较，认为 CT 扫描的检出率明显高于血管造影，并在判断病变的大小、显示供养动脉及引流静脉方面，CT与血管造影比较无明显差别，在显示外周PAVM病灶方面，CT明显优于血管造影。而且CT三维重建可以从各个角度观察病变，对复杂型PAVM，CT可精确判断血管的数量，因此可作首选的检查方法，并适用于栓塞后的定期随访。另有作者研究表明三维螺旋CT对PAVM的检出率较肺动脉造影高2倍多，螺旋CT横断位扫描并三维成像诊断PAVM的准确性可达95%。但值得注意的是，对于小病灶的检出必须使用薄层扫描，避免漏检。多层螺旋CT三维肺血管成像是一种非损伤性血管成像技术，具有较高的时间分辨率和空间分辨率，其快捷性、直观性和可复性等优势可比较完美地从各个角度展示肺血管的空间解剖和病变特征，因此，在PAVM病变的诊断与治疗中发挥着重要作用。黎庶等[5]对6例经多层螺旋CT三维血管造影(3D-MSCTA)检查的PAVM，与数字减影血管造影(DSA)进行比较，3D-MSCTA既无漏诊也无假阳性，诊断符合率达100%。随着技术条件的成熟，MR特别是对比增强肺动脉MR成像(CE-MRA)有可能在一定程度上取代PA-DSA。但栓塞治疗后病灶大小形态改变的随访，判断栓子是否移位、脱落，CT则是最佳的随访手段。
3.4 小结 笔者以为，根据病灶的形态、病灶的边缘可见“血管蒂”征，增强扫描后病灶与肺动脉或主动脉同步强化以及通过连续层面追踪观察找到供血动脉和引流静脉等特征性表现，PAVM的诊断并不难，CT检查的目的主要在于发现病灶，明确病灶的位置、数目、大小以及供血动脉的数目、血管直径等情况，多层螺旋CT可以精确显示肺动静脉畸形的具体部位、大小、数目和供血动脉、引流静脉，多层螺旋CT三维肺血管成像具有较高的时间分辨率和空间分辨率，可比较完美地从各个角度展示肺血管的空间解剖和病变特征，具有重要的定性、定位及定量等价值，并为手术或介入栓塞提供依据及适用于栓塞后的定期随访。
【参考文献】
1 荣独山.X线诊断学(胸部)，第3版.上海：上海科技出版社，1993：61.
2 白人驹.医学影像诊断学，第2版.北京:人民卫生出版社，2009.
3 冯亮，陈君坤，卢光明，等.CT读片指南.南京:江苏科学技术出版社,2005.
4 曹丹庆，蔡祖龙.全身CT诊断学.北京：人民军医出版社，2005.
5 黎庶，朱玉森，王强，等.多层螺旋CT三维血管造影在肺动静脉畸形诊断中的应用价值.中华放射学杂志，2002，36(9)：847-848.