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【关键词】 蜡泪样骨病;X线诊断
1 病历摘要
患者，女，27岁。左足疼痛2年、跛行就诊。无外伤史，皮肤光滑，无明显肿胀。X线显示为左足第2、3跖骨，第2趾骨索条状骨质硬化，骨骼增粗变形，外侧楔骨、骰状骨及足舟骨和跟骨可见斑片状骨质硬化(图1)。透视下全身其他骨骼无异常改变。诊断为蜡泪样骨病。 图1
2 讨论
蜡泪样骨病是一种罕见的骨质硬化性疾病，又名肢骨纹状增生症、流动性骨硬化症、绒形骨硬化症等。1922年由Leri和Johanny首次报告，故又称Leri-Johanny综合征。多数学者认为此病是一种骨膜下毛细血管扩张所致的骨膜化骨发育异常，也有人认为交感神经过度兴奋，使血管收缩，导致局部组织缺血，使局部钙质沉积，出现骨质增生或为缺血后局部组织的纤维化之后再发生钙化，还有人认为是先天性胚胎早期肢芽发生缺陷或由于胚胎期神经细胞发育障碍所致。本病男女无差异，典型X线表现为长管状骨偏侧性不规则条状骨质增生，沿皮质外或内侧面从近侧向远侧蔓延，犹如沿蜡烛侧边流注的蜡油。病变常从骨盆向一侧下肢流注，直达指，硬化条带可波及骨骺，但不累及关节[1]。在非管状骨上骨质增生表现为团块状或斑片状。晚期软组织内可出现钙化。Pillmore曾根据X线所见骨质增生的分布将此病分为四型：(1)全肢型，增生骨质自肩(髋)关节开始，向下延伸直达指(趾)端;(2)部分型，病变限于肢体的一部分骨质;(3)断续型，在肢体上有多处病变，但彼此之间相互不连续;(4)局限型，病变限于一个或数个小管状骨[2]。本病需与下列疾病相鉴别：(1)石骨症：骨质普遍硬化，皮质增厚，骨轮廓无波浪状变形，易骨折;(2)硬化性骨髓炎：病变多限于骨干，故皮质增厚，局部隆起，髓腔硬化，局部骨质破坏与新生共存;(3)骨斑点症：是一种海绵骨的多发性斑点状骨质硬化性疾病，无骨皮质及骨内膜的烛泪状新骨形成，常见于骨骺及干骺端。
【参考文献】
1 吴恩惠.医学影像诊断学.北京:人民卫生出版社,2001：317.
2 吴恩惠.中华影像医学(骨肌系统卷).北京:人民卫生出版社,2002：566.