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【关键词】 软骨黏液纤维瘤;鉴别诊断
1 病历摘要
患者 男，24岁。因“左肩部酸痛6个月，加重2个月”为主诉平诊入院。查体：左肩轻度肿胀，左肩部表面皮肤无静脉怒张及色素沉着，无溃疡及窦道，左上肢末梢血运良好;左肩部局部皮肤温度轻度升高，左肱骨大结节处压痛明显，未及骨擦感及异常活动，左上肢皮肤感觉正常，左上肢纵向叩击痛(+);左侧桡动脉搏动正常;左侧上肢肌力4+级;肌张力正常，左肩关节屈伸活动部分受限。实验室检查：血常规：WBC 7.8×109/L、RBC 4.44 ×1012/L、 HGB 138g/L、PLT 224×109/L;肝肾功： ALP 102.3U/L，电解质、凝血因子未见明显异常，乙肝免疫学检查：HBcAb(+)，尿常规、大便常规、血沉未见异常。影像学X线检查：左肱骨头见一囊状分叶状低密度区，边界清楚，边缘硬化，大小约4cm×3cm，内可见分隔及斑点状致密影，病灶跨越骺板累及骨骺及干骺端，未累及关节面，未见明显骨膜反应，软组织稍肿胀。X线诊断：左肱骨头病变，考虑良性，骨巨细胞瘤可能性大。术中所见：左肱骨头囊性改变，清理出一大小约3cm×3cm透明的软骨样病变组织。病理所见：灰白灰褐色不规则组织2块，大小分别为5cm×3.5cm×3cm、3cm×2.5cm×2cm，其中肿瘤组织大小3.3cm×2.2cm×2cm，切面半透明样，质软;另见灰白灰褐色骨组织1块，大小3.5cm×1cm×0.1cm。镜下示：肿瘤细胞呈不完全的分叶状结构，小叶中央有大片淡蓝色黏液成分，肿瘤细胞呈星形、梭形或圆形，小叶周细胞稍丰富，内含少量多核巨细胞，肿瘤组织中可见灶性向软骨分化的区域;另见的组织中见肿瘤周围有薄层的骨壳为分化好的骨小梁，骨小梁周纤维脂肪组织中未见肿瘤累及。免疫组化结果：肿瘤细胞Vim(+)、S-100(+)、Ki-67<5%;特染：黏液卡红阴性。病理诊断：(左肱骨头)符合软骨黏液纤维瘤。
2 讨论
软骨黏液样纤维瘤是一种特殊分化的良性软骨性肿瘤,男性多于女性, 11～30岁为高发年龄。肿瘤以软骨、黏液组织和纤维组织为主要成分,易累及长管状骨干骺端,其中以胫骨近端最多见,呈圆形或卵圆形透亮区,长轴与骨之长轴一致,有偏心倾向,病灶直径1.0～10.0cm不等。而本例发生于肱骨者为少见。此外,本病需与以下肿瘤鉴别：(1)骨软骨母细胞瘤： X线片呈现骨骺或骨突处有一位于中心或者偏心的溶骨性病变，病变界线呈圆形或卵圆形，在肿瘤与周围正常骨之间有一层硬化边缘，靠近的软骨可以变薄或呈侵蚀状;肿瘤可以长至软骨下骨，但很少进入关节间隙。30%的病例在邻近的骨干或干骺端有骨膜反应，软组织包块或病理骨折少见。(2)骨巨细胞瘤：X线表现为骨的溶骨性病灶而无反应性新骨生成，病变部骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变，常有病理性骨折，系溶骨破坏引起。(3)动脉瘤样骨囊肿：动脉瘤样骨囊肿多为偏心性、具有中等侵蚀性，且常可穿破骨皮质包壳，其边缘轮廓模糊不清，呈虫蛀状，其骨皮质膨胀如气球状，可穿刺出新鲜血液，穿刺时常有血液搏动感，压力较高。(4)骨样骨瘤： X线表现在长管状骨表现为在骨皮质内有一放射性巢穴，巢穴内可有不同程度钙化灶。巢穴周围是由硬化骨质包绕并伴有骨皮质增厚。(5)骨囊肿： X线片表现为在骨端有椭圆形或圆形透亮区，中心位置皮质膨胀变薄，但一般完整，很少有骨膜反应。溶骨区内呈单层或多层的囊状阴影，边缘可见少许硬化现象，合并病理骨折时可出现“冰裂样”变。由于人们对软骨黏液样纤维瘤认识不足,临床、X线易与软骨母细胞瘤、骨巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨样骨瘤、骨囊肿等骨病相混淆，想要作出正确诊断，最终诊断有赖于手术和病理检查证实。(本文图片见封三)