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【关键词】 超声检查;无顶冠状静脉窦;三房心
1 病历摘要
患者，女，30岁，反复胸闷、气促1个月。查体：血压120/80mmHg，发育正常，口唇、甲床无发绀，无颈静脉怒张，无肝脾肿大和下肢水肿。临床听诊：胸骨左缘2~3肋间可闻及2/6级柔和吹风样收缩期杂音。胸片示：肺动脉段突出，心电图无特异性表 现。超声心动图表现：右心房、右心室增大，在非标准四腔心切面示：冠状静脉窦扩张，顶部回声缺失， 与左房相通，间距约0.7cm，彩色多普勒显示一股红色血流信号从左房通过冠状静脉窦顶部缺失进入右房(图1)，多普勒频谱呈以舒张期为主的双期血流，最大流速1.5m/s。超声提示：冠状静脉窦型房间隔缺损，右心增大。手术所见：全心稍增大，尤以右心房、右心室增大为甚，房间隔缺损为继发孔型，冠状静脉窦扩张，顶部缺损，左房可见部分隔膜形成，手术剪取左房隔膜，并以相应大小心包片，用4-0丙烯线连续缝合修补房间隔缺损。术后诊断：无顶冠状静脉窦，左侧三房心。
2 讨论
无顶冠状静脉窦综合征是一种特殊类型的房间隔缺损，极少见，1965年由Raghib首次报道，故有人称其为Raghib综合征，本病发病率不到房间隔缺损总数的1%，仅为先心病总发病率的0.1%，系在胚胎发育过程中，由于左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成冠状静脉窦顶部与相对应心房后壁之间的间隔缺损。超声特点为正常冠状静脉窦管状回声完全或部分缺失，冠状静脉窦与左房完全或部分融合，可伴有冠状静脉入口处的房间隔回声失落，一般根据冠状静脉窦顶部缺损部位和程度分为三型，Ⅰ型(完全型)、Ⅱ型(中间部分型)及Ⅲ型(终端部分型)，又依据是否伴有永存左上腔，分为a、b两个亚型[1，2]，各型超声表现不同，较为复杂。冠状静脉窦型房间隔缺损二维超声缺乏特征性表现，检查时应在四腔心切面基础上，使声束向后偏转，显示冠状静脉窦长轴及其右心房开口部位，低位胸骨旁四腔及剑突下冠状静脉窦切面是显示冠状静脉窦型房间隔缺损的最佳切面，由于冠状静脉窦位于后房室沟，检查时探头尽量向下倾斜，直至房室瓣消失，二维超声不能探及完整的冠状静脉窦壁回声，彩色多普勒对诊断具有重要价值，可显示左房经冠状静脉窦入右心房的快速血流，而正常冠状静脉窦血流较慢，彩色多普勒常难以显示。 三房心也是一种比较少见的先天性心脏畸形,常见左房三房心，因胚胎期肺静脉干未能与固有左心房融合，左心房被异常纤维肌性隔膜分为与肺静脉相连的副房和与左心耳、二尖瓣口相连的真房，多合并于其他心血管畸形[3]，超声主要表现为左房腔内异常的隔膜样回声光带将左房分为副房和固有心房，隔膜可有孔，也有合并房间隔缺损，本例患者左房腔内只见部分隔膜，声像图不是很典型，所以漏诊了三房心。心尖四腔心和左室长轴切面是显示左房内异常隔膜回声的最佳切面，检查时要注意观察固有心房与副房之间有无交通口、大小及其数目，还需与二尖瓣上隔膜、二尖瓣前叶裂、左房内伪像相鉴别。 (本文图片见封三)
【参考文献】
1 刘延玲，雄鉴然.临床超声心动图学，第2版.北京：科学出版社，2007：349-352.
2 王新房.超声心动图学，第4版.北京：人民卫生出版社，2009：672-694.
3 姜志荣，金利新，卜培莉，等.超声心动图学基础与临床.北京：科学出版社，2009：196-200;236-240.